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    2014年12月10日下午，當(dāng)寶寶從手術(shù)室推回病房時(shí)，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院消化科主任黃瑛告訴患兒家屬：“手術(shù)很成功。”年輕爸爸王先生終于舒了一口氣，困擾了半年的寶寶喂食難題終于可以解決了。這也成為經(jīng)口內(nèi)鏡下環(huán)形肌切開術(shù)治療賁門失弛緩的世界最小嬰兒病例。

    11月女嬰“進(jìn)食即吐”

    對于年輕爸爸王先生來說，這半年來為了照顧寶寶真是犯了愁，看著樓下鄰居差不多大的寶寶體重天天往上蹭，自己的寶寶卻因飲食不佳，營養(yǎng)及發(fā)育都落后于同齡寶寶，目前11個(gè)月體重才7公斤。

    王先生一家來自山東，寶寶出生時(shí)在純母乳喂養(yǎng)階段一切正常，但到了5個(gè)多月大時(shí)，開始添加輔食的她們發(fā)現(xiàn)寶寶容易出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象，吃蛋黃或面條等固體食物時(shí)，進(jìn)食后即吐，有時(shí)候喝奶等流質(zhì)也會嘔吐，最多的時(shí)候一天嘔吐達(dá)十多次。隨著時(shí)間的延長，寶寶喝奶時(shí)也出現(xiàn)明顯的嘔吐。喂一頓奶要花2-3個(gè)小時(shí)，寶寶往往邊吃邊吐，邊吐邊吃。雖然寶寶有食欲，但由于頻繁嘔吐和嗆咳，每次只能喂養(yǎng)30-40ml,一天只能喂養(yǎng)3-4次。寶寶的體重明顯下降。

    因?yàn)閲I吐，食物反流誤吸入氣管，寶寶出現(xiàn)了發(fā)熱并伴有咳喘癥狀，后在山東當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為肺炎。經(jīng)輾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院、多次住院治療，寶寶始終不能治愈，肺炎遷延不愈，出現(xiàn)肺實(shí)變不張。今年11月，當(dāng)?shù)匾患裔t(yī)院拍片后考慮寶寶患有賁門失弛緩癥，家長這才帶著寶寶前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，經(jīng)上消化道造影及胃鏡檢查等檢查，均提示食管下端狹窄，但超細(xì)胃鏡可以順利通過狹窄口，考慮賁門失弛緩癥可能。全面術(shù)前檢查和各項(xiàng)功能評估后，兒科醫(yī)院決定為其實(shí)施微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)。

    多學(xué)科協(xié)作“打隧道”治療

    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長、外科主任鄭珊教授介紹說，賁門失弛緩癥是一種先天性的食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病。臨床表現(xiàn)為吞咽困難，進(jìn)食后嘔吐，營養(yǎng)不良和反復(fù)吸入性呼吸道感染。賁門失弛緩癥在小兒較為少見，一旦發(fā)病將嚴(yán)重影響孩子的生長發(fā)育。既往的治療方式主要是開腹或腹腔鏡下切開賁門部肌層，但對于一個(gè)嬰幼兒，手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥多。隨著新醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備的不斷涌現(xiàn)，微創(chuàng)概念的深入，國外逐步研發(fā)了經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切開術(shù)，經(jīng)過4年多的臨床實(shí)踐，該技術(shù)在成人患者中開始應(yīng)用，但兒科病人的經(jīng)驗(yàn)并不多，國內(nèi)尚屬空白。

    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院消化科主任黃瑛說，賁門失弛緩癥行經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開術(shù)全球報(bào)道的最小年齡是生后23個(gè)月。本例患兒年齡不足11月齡，體重僅7kg,開創(chuàng)了經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)的先例，為世界首例。本案例的成功實(shí)施對于該技術(shù)在兒科領(lǐng)域的進(jìn)一步推廣應(yīng)用具有非常積極的臨床意義和社會意義。

    復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心的周平紅教授是目前世界上成功完成經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)最多的醫(yī)生，曾為一例98歲的高齡患者實(shí)施該手術(shù)。這次和兒科醫(yī)院強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手，再次創(chuàng)下年齡最小經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)的世界紀(jì)錄。

    手術(shù)在患兒麻醉后，插入胃鏡，食管腔明顯擴(kuò)大。21cm過賁門，賁門口呈現(xiàn)針樣狹窄，距賁門上方4cm、食管后壁粘膜下注射生理鹽水，縱行切開粘膜層和粘膜下層，沿粘膜下層建立隧道，至賁門下2cm.隧道內(nèi)切開肌層，創(chuàng)面止血。用多枚金屬夾夾閉隧道開口。手術(shù)過程順利，出血少。術(shù)畢，賁門口開大，胃鏡可以順利通過。手術(shù)于17:27分結(jié)束，耗時(shí)20分鐘。該技術(shù)由于徹底切斷食管下端環(huán)形括約肌，因此癥狀緩解明顯，不易復(fù)發(fā)，近期以及遠(yuǎn)期療效均較好。

