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    一般資料：患兒，男，9歲。

    主訴：間斷發(fā)熱半年，關(guān)節(jié)痛1個(gè)月，顏面、眼瞼水腫1周。

    病史：曾接受潑尼松治療2個(gè)月余，當(dāng)用足量激素（2 mg/kg??d）時(shí)體溫下降，但激素減停后再次出現(xiàn)高熱。

    入院查體：生命體征平穩(wěn)，生長(zhǎng)發(fā)育可，頸部、耳后、雙腹股溝可觸及數(shù)個(gè)淋巴結(jié)約0.5 cm×0.5 cm 質(zhì)中，活動(dòng)可，無(wú)壓痛。雙眼瞼、顏面水腫，雙眼外眥部皮膚散在0.2 cm×0.2 cm紫紅色皮疹，不突出皮面，不伴癢感，壓之不褪色。咽充血，上腭可見(jiàn)約0.2 cm×0.2 cm小潰瘍。心肺無(wú)異常。腹軟，肝右肋緣下2.5 cm, 劍下4 cm,脾左肋下3.5 cm,質(zhì)中邊銳。雙下肢不腫，關(guān)節(jié)無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常。

    實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 7.6×109/L,中性53%,血色素133g/L,血小板410×109/L;C反應(yīng)蛋白（CRP）28.3 mg/l ;血沉（ESR） 23～35 mm/1h;肝功能：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST） 52～254 IU/L ,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT） 99～347 IU/L; 白蛋白30～36 g/L 球蛋白24～38.7g/L;乳酸脫氫酶（LDH） 311～361 IU/L（正常值50～240）；Ig系列（g/L）：IgG3.82（6.13～15.12），IgA 1.79（0.57～2.56），IgM 0.37（0.70～2.84），IgE 224.2（<100 IU/ml）；CD系列：總T細(xì)胞、T+B+NK正常，T輔助/抑制（TH/TS）細(xì)胞 2.94%（0.7～2.8）；總B細(xì)胞 22%（5～18），TH 50%（27～51），TS和NK細(xì)胞數(shù)正常。血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)；自身抗體均陰性。

    腹部B超：肝大實(shí)質(zhì)彌漫性損害（回聲均勻增強(qiáng)），脾大；腹部未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)及占位和液性回聲；多次骨髓穿刺常規(guī)均示骨髓增生活躍，漿細(xì)胞易見(jiàn)。頭顱核磁：多灶局限性腦炎；腦脊液常規(guī)、生化均正常，涂片未找到幼稚細(xì)胞；血EB病毒抗體EBV-CA-IgG（+），EBNA-IgG（++），EBV-CA-IgM（-），EBV-EA-IgG（-）；腦脊液EBV-CA-IgG（±）。（注：CA―衣殼抗原，NA―核抗原，EA―早期抗原；EBER:EB病毒編碼的小RNA）。

    眼瞼皮膚病理：表皮未見(jiàn)明顯異常，真皮及皮下水腫，中小血管及皮膚附屬器周圍、脂肪間隔可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，部分組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞，偶見(jiàn)嗜酸、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：CD45RO+,CD3-,CD79a-,CD20-,CD4-,CD68+,CD8+。病變不除外嗜血細(xì)胞綜合征或脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤，建議做EBER原位雜交。頸淋巴結(jié)、眼瞼皮膚活檢（友誼醫(yī)院、北醫(yī)）：EBER原位雜交顯示有大量EB病毒陽(yáng)性的細(xì)胞（圖1～2）?？紤]為EB病毒感染相關(guān)反應(yīng)性增生，不除外EB病毒相關(guān)淋巴瘤。

 

    病例討論

    劉穎中（住院醫(yī)）該病例特點(diǎn)為學(xué)齡兒童急性起病，慢性進(jìn)展，病史已6個(gè)月。主要表現(xiàn)為間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛伴淋巴結(jié)肝脾腫大、顏面眼瞼水腫。無(wú)明顯細(xì)菌感染征象，抗生素治療無(wú)效。查體見(jiàn)顏面、眼瞼水腫及皮疹，口腔潰瘍，淺表淋巴結(jié)、肝脾腫大。輔助檢查提示白細(xì)胞總數(shù)不高，分類大致正常；ESR、CRP輕度增高。自身抗體陰性。肝功異常。血EB病毒抗體EBV-CA-IgG（+），EBNA-IgG（++）。淋巴結(jié)、眼瞼皮膚EBER原位雜交顯示有大量EB病毒陽(yáng)性細(xì)胞。病理考慮EB病毒感染相關(guān)反應(yīng)性增生，不除外EB病毒相關(guān)淋巴瘤。入院后予抗感染治療無(wú)效。第40天加更昔洛韋10 mg/kg??d靜點(diǎn)，及干擾素300萬(wàn)U 隔日肌注，療程達(dá)26天，患兒體溫?zé)o明顯下降趨勢(shì)，且逐漸出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，步態(tài)不穩(wěn)，行走困難，語(yǔ)速減慢，口齒不清等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

