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食管-賁門(mén)失弛緩癥(Esophageal achalasia)是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病。食管-賁門(mén)失弛緩癥主要特征是食管體部缺乏蠕動(dòng),食管下端括約?。╨ower esophageal sphincter, LES)松弛障礙。食管-賁門(mén)失弛緩癥發(fā)病率約1.0/10萬(wàn),發(fā)病年齡為13~77歲,食管-賁門(mén)失弛緩癥最常見(jiàn)于20~39歲的年齡組,男女發(fā)病相近,食管-賁門(mén)失弛緩癥占食管疾病的4%~7.0%。本文重點(diǎn)介紹食管-賁門(mén)失弛緩癥的臨床診斷與治療。
1.食管-賁門(mén)失弛緩癥的病因與發(fā)病機(jī)制
目前認(rèn)為食管-賁門(mén)失弛緩癥是一種神經(jīng)源性疾病。食管體部神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少,同時(shí)迷走神經(jīng)的食管支顯示變性改變,大腦脊部的迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞亦部分減少,且對(duì)迷走神經(jīng)刺激及膽堿藥物的反應(yīng)減弱。
2.食管-賁門(mén)失弛緩癥的病理
食管-賁門(mén)失弛緩癥基本損害是腸肌叢即Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞的變性。上述損害的程度各異且與失弛緩對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度有相關(guān)性。此外,食管叢的迷走神經(jīng)纖維和腸肌叢相連,壁內(nèi)神經(jīng)纖維亦有變性損害。
3.食管-賁門(mén)失弛緩癥的臨床特征
3.1 咽下困難
無(wú)痛性咽下困難是食管-賁門(mén)失弛緩癥最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀,占80%~95%以上。癥狀多呈間歇性發(fā)作,因情緒激動(dòng)、憂慮,進(jìn)食過(guò)冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。初起時(shí)輕時(shí)重,后期可為持續(xù)性,多數(shù)病人咽下固體比液體更困難或同樣困難,但少數(shù)咽下液體較固體更為困難。
3.2 胸痛
約占40%~90%,部位多在胸骨后及中上腹,也可在胸脊部、右側(cè)胸部,右胸骨緣以及左季肋部呈悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛,胸痛發(fā)生機(jī)制可能因食管平滑肌自發(fā)性強(qiáng)烈收縮或食管內(nèi)殘留食物造成食管擴(kuò)張,殘留食物對(duì)食管的刺激,細(xì)菌和真菌在食物內(nèi)過(guò)度繁殖引起食管炎所致。
3.3 食物反流
發(fā)生率可達(dá)90%,多于餐后出現(xiàn)。隨著咽下困難,食管進(jìn)一步擴(kuò)張,食管殘留食物潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久,而在體位改變時(shí)反流出來(lái)。
3.4 胃灼熱
通常因食管對(duì)極少量酸反流的清除能力下降,細(xì)菌在殘留的食物中繁殖而造成。
3.5 出血貧血
患者常有出血,偶有食管炎所致貧血。
3.6 食管-賁門(mén)失弛緩癥的其他癥狀
一些患者出現(xiàn)噯氣困難。由于LES張力的增高,故患者很少發(fā)生呃逆,為食管-賁門(mén)失弛緩癥的重要特征。食管內(nèi)存留的食物或藥物刺激黏膜可能引起食管炎,有的為真菌性食管炎,長(zhǎng)期食管殘留食物時(shí)約3%~7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入氣道可引起支氣管和肺部感染,約1/3者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性的嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。病程長(zhǎng)者可有體重減輕,營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn),而呈惡病質(zhì)者罕見(jiàn)。
4.食管-賁門(mén)失弛緩癥的診斷
食管-賁門(mén)失弛緩癥的診斷主要根據(jù)病史結(jié)合臨床檢查。咽下困難食物反流和胸骨后疼痛為食管-賁門(mén)失弛緩癥的典型臨床表現(xiàn),再經(jīng)食管吞鋇X線檢查發(fā)現(xiàn)具有食管-賁門(mén)失弛緩癥的典型征象可做出診斷。
4.1 鋇餐檢查
是診斷食管-賁門(mén)失弛緩癥最有效手段。并能動(dòng)態(tài)觀察到鋇劑通過(guò)食管的影像。鋇劑難以通過(guò)賁門(mén)部而潴留于食管下端可見(jiàn)末端食管狹窄呈對(duì)稱漏斗狀,其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、延長(zhǎng)、彎曲。原發(fā)性蠕動(dòng)減弱或消失吸入亞硝酸異戍酯或含服硝酸甘油,可使賁門(mén)松弛,鋇劑隨即順利通過(guò)。鋇餐診斷陽(yáng)性率為68%。
4.2 食管測(cè)壓
食管測(cè)壓對(duì)診斷食管-賁門(mén)失弛緩癥有高度敏感性。測(cè)壓結(jié)果特點(diǎn):食管遠(yuǎn)端2/3蠕動(dòng)減弱或消失,以及LES吞咽時(shí)不能松弛或松弛間隙縮短。表現(xiàn)為
(1)食管體部中下段正常蠕動(dòng)消失,取而代之為低幅同步收縮波。但硬皮病、皮肌炎者亦可有同樣表現(xiàn)應(yīng)予區(qū)別。
(2)LES松弛率明顯減低。
(3)LES靜息壓升高或正常。
(4)繼發(fā)性收縮波增多。
4.3 乙酰甲膽堿試驗(yàn)
正常人皮下注射乙酰甲膽堿5~10mg后,食管蠕動(dòng)增加而壓力無(wú)顯著增加,但食管-賁門(mén)失弛緩癥患者在注射1~2min后鋇餐X線可顯示食管顯著收縮,胸骨后即出現(xiàn)疼痛,注射阿托品后可緩解。
4.4 飲水試驗(yàn)
置聽(tīng)診器于劍突下,受檢者空腹、坐位、飲水一杯,正常人10s左右能聽(tīng)到水進(jìn)入胃發(fā)出的聲音。食管-賁門(mén)失弛緩癥患者延長(zhǎng)甚至完全聽(tīng)不到,亦可在超聲下做此試驗(yàn),觀察食管是否擴(kuò)張及擴(kuò)張程度、賁門(mén)是否弛張、水流能否通過(guò)賁門(mén)進(jìn)入胃內(nèi),此法可與賁門(mén)癌鑒別。
4.5 內(nèi)鏡檢查
內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)食管賁門(mén)處一狹窄環(huán),由食管皺襞聚集而成。有分泌物、食物潴留于食管造成食管擴(kuò)張、彎曲變性伴憩室樣膨出而無(wú)張力。如無(wú)此特征內(nèi)鏡檢查作不出診斷,一些腫瘤可以引起賁門(mén)失弛緩癥樣癥狀,因而內(nèi)鏡檢查意義是排除這些病變。
5.食管-賁門(mén)失弛緩癥的鑒別
5.1 食管腫瘤
癌性食管狹窄的X線征象為局部黏膜破壞和紊亂,狹窄處呈管狀,管腔內(nèi)邊緣不整齊,上段的食管可呈中度擴(kuò)張,組織病理活檢可明確診斷。
5.2 反流性食管炎
有食管炎管腔狹窄及食管裂孔疝的證據(jù),LES壓力降低,食管內(nèi)pH值下降,各種檢查有反流征象。
5.3 其他
繼發(fā)賁門(mén)失弛緩癥的疾病分為
(1)一般的繼發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥。如Allgrove綜合征、嗜酸粒細(xì)胞性食管炎、胃底折疊術(shù)后,迷走神經(jīng)切斷術(shù)后,結(jié)節(jié)病、干燥綜合征等。
(2)伴有系統(tǒng)性運(yùn)動(dòng)異常的繼發(fā)賁門(mén)失弛緩癥的原發(fā)病。如Hirschsprung病相關(guān)的賁門(mén)失弛緩癥、淀粉樣病、Chagas病、嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎、Fabry病、遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)、神經(jīng)纖維瘤病、副癌綜合征、帕金森病。
