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淋巴管畸形(LMs)，通常被稱為“淋巴管畸形”或者“囊狀水瘤”，為常見的小兒良性腫瘤，與血管瘤都是脈管先天畸形，同屬錯(cuò)構(gòu)瘤，具有畸形和腫瘤雙重性。

治療方法

淋巴管畸形治療方法較多，傳統(tǒng)的治療方法是完全切除病變，但對(duì)巨大淋巴管畸形而言較困難，且容易傷及鄰近重要結(jié)構(gòu)，而淋巴管畸形囊壁薄，極易撕裂致使淋巴液溢出而無(wú)法完整切除囊壁，術(shù)后易復(fù)發(fā)。另外，位于口腔、舌底與頸深部的淋巴管畸形，可出現(xiàn)呼吸或咽下困難，由于部位特殊，手術(shù)難度與危險(xiǎn)性增大，有損傷神經(jīng)與大血管可能，即使手術(shù)也往往姑息切除瘤體，術(shù)后多復(fù)發(fā)。激素治療療程長(zhǎng)，不易堅(jiān)持，副作用明顯。

近年的研究證據(jù)顯示經(jīng)皮硬化治療對(duì)淋巴管畸形具有較好的療效，硬化治療的最新進(jìn)展已經(jīng)進(jìn)入到當(dāng)前LM治療方案中了，無(wú)疑，博來(lái)霉素是最好的硬化劑之一。

博來(lái)霉素治療方法

1966年，博來(lái)霉素(爭(zhēng)光霉素、平陽(yáng)霉素)最初是做為抗腫瘤藥物發(fā)展起來(lái)的，博來(lái)霉素和平陽(yáng)霉素同為抗腫瘤藥，化學(xué)結(jié)構(gòu)相似。除了具有DNA合成抑制劑的活性從而抑制胸腺嘧啶核苷滲入DNA，使DNA單鏈斷裂，阻止DNA合成之外，還可以**內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生中等程度的炎癥反應(yīng)，對(duì)生長(zhǎng)繁殖活躍的組織尤為明顯，其用于治療淋巴管畸形的機(jī)制是注射高濃度藥物后可破壞囊腔內(nèi)上皮細(xì)胞，**結(jié)締組織增生，形成瘢痕性粘連閉鎖；同時(shí)可通過(guò)阻礙DNA合成使淋巴管畸形消失或使其發(fā)展受抑制，而達(dá)到治療目的。

博來(lái)霉素可采用博來(lái)霉素油或博來(lái)霉素鹽酸鹽(水溶液)兩種劑型中的任一種給予治療。瘤體內(nèi)注入博來(lái)霉素，吸收緩慢，對(duì)全身毒副作用小，且在瘤體內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間維持高濃度而使生長(zhǎng)迅速的淋巴管畸形組織停止生長(zhǎng)，瘤體萎縮直至完全消失。瘤體內(nèi)注射博來(lái)霉素方法簡(jiǎn)單易行，對(duì)組織破壞性小，可使患兒免受手術(shù)的痛苦，并避免術(shù)后產(chǎn)生斑痕影響機(jī)體功能等并發(fā)癥，此方法可作為治療淋巴管畸形的較好方法。相關(guān)報(bào)道指出博來(lái)霉素在大囊型LM病人治療中，88%的病人可以達(dá)到良好療效。

博來(lái)霉素的注意事項(xiàng)

博來(lái)霉素硬化治療中常見的直接副作用是輕度局部腫脹和炎癥反應(yīng)。但是，博來(lái)霉素使用中主要的問(wèn)題在于發(fā)生間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的風(fēng)險(xiǎn)，這些可能與博來(lái)霉素靜脈給藥超過(guò)了最大累積劑量400mg有關(guān)

相比來(lái)說(shuō)，硬化治療中博來(lái)霉素的使用劑量很小，通常只有可能引起肺纖維化的最低劑量的1-5%。伴有肌酐清除率小于25-35ml/分鐘的腎功能不全患者可相應(yīng)增加博來(lái)霉素使用劑量但同時(shí)也增加了并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。