    黃主任說，今天的內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)非常成功，也體現(xiàn)了兒科醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作（MDT）的價(jià)值。消化內(nèi)科、外科、麻醉科、影像科、護(hù)理部、營養(yǎng)科都參與了孩子的救治。術(shù)前糾正營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂，控制肺部感染，內(nèi)外科會診確定內(nèi)鏡治療方案；術(shù)中優(yōu)質(zhì)、穩(wěn)定的麻醉保證，密切的心肺功能監(jiān)測；術(shù)后護(hù)理指導(dǎo)、營養(yǎng)支持、家庭宣教、門診隨訪等。MDT帶來了全方位的專業(yè)救治以及規(guī)范的診治策略，整合了醫(yī)院的醫(yī)療資源，通過團(tuán)隊(duì)的力量，高質(zhì)量、高效率地完成臨床診療工作。

    嬰幼兒經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)需要克服哪些難關(guān)

    經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)具有微創(chuàng)的特點(diǎn)，由于保留了粘膜層，即使在切除過程中出現(xiàn)食管穿孔，亦可輕松封閉隧道口，達(dá)到閉合穿孔的目的。因此，相比傳統(tǒng)治療賁門失遲緩的方法，經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)無任何皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，恢復(fù)快，療效可靠等特點(diǎn)，是目前國際上治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。

    相對成人而言，兒童經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，尤其是1歲以下的小嬰兒，主要由于賁門失弛緩癥兒童都存在營養(yǎng)狀況差，抵抗力低下，大部分還有遷延不愈的肺部感染，麻醉及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大；同時(shí)由于兒童食管短、管壁薄，血管較豐富，術(shù)中易穿孔及出血；術(shù)后容易出現(xiàn)原有感染加重或反復(fù)，或大出血。術(shù)后禁食時(shí)間較成人患者長，且需緩慢添加食物的量和種類。

    另一病例也同一天進(jìn)行經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)治療

    當(dāng)天，另外一名7歲的女患兒也在兒科醫(yī)院進(jìn)行經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)治療。該名患兒來自湖南懷化，2012年開始出現(xiàn)進(jìn)食后吞咽困難伴嘔吐，進(jìn)食后數(shù)分鐘即出現(xiàn)嘔吐，且癥狀較頻繁，嚴(yán)重影響孩子的日常生活。家長帶著孩子在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院斷續(xù)就診，考慮胃炎，但治療后無好轉(zhuǎn)，患兒仍持續(xù)進(jìn)食嘔吐，吞咽困難，根本不能經(jīng)口攝入任何食物已經(jīng)1年余，只能通過鼻孔插入鼻空腸管進(jìn)行鼻飼牛奶。因?yàn)轶w重不增、極度消瘦，孩子的體質(zhì)非常差，病程中還不幸感染了肺結(jié)核，當(dāng)?shù)貨]有一家醫(yī)院肯收治這位可憐的小女孩。2014年，走投無路的父母帶著這個(gè)嚴(yán)重營養(yǎng)不良、鼻子上插著根粗管子的女孩，求助于復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院外科主任鄭珊教授，經(jīng)查考慮兒童賁門失弛緩癥，雖然不是疑難雜癥，但孩子體重只有11.5公斤，身高、體重相當(dāng)于3-4歲孩子的水平，同時(shí)患有活動(dòng)性肺結(jié)核，肺部幾乎被大片炎癥侵蝕，肺功能嚴(yán)重受損。考慮到病癥復(fù)雜，兒科醫(yī)院將其送到復(fù)旦大學(xué)附屬公共衛(wèi)生中心進(jìn)行正規(guī)的抗結(jié)核治療，目前結(jié)核病癥得以控制，本次將通過經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術(shù)徹底解決她的根本病患――賁門失弛緩癥。

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    該病在1674 年由Willis首次描述， 主要表現(xiàn)為吞咽時(shí)食管體部蠕動(dòng)缺失和食管下端括約肌（ LES） 不能夠完全松弛而造成吞咽困難、嘔吐等癥狀。賁門失弛緩發(fā)病率：成人約1/100000,兒童更低，無明確報(bào)道。關(guān)于此病的發(fā)病原因目前被廣泛接受的理論是： 控制食管平滑肌松弛的神經(jīng)元缺乏。

    目前，國內(nèi)外治療賁門失弛緩的主要方法有：擴(kuò)張治療、內(nèi)鏡下注射A型肉毒桿菌毒素、內(nèi)鏡下硬化劑注射治療、外科手術(shù)Heller肌切開治療等方法。以上治療方法短期效果明顯，但遠(yuǎn)期效果差，經(jīng)常復(fù)發(fā)，且氣囊擴(kuò)張也有穿孔、出血等風(fēng)險(xiǎn)。隨著新醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備的不斷涌現(xiàn)，微創(chuàng)概念的深入，日本Inoue等人受經(jīng)自然孔道內(nèi)鏡手術(shù)（NOTES）理念的啟發(fā)，于2009年采用經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切斷術(shù)（POEM）治療賁門失弛緩獲得成功，隨訪1年效果明顯，無嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥。