軟組織肉瘤診治現(xiàn)狀
2018-12-11 10:00
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來源：愛愛醫(yī)
作者：谷倩倩
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 軟組織肉瘤疾病介紹
軟組織肉瘤是起源于間充質(zhì)的惡性腫瘤，特點是病理類型多，組織學(xué)亞型超過50種；發(fā)病率低，總病例數(shù)低于全身惡性腫瘤1％?？傊?，至少1／3軟組織肉瘤死于腫瘤進(jìn)展，大多數(shù)為肺轉(zhuǎn)移。早期患者5年生產(chǎn)率75％，晚期患者則不足20％。
軟組織肉瘤可發(fā)生在身體的任何軟組織部位，不同組織學(xué)亞型可發(fā)生在同一解剖學(xué)部位，同一部位也可發(fā)生不同的組織病理學(xué)亞型，軟組織肉瘤發(fā)生在四肢，以大腿軟組織最常見，軀干背部和腹膜后各占10％。男性略多于女性；發(fā)病率隨年齡增加而升高。胚胎型橫紋肌肉瘤幾乎只見于兒童，滑膜肉瘤絕大多數(shù)見于青壯年，而多形性高度惡性肉瘤，脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要發(fā)生在中老年人群。發(fā)生于四肢和軀干的軟組織肉瘤，腫塊位于體表且腫塊直徑的中位數(shù)為5cm；另2／3腫塊位于組織深部且腫塊直徑的中位數(shù)為9cm；因早期缺乏明顯癥狀，在診斷時，腹膜后軟組織肉瘤的腫塊常常更大，約1／10患者已發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見為肺轉(zhuǎn)移。
【輔助檢查】
1.***組織檢查針吸活檢反復(fù)穿刺抽吸，至獲得滿意的瘤組織為止。
2.切開活檢選擇適當(dāng)?shù)牟课?，在擬切除的皮膚上作一小切口，送病理科檢查。
3.影像學(xué)檢查(X線平片、CT、MRI)
4.超聲波檢查超聲波檢查可以確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周圍的關(guān)系。
【治療原則】
軟組織肉瘤的治療應(yīng)根據(jù)腫瘤類型和臨床分期采用外科手術(shù)為主，聯(lián)合放療和全身化療為主的綜合治療。橫紋肌肉瘤對化療、放療敏感，因此橫紋肌肉瘤以化療、放療為主的綜合治療，必要時行外科治療。其他軟組織肉瘤一般對化療和放療不敏感。因此，IA期單純外科治療；IB～Ⅲ期手術(shù)加放療加或不加化療；iv期及復(fù)發(fā)患者以姑息治療為主。
【處方】
處方1：AD方案
多柔比星25~40mg/m2，iv，Day1q3w
達(dá)卡巴嗪200~400mg/m2，iv，持續(xù)3~5日q3w
處方2：AI方案
多柔比星30mg/m2，iv，Day1，2q3w
異環(huán)磷酰胺3.75g/m2，iv，Day1，2q3w
處方3：MAID方案
多柔比星60mg/m2，iv，96hq3w
異環(huán)磷酰胺6~7.5g/m2，iv，72hq3w
達(dá)卡巴嗪1g/m2，iv，96hq3w
處方4：GEM＋DOC方案
吉西他濱0.8~1.2g/m2，iv，Day1，8q3w
多西他賽75mg/m2，iv，Day1q3w
軟組織肉瘤可發(fā)生在身體的任何軟組織部位，不同組織學(xué)亞型可發(fā)生在同一解剖學(xué)部位，同一部位也可發(fā)生不同的組織病理學(xué)亞型，軟組織肉瘤發(fā)生在四肢，以大腿軟組織最常見，軀干背部和腹膜后各占10％。男性略多于女性；發(fā)病率隨年齡增加而升高。胚胎型橫紋肌肉瘤幾乎只見于兒童，滑膜肉瘤絕大多數(shù)見于青壯年，而多形性高度惡性肉瘤，脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要發(fā)生在中老年人群。發(fā)生于四肢和軀干的軟組織肉瘤，腫塊位于體表且腫塊直徑的中位數(shù)為5cm；另2／3腫塊位于組織深部且腫塊直徑的中位數(shù)為9cm；因早期缺乏明顯癥狀，在診斷時，腹膜后軟組織肉瘤的腫塊常常更大，約1／10患者已發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見為肺轉(zhuǎn)移。
【輔助檢查】
1.***組織檢查針吸活檢反復(fù)穿刺抽吸，至獲得滿意的瘤組織為止。
2.切開活檢選擇適當(dāng)?shù)牟课?，在擬切除的皮膚上作一小切口，送病理科檢查。
3.影像學(xué)檢查(X線平片、CT、MRI)
4.超聲波檢查超聲波檢查可以確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周圍的關(guān)系。
【治療原則】
軟組織肉瘤的治療應(yīng)根據(jù)腫瘤類型和臨床分期采用外科手術(shù)為主，聯(lián)合放療和全身化療為主的綜合治療。橫紋肌肉瘤對化療、放療敏感，因此橫紋肌肉瘤以化療、放療為主的綜合治療，必要時行外科治療。其他軟組織肉瘤一般對化療和放療不敏感。因此，IA期單純外科治療；IB～Ⅲ期手術(shù)加放療加或不加化療；iv期及復(fù)發(fā)患者以姑息治療為主。
【處方】
處方1：AD方案
多柔比星25~40mg/m2，iv，Day1q3w
達(dá)卡巴嗪200~400mg/m2，iv，持續(xù)3~5日q3w
處方2：AI方案
多柔比星30mg/m2，iv，Day1，2q3w
異環(huán)磷酰胺3.75g/m2，iv，Day1，2q3w
處方3：MAID方案
多柔比星60mg/m2，iv，96hq3w
異環(huán)磷酰胺6~7.5g/m2，iv，72hq3w
達(dá)卡巴嗪1g/m2，iv，96hq3w
處方4：GEM＋DOC方案
吉西他濱0.8~1.2g/m2，iv，Day1，8q3w
多西他賽75mg/m2，iv，Day1q3w
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