(3)引起假性賁門(mén)失弛緩癥的疾病有食管癌、胃癌、淋巴血管瘤、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、腎細(xì)胞癌等。
5.4 食管神經(jīng)官能癥
如癔球癥大多為咽至食管部分有異物感,但無(wú)進(jìn)食哽噎癥狀。
6.食管-賁門(mén)失弛緩癥的治療
6.1 食管-賁門(mén)失弛緩癥的一般治療
少食多餐,飲食細(xì)嚼,避免進(jìn)食過(guò)快、過(guò)冷和刺激性食物。解除精神緊張,必要時(shí)給予心理治療和鎮(zhèn)靜劑,可針刺內(nèi)關(guān)、足三里,上腹部公孔等穴位。食管極度擴(kuò)張者應(yīng)每晚睡前行食管插管吸引。
6.2 食管-賁門(mén)失弛緩癥的藥物治療
主要有鈣通道阻滯劑、硝酸酯類或抗膽堿能藥物。能有效地降低LES壓力并可暫時(shí)緩解吞咽困難,但不能改善食管蠕動(dòng)。餐前15~45min舌下含服10~30mg硝苯地平或5~20mg硝酸異山梨酯,亦可在發(fā)作時(shí)舌下含服硝酸甘油0.3~0.6mg或口服雙環(huán)胺30mg可使痙攣解除。溴苯胺太林20~40mg靜滴可使食物排空。藥物治療適用于病程早期食管還未出現(xiàn)擴(kuò)張者。
6.3 食管-賁門(mén)失弛緩癥的介入治療
(1)肉毒毒素(Botox)注射治療:食管鏡下局部注射肉毒毒素,通過(guò)毒素阻斷賁門(mén)括約肌的神經(jīng)肌肉接頭處突觸前乙酰膽堿的釋放而使肌肉松弛以緩解癥狀。此注射優(yōu)點(diǎn)在于操作簡(jiǎn)便、耐受性好、治療費(fèi)用低,不良反應(yīng)少,近期療效接近氣囊擴(kuò)張術(shù),但作用不持久、易復(fù)發(fā),需重復(fù)注射,偶可引起胃食管反流、食管糜爛,嚴(yán)重的食管和食管周?chē)?。適用于老年患者并多種疾病不能耐受手術(shù)或氣囊擴(kuò)張的患者、手術(shù)或多次氣囊擴(kuò)張療效差者。
(2)物理性擴(kuò)張療法:該方法操作安全簡(jiǎn)便,損傷小、痛苦少、并發(fā)癥少、心肺功能?chē)?yán)重受損和晚期妊娠均可適用。常用的有氣囊、水囊和各種探條擴(kuò)張。多數(shù)病人能通過(guò)此療法緩解癥狀。如病情復(fù)發(fā)可反復(fù)多次擴(kuò)張,但壓力過(guò)大術(shù)后易發(fā)生穿孔及反流性食管炎等并發(fā)癥,有時(shí)還會(huì)導(dǎo)致食管黏膜瘢痕化、纖維化。有研究此治療方法對(duì)40多歲以上患者效果好而40歲以下者擴(kuò)張反應(yīng)差,多需重復(fù)擴(kuò)張,而增加穿孔的危險(xiǎn),故建議手術(shù)治療。
6.4 食管-賁門(mén)失弛緩癥的手術(shù)治療
早先Heller采用經(jīng)腹或經(jīng)胸大切口食管黏膜下肌層切開(kāi)術(shù),但術(shù)后恢復(fù)慢,創(chuàng)傷大,易發(fā)生反流性食管炎。近年P(guān)ellegrini經(jīng)胸腔鏡或腹胸鏡下行賁門(mén)食管肌層切開(kāi)術(shù)將食管下段及胃食管交界處環(huán)形肌切開(kāi),解除賁門(mén)周?chē)墓W?,具有?chuàng)傷小、安全有效的特點(diǎn)。手術(shù)治療癥狀好轉(zhuǎn)率約80%~86%,但可能發(fā)生食管黏膜破裂,裂孔疝和胃食管反流等并發(fā)癥。
6.5 食管鏡下置入舒緩型擴(kuò)張器
利用食管鏡將小型擴(kuò)張器置入食管-賁門(mén)處,緩慢擴(kuò)張?jiān)撎幍沫h(huán)形肌,利用擴(kuò)張器的彈性使括約肌持續(xù)擴(kuò)張,解除括約肌的痙攣,達(dá)到松弛狀態(tài),使之恢復(fù)功能。優(yōu)點(diǎn)在于避免外科手術(shù)、痛苦小、療效快、無(wú)穿孔和食管反流病并發(fā)癥是治療食管-賁門(mén)失弛緩癥有效新方法。
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