    趙順英（結(jié)核專業(yè)副主任醫(yī)師）患兒持續(xù)發(fā)熱6個(gè)月，未經(jīng)正規(guī)抗癆治療，未見(jiàn)惡化。結(jié)核菌素純蛋白衍生物（PPD）陰性。X線胸片：肺門淋巴結(jié)不腫，縱隔不寬，肺實(shí)質(zhì)、間質(zhì)無(wú)浸潤(rùn)。且單獨(dú)肝脾淋巴結(jié)結(jié)核感染少見(jiàn)，多為血行播散（肺為原發(fā)灶）；淺表（頸）淋巴結(jié)活檢未見(jiàn)典型的干酪樣壞死等結(jié)核樣改變。綜合以上病史特點(diǎn)目前考慮結(jié)核感染可能性不大。

    金玲（血液專業(yè)主治醫(yī)師）患兒病程已達(dá)半年，有反復(fù)發(fā)熱及全身多系統(tǒng)受累，包括皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、肝脾淋巴結(jié)及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。主要考慮以下疾?。?.感染性疾病 ①細(xì)菌、結(jié)核感染，可有發(fā)熱、多臟器受累，但該患兒病程較長(zhǎng)，未檢出明確的結(jié)核感染灶；CRP僅輕度升高，血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)，抗生素治療無(wú)效不支持。②病毒感染：特別是EBV。患兒血清學(xué)及病理組織EBER原位雜交結(jié)果均提示存在EBV感染，但在全世界EBV感染非常普遍，隱性感染者抗CA、抗EBNA抗體能終身持續(xù)存在于人體內(nèi)，且通常慢性病毒感染時(shí)血清中抗CA和EA抗體滴度較高，而抗EBNA1抗體滴度很低，與本患兒血清學(xué)檢查不符，故可否以此解釋患兒的全身癥狀、多臟器損害還不能確定，尚需除外其他疾病。2.結(jié)締組織病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。患兒有高熱及突出的皮膚黏膜、關(guān)節(jié)癥狀，曾用激素治療有效，均可解釋本病，但幾次自身抗體均陰性不支持。3.血液系統(tǒng)疾病 如惡性淋巴瘤、病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合征。患兒病理上有以上疾病的征象，但無(wú)確切的典型改變，尚不能完全確診。

    藏宴（血液專業(yè)主任醫(yī)師）根據(jù)患兒發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大，顏面眼瞼水腫伴暗紫色斑片疹，抗生素治療無(wú)效，高度懷疑皮膚脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤（SCPTL）。本病早期癥狀以非特異性全身癥狀為主，皮膚受累部位無(wú)明顯不適，局部表現(xiàn)為暗紅色、無(wú)彈性皮下結(jié)節(jié)或斑塊。病理檢查是確診的主要方法，通過(guò)免疫組化方法確認(rèn)腫瘤細(xì)胞來(lái)源于T細(xì)胞系，已往研究表明SCPTL腫瘤細(xì)胞全部CD3+,多數(shù)為CD8+CD4-,也有部分病例CD4、CD8均不表達(dá)，少數(shù)為CD4+CD8-。但本患兒頸淋巴結(jié)及眼瞼病理結(jié)果并非典型淋巴瘤表現(xiàn)，且CD3-,故不能確診本病。

    何曉琥（結(jié)締專業(yè)教授）患兒雖有發(fā)熱，顏面、眼瞼皮疹，口腔潰瘍及關(guān)節(jié)痛，但無(wú)結(jié)締組織病的臨床實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，如白細(xì)胞總數(shù)不高，血沉不快，幾次自身抗體均陰性，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）陰性，不支持結(jié)締組織病?；純弘m在院外用過(guò)激素，但患兒仍處于疾病的活動(dòng)期，自身抗體方面的指標(biāo)仍應(yīng)陽(yáng)性，故目前考慮結(jié)締組織病的可能性不大。

