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    當前原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床表現(xiàn)和病程的研究是建立在單中心或特定地域的基礎上，不同的機構報告不同的結果，導致目前對PSC的惡性化風險、免除移植的生存率和與炎性腸?。↖BD）的關系等的認識不一致。德國伯恩大學內科學T.J. Weism博士帶領的國際PSC研究小組進行的一項多中心、回顧性、觀察研究則試圖從全球層面來分析這些問題。研究結果作為會議摘要被第49屆歐洲肝臟研究學會年會（EASL）收錄。

    研究方法

    選擇16個國家33個機構里1980年1月1日-2010年12月31日所有診斷為PSC的患者作為研究對象。對臨床表現(xiàn)、生存期、肝移植（LT）、IBD和惡變的數(shù)據(jù)進行回顧性分析。

    研究結果

    研究者提交7312位PSC患者的數(shù)據(jù)，排除隨訪信息不完全的患者后，對5948例患者（65.2% 男性， 確診時平均年齡40.5 歲）的數(shù)據(jù)進行分析。89%為大導管PSC,4.3%為小導管PSC,6.4%的PSC患者有自身免疫性肝炎（AIH）。69%的患者合并IBD（79.5%為潰瘍性結腸炎（UC））。5年、10年、20年和終生無移植生存率分別是80.7%, 72%, 66.3%和65.6%（平均無移植生存時間為14.5年）。10.9%的患者確診為肝膽系惡性腫瘤，11.2%的患者診斷為結直腸癌。女性患者的無移植生存略好（女69%,男63.9%,P=0.045），肝膽系惡性腫瘤的發(fā)病率較低（女7.9%,男12.5,P<0.001）。小導管PSC和合并AIH的患者無移植生存期顯著較好，肝膽系惡性腫瘤發(fā)病率較低。IBD對生存期和惡變率的影響較小，統(tǒng)計學差異不明顯。

    結論

    本項多中心研究方法避免了特定中心和地域特征的偏倚，明確了影響臨床病程的風險因素。

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