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    一、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標(biāo)準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1/L51.2）

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.明確的近期用藥史。
    2.有一定的潛伏期。
    3.起病突然、進展迅速，皮疹呈泛發(fā)、對稱性分布，伴有粘膜損害。
    4.伴發(fā)熱等全身癥狀。

    重癥患者判定：
    1.重癥多形紅斑/Stevens-Johnson綜合征；
    2.大皰表皮壞死松解癥。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.停用可疑致敏藥物。
    2.糖皮質(zhì)激素。
    3.大劑量靜脈丙種球蛋白。
    4.免疫抑制劑。
    5.促進藥物排泄。
    6.支持療法。
    7.局部治療及護理。

    （四）標(biāo)準住院日為14-28天。

    （五）進入路徑標(biāo)準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：L51.1/L51.2重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹。
    2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）入院當(dāng)日。

    1.所必須的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）胸片、心電圖。

    2.創(chuàng)面細菌培養(yǎng)及藥敏試驗（創(chuàng)面破潰疑有感染者）。

    （七）藥物選擇與使用時機。

    1.糖皮質(zhì)激素。
    2.支持治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，糾正低蛋白血癥，補充能量。
    3.大劑量丙種球蛋白治療，用藥時間為3-5天。
    4.免疫抑制劑。
    5.皮膚粘膜護理和局部治療。
    6.選擇用藥：
    （1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等；
    （2）抗生素：使用時按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，根據(jù)創(chuàng)面/痰液細菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時間視病情而定；
    （3）抗真菌藥物：用藥時間視病情而定（伴有真菌感染者）；
    （4）合并癥的治療。

    （八）入院后必須復(fù)查的檢查項目。

    1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血。
    2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖。
    3.血液、痰液及分泌物細菌和真菌培養(yǎng)，藥敏試驗。
    4.胸部X片。

    （九）出院標(biāo)準。

    1.皮疹基本痊愈，創(chuàng)面愈合無感染。
    2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。
    3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.繼發(fā)嚴重感染者（如敗血癥），需反復(fù)多次行病原學(xué)檢測及藥敏試驗，致住院時間延長。
    2.伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統(tǒng)等多器官嚴重損害，需進行相應(yīng)的治療。
    3.由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥，如高血糖、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、繼發(fā)感染、二重感染等，需要進行相關(guān)的治療。
    4.由于患者處于高敏狀態(tài)，可能發(fā)生的藥物再次致敏會導(dǎo)致病情的反復(fù)和住院天數(shù)的延長。

    二、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1-L51.2）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日    出院日期：   年  月   日     標(biāo)準住院日：14-28天

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