    申昆玲（呼吸專業(yè)教授）EBV感染多發(fā)生于幼兒，無(wú)明顯癥狀。3～5歲兒童90%以上已感染了EBV,50%的個(gè)體有抗體；成人90%有抗體。當(dāng)機(jī)體存在免疫功能障礙時(shí)呈現(xiàn)對(duì)EBV的特異性免疫不全狀態(tài)，使增殖的EBV除感染B細(xì)胞外，還感染T細(xì)胞及NK細(xì)胞。有研究發(fā)現(xiàn)EBV感染B細(xì)胞引起傳染性單核細(xì)胞增多癥，感染CD8+T細(xì)胞可導(dǎo)致EBV相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征，而感染CD4+T細(xì)胞或NK細(xì)胞引起CAEBV,因此本病分為T細(xì)胞和NK細(xì)胞兩種亞型。
    CAEBV臨床特點(diǎn)為多器官受累，在30例患者的統(tǒng)計(jì)中發(fā)熱占100%,肝功異常占90%,脾腫大占90%,淋巴結(jié)病及血小板減少各占50%,貧血占48%,蚊蟲(chóng)叮咬后過(guò)敏反應(yīng)占43%,皮疹占28%,基底節(jié)鈣化及口腔潰瘍各占18%,水痘占14%。以往本病診斷需具備以下3點(diǎn)：EB病毒感染病程超過(guò)6個(gè)月伴EB病毒抗體效價(jià)異常；有組織或器官疾病如肺炎、肝炎、骨髓抑制或葡萄膜炎；組織中存在EB病毒抗原或DNA。但近來(lái)發(fā)現(xiàn)并非所有CAEBV患者都存在EB病毒抗體的高滴度，但都有持續(xù)存在的高水平的病毒負(fù)荷。故現(xiàn)在EB病毒抗體滴度的高低已不是診斷標(biāo)準(zhǔn)，本病確診依賴PCR方法檢測(cè)的病毒數(shù)量并可以此判斷療效?？蓪⑼庵苎獑魏思?xì)胞中病毒量超過(guò)102.5 拷貝/μg DNA作為本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。最近研究發(fā)現(xiàn)120-Kda病毒蛋白抗體與CAEBV有關(guān)，而在其他EBV血清學(xué)陽(yáng)性的病人中未發(fā)現(xiàn)，似乎這也可以成為CAEBV的一條診斷標(biāo)準(zhǔn)。
    本病預(yù)后不好，可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、心肌炎、冠狀動(dòng)脈瘤等心血管損害，骨髓抑制引起全血細(xì)胞減少、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、病毒相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征，腎功能不全，腦炎，腦膜炎，惡性淋巴瘤等并發(fā)癥，因臟器功能不全面死亡的病例約占半數(shù)，其他常見(jiàn)的死因?yàn)閻盒阅[瘤、機(jī)會(huì)性感染及EBV-AHS。CAEBV患者起病年齡晚、伴血小板減少、T細(xì)胞型預(yù)后更差。

    江載芳（呼吸專業(yè)教授）通過(guò)本病例我們發(fā)現(xiàn)血清學(xué)陽(yáng)性不是確診CAEBV的主要依據(jù)，應(yīng)早期進(jìn)行活檢并行EBER原位雜交尋找EBV陽(yáng)性細(xì)胞；其次要除外其他引起發(fā)熱、多臟器損害的感染、非感染性疾病，方可提高本病的檢出率。目前本病尚無(wú)規(guī)范的治療方案，可用抗病毒和免疫調(diào)節(jié)劑治療，如阿昔洛韋、更昔洛韋、阿糖腺苷、干擾素和IL-2;足葉乙甙、類固醇激素和環(huán)孢素A等化療藥也被應(yīng)用到治療中。足葉乙甙（VP16）可抑制EB病毒核心抗原決定簇的合成，因而具有抗EB病毒作用，有報(bào)道早期與地塞米松合用可減少EBV-AHS急性期死亡率。近來(lái)有通過(guò)同種異體骨髓移植治愈本病的報(bào)道。

    張永紅（血液專業(yè)主任醫(yī)師）根據(jù)患兒緩慢起病，病史已達(dá)半年，有發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大等多臟器損害，并已除外其他疾病。查血EB病毒CA-IgG（+），EBNA- IgG（++），病理組織活檢原位雜交見(jiàn)大量EB病毒陽(yáng)性細(xì)胞，可確診慢性活動(dòng)性EB病毒感染（CAEBV）。但患兒除EB病毒感染的證據(jù)及發(fā)熱外尚有肝脾淋巴結(jié)腫大、皮疹、關(guān)節(jié)受累及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，肝功異常，LDH升高，眼瞼皮膚活檢見(jiàn)部分組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞，應(yīng)注意EB病毒相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征（EBV-AHS）。該病起病急驟，進(jìn)展迅速，同時(shí)合并全血細(xì)胞減少（至少累及兩個(gè)細(xì)胞系），生化改變除肝功異常外，還常出現(xiàn)高脂血癥、纖維蛋白血癥、血清鐵蛋白升高及NK細(xì)胞活性下降，細(xì)胞因子特別是白介素-2受體水平升高。骨髓或腦脊液中通常可以見(jiàn)到吞噬血細(xì)胞和血小板的嗜血細(xì)胞，與本患兒特點(diǎn)不符。本病預(yù)后多不良，急性期死亡率高達(dá)50%,特別是EBV嗜血性組織細(xì)胞增多征（HLH）急性期死亡率高。主要死亡原因?yàn)槌鲅?、感染、多臟器功能衰竭和DIC。國(guó)際組織細(xì)胞學(xué)會(huì)制定的以激素及足葉乙甙為主的治療方案（HLH-94）使本病的生存率大大提高，3年生存率達(dá)55%。今年又在94方案基礎(chǔ)上加以改進(jìn)制定了HLH-2004方案，相信會(huì)進(jìn)一步改善預(yù)后。

    治療經(jīng)過(guò)

    確診后先后予VP+VP16、CHOP及VP16+Ara-C方案化療，及應(yīng)用足量激素，第2天患兒體溫恢復(fù)正常，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀減輕，眼瞼、顏面水腫消退，皮疹消失，但激素減量過(guò)程中患兒又出現(xiàn)發(fā)熱?；熎陂g患兒肝脾逐漸回縮至正常范圍，肝功仍明顯異常，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失，但淺表淋巴結(jié)回縮不明顯。