經(jīng)典型kaposi肉瘤診療體會
2019-03-11 16:00
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來源：愛愛醫(yī)
作者：黨林
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現(xiàn)青紫色結(jié)節(jié)或斑塊，可發(fā)生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發(fā)病晚，可雙側(cè)分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發(fā)病，單側(cè)分布。
Kaposi肉瘤(KS)又名多發(fā)性特發(fā)性血管肉瘤，1972年由Kaposi首報(bào)。該病在我國新疆地區(qū)報(bào)告較多，主要見于當(dāng)?shù)氐?*爾和哈薩克等少數(shù)民族。KS的病因不明，可能是感染、遺傳易感性、地理環(huán)境和流行病學(xué)等綜合作用的結(jié)果。近年有研究表明：MCI-1，SPINK5基因可能與KS的發(fā)病有關(guān)聯(lián)，在KS組織中l(wèi)yn蛋白異常表達(dá)在其發(fā)展過程中可能發(fā)揮了一定的作用；AIDS相關(guān)型KS中。HHV-8在發(fā)病中起重要作用，在未發(fā)生KS的AIDS患者體內(nèi)若查出HHV-8陽性，通常2-4年會出現(xiàn)KS。本病根據(jù)臨床表現(xiàn)可分經(jīng)典型、非洲型、AIDS相關(guān)型和同種異質(zhì)移植型。經(jīng)典型好發(fā)于50-70歲的男性，皮損位于下肢遠(yuǎn)端，呈青紅或紫色斑片。后增大融合成斑塊或結(jié)節(jié)，約10％病例常累及皮下淋巴結(jié)，內(nèi)臟受累以胃腸道最常見。本型死亡率為l0％～20％，平均存活9年。這4種臨床類型的KS病例組織病理表現(xiàn)基本一致。以梭形細(xì)胞增生、血管瘤樣結(jié)構(gòu)、紅細(xì)胞外滲、含鐵血黃素沉積以及慢性炎性浸潤為主。免疫組化示梭形細(xì)胞CD34彌漫陽性，局部CD31和肌動(dòng)蛋白陽性。
Kaposi肉瘤屬于少見病例，臨床當(dāng)中不易見到，真正遇到時(shí)候又容易誤診漏診，那么結(jié)合一個(gè)實(shí)際病例談一下診治體會。
臨床資料：患者男，78歲，漢族，因雙足紫紅色斑丘疹2年余來我院就診?；颊哂?年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左足趾部紫紅色斑疹，無明顯自覺癥狀，未診治，此后雙足逐漸出現(xiàn)類似皮損，皮損面積逐漸擴(kuò)大，部分區(qū)域出現(xiàn)紫紅色丘疹，偶有瘙癢。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，取病理示：考慮低度惡性纖維瘤或纖維組織細(xì)胞瘤，建議免疫組化或外院會診。病程中，無畏寒、發(fā)熱，飲食睡眠如常，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往健康，個(gè)人史及家族史無異常。皮膚科檢查：雙足散在紫紅色斑疹，邊界不清楚，右足第三趾一黃豆大小紫紅色丘疹，左足外側(cè)踝下方一黃豆大小紫紅色丘疹及左足第四趾數(shù)個(gè)米粒至黃豆大小紫紅色丘疹。輔助檢查：胸部正側(cè)位X線片及心電圖未見異常，血尿常規(guī)、肝功、腎功、離子、血糖、血脂未見異常，梅毒螺旋體及HIV抗體陰性。皮損組織病理檢查：腫瘤上部表皮變薄，表皮突消失，真皮腫瘤呈團(tuán)塊狀浸潤，瘤團(tuán)內(nèi)可見彌漫性分布的梭形細(xì)胞及增生的小血管．間質(zhì)外見個(gè)別外溢的紅細(xì)胞及含鐵血黃素．部分梭形細(xì)胞形成腔隙樣結(jié)構(gòu)，可見核分裂像及個(gè)別漿細(xì)胞。免疫組化：CD31（+）、CD34（+++）、 Vimentin（+++）、SMA （+）、S100（－）。符合經(jīng)典型kaposi肉瘤。
診治體會：我們診斷過5例經(jīng)典型kaposi肉瘤，Kaposi肉瘤是具有低度惡性腫瘤，分為斑片期、斑塊期、腫瘤期，早期發(fā)現(xiàn)適度干預(yù)治療，可以延長生存率，皮膚科醫(yī)生要提高警惕提高臨床認(rèn)識，可有助于早期診斷。
臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現(xiàn)青紫色結(jié)節(jié)或斑塊，可發(fā)生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發(fā)病晚，可雙側(cè)分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發(fā)病，單側(cè)分布。兩型假性kaposi 肉瘤的組織學(xué)改變相同，損害內(nèi)均有毛細(xì)血管及成纖維細(xì)胞增生，伴紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素，類似于kapos肉瘤，但無梭形細(xì)胞及非典型性改變。當(dāng)然臨床上還需要和其他疾病鑒別，早期（斑片期）要和皮炎鑒別，斑塊期要和蕈樣肉芽腫等鑒別，因此皮膚科醫(yī)生要多看圖譜，找出不同疾病之間的細(xì)微差別，提供診斷率，對于不能確定診斷的病例要做病理檢查。
kaposi肉瘤的治療根據(jù)不同時(shí)期選擇不同，早期可以選擇沙力度胺等藥物治療，腫瘤期皮損對化療高度敏感；經(jīng)典型KS有復(fù)發(fā)可能。應(yīng)堅(jiān)持隨訪并監(jiān)測有無內(nèi)臟受累。
圖片來源：123RF
Kaposi肉瘤屬于少見病例，臨床當(dāng)中不易見到，真正遇到時(shí)候又容易誤診漏診，那么結(jié)合一個(gè)實(shí)際病例談一下診治體會。
臨床資料：患者男，78歲，漢族，因雙足紫紅色斑丘疹2年余來我院就診?；颊哂?年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左足趾部紫紅色斑疹，無明顯自覺癥狀，未診治，此后雙足逐漸出現(xiàn)類似皮損，皮損面積逐漸擴(kuò)大，部分區(qū)域出現(xiàn)紫紅色丘疹，偶有瘙癢。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，取病理示：考慮低度惡性纖維瘤或纖維組織細(xì)胞瘤，建議免疫組化或外院會診。病程中，無畏寒、發(fā)熱，飲食睡眠如常，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往健康，個(gè)人史及家族史無異常。皮膚科檢查：雙足散在紫紅色斑疹，邊界不清楚，右足第三趾一黃豆大小紫紅色丘疹，左足外側(cè)踝下方一黃豆大小紫紅色丘疹及左足第四趾數(shù)個(gè)米粒至黃豆大小紫紅色丘疹。輔助檢查：胸部正側(cè)位X線片及心電圖未見異常，血尿常規(guī)、肝功、腎功、離子、血糖、血脂未見異常，梅毒螺旋體及HIV抗體陰性。皮損組織病理檢查：腫瘤上部表皮變薄，表皮突消失，真皮腫瘤呈團(tuán)塊狀浸潤，瘤團(tuán)內(nèi)可見彌漫性分布的梭形細(xì)胞及增生的小血管．間質(zhì)外見個(gè)別外溢的紅細(xì)胞及含鐵血黃素．部分梭形細(xì)胞形成腔隙樣結(jié)構(gòu)，可見核分裂像及個(gè)別漿細(xì)胞。免疫組化：CD31（+）、CD34（+++）、 Vimentin（+++）、SMA （+）、S100（－）。符合經(jīng)典型kaposi肉瘤。
診治體會：我們診斷過5例經(jīng)典型kaposi肉瘤，Kaposi肉瘤是具有低度惡性腫瘤，分為斑片期、斑塊期、腫瘤期，早期發(fā)現(xiàn)適度干預(yù)治療，可以延長生存率，皮膚科醫(yī)生要提高警惕提高臨床認(rèn)識，可有助于早期診斷。
臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現(xiàn)青紫色結(jié)節(jié)或斑塊，可發(fā)生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發(fā)病晚，可雙側(cè)分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發(fā)病，單側(cè)分布。兩型假性kaposi 肉瘤的組織學(xué)改變相同，損害內(nèi)均有毛細(xì)血管及成纖維細(xì)胞增生，伴紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素，類似于kapos肉瘤，但無梭形細(xì)胞及非典型性改變。當(dāng)然臨床上還需要和其他疾病鑒別，早期（斑片期）要和皮炎鑒別，斑塊期要和蕈樣肉芽腫等鑒別，因此皮膚科醫(yī)生要多看圖譜，找出不同疾病之間的細(xì)微差別，提供診斷率，對于不能確定診斷的病例要做病理檢查。
kaposi肉瘤的治療根據(jù)不同時(shí)期選擇不同，早期可以選擇沙力度胺等藥物治療，腫瘤期皮損對化療高度敏感；經(jīng)典型KS有復(fù)發(fā)可能。應(yīng)堅(jiān)持隨訪并監(jiān)測有無內(nèi)臟受累。
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