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    圖 1. 胸片提示兩肺彌漫巨大囊泡樣改變。

    隨后 CT 提示兩肺多發(fā)厚薄不均的不規(guī)則囊泡，以中上肺病變?yōu)橹鳎▓D 2）。

    圖 2. A-D 胸部 CT 平掃顯示兩肺多發(fā)厚薄不均的不規(guī)則囊泡，部分較大且有融合，以上、中肺野為主，下肺較少。

    曾建議患者行外科肺活檢以明確診斷，然而由于患者在入院后 10 天內(nèi)病情急劇惡化而未能進(jìn)行?；颊咭蚣毙缘脱跣院粑ソ?，并發(fā)氣胸需要置管引流，以及需要機(jī)械通氣支持轉(zhuǎn)入 ICU。

    起初經(jīng)驗(yàn)性給予大劑量激素治療，不幸的是患者很快出現(xiàn)無脈性心電活動，心跳驟停，并且沒有能夠成功復(fù)蘇。對取得的肺部標(biāo)本進(jìn)行病理檢查發(fā)現(xiàn)，在細(xì)支氣管和小支氣管上有密集的炎癥細(xì)胞浸潤、包繞。

    免疫組化染色提示炎癥細(xì)胞中 CD1a 和 S-100 蛋白強(qiáng)陽性（圖 3）。

    圖 3.  A.（倍數(shù) X40）肺部結(jié)節(jié)低倍視野 HE 染色可見混合的炎癥細(xì)胞，多數(shù)細(xì)胞可見明顯胞漿顆粒；B.（倍數(shù) X200）高倍視野 HE 染色可見散在分布的嗜酸性粒細(xì)胞（箭頭）；C.（倍數(shù) X400）高倍視野 HE 染色可見細(xì)胞胞漿豐富，核溝、核皺縮，細(xì)胞核呈「咖啡豆樣」改變；D.（倍數(shù) X100）免疫組化可見 CD1a 染色陽性，S-100 蛋白陽性（未顯示）。

    診斷是什么？

    發(fā)生于非吸煙患者的肺部朗格漢斯細(xì)胞增多癥

    討論

    肺部朗格漢斯細(xì)胞增多癥（PLCH），又稱作肺部嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫或者肺部組織細(xì)胞增多癥 X，是一種肺部的少見病。盡管偶有例外，然而典型病例多伴有吸煙史。

    因?yàn)閹缀跛械幕颊叨加形鼰熓?，因此吸煙也被認(rèn)為是一個(gè)發(fā)病因素。有 15% 的患者有肺外表現(xiàn)。

    在成人 PLCH 患者中，最常見的肺外表現(xiàn)是下丘腦累及誘發(fā)的尿崩癥和骨的囊性病變。青年人中該病呈散發(fā)狀態(tài)并且沒有性別差異。PLCH 的肺部典型表現(xiàn)是朗格漢斯細(xì)胞在小氣道的聚集。

    朗格漢斯細(xì)胞起源于單核巨噬細(xì)胞系，胞漿中有明顯的伯貝克顆粒，免疫組化染色可見 S-100 蛋白，CD1a，以及人白細(xì)胞抗原 -DR 陽性。

    朗格漢斯細(xì)胞的聚集可形成細(xì)胞結(jié)節(jié)。這些結(jié)節(jié)通常在 1——5 mm 大小，由朗格漢斯細(xì)胞，漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，成纖維細(xì)胞，以及著色的肺泡巨噬細(xì)胞構(gòu)成。隨病情進(jìn)展，結(jié)節(jié)的構(gòu)成可由細(xì)胞為主變?yōu)榧?xì)胞和纖維混合，最終變?yōu)槔w維性結(jié)節(jié)。纖維結(jié)節(jié)外形呈衛(wèi)星狀，并可以和鄰近結(jié)節(jié)融合。由于肉芽腫活動導(dǎo)致的細(xì)支氣管破壞可產(chǎn)生囊狀病變，并引發(fā)相應(yīng)的小支氣管擴(kuò)張。

    PLCH 臨床表現(xiàn)通常包括干咳、呼吸困難和自發(fā)性氣胸，也有患者可能完全沒有任何癥狀。肺功能檢查中最常見的異常是彌散功能下降。隨著病情的進(jìn)展和纖維化的出現(xiàn)，通常會發(fā)展成限制性通氣功能障礙。在少數(shù)通常是那些囊性病變進(jìn)展的病人中，也會出現(xiàn)氣流阻塞和過度充氣。許多病人的通氣功能障礙是混合型的。

    胸片的典型表現(xiàn)包括兩側(cè)對稱出現(xiàn)的微結(jié)節(jié)和網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤，通常以上肺、中肺為主。常規(guī)胸片檢查往往會低估囊性病變的程度，并且只有當(dāng)病情進(jìn)展，囊性病變惡化時(shí)才會明顯。

    高分辨率 CT 是評估 PLCH 的有效工具，并且和臨床表現(xiàn)相結(jié)合，往往可以做出臨床診斷——典型特點(diǎn)是年輕吸煙患者，兩肺多發(fā)囊狀病變和結(jié)節(jié)，以中上肺為主，并伴有間質(zhì)增厚。

    結(jié)節(jié)多發(fā)生在疾病的早期階段，隨著病情進(jìn)展，會出現(xiàn)囊性病變。結(jié)節(jié)的邊緣可以光整或者模糊，也會出現(xiàn)大而形狀奇怪的結(jié)節(jié)。囊性病變通常小于 20mm, 并且壁薄。進(jìn)展期的患者會出現(xiàn)蜂窩肺。

    對 PLCH 患者行 PDG-PET 掃描會出現(xiàn)攝取增加，在疾病早期，CT 上以結(jié)節(jié)性病變?yōu)橹鲿r(shí)通常 PDG-PET 掃描為陽性，當(dāng)疾病進(jìn)展到以囊性病變?yōu)橹?，結(jié)節(jié)減少時(shí)，PDG-PET 掃描通常呈陰性。

    診斷 PLCH 的金標(biāo)準(zhǔn)是外科肺活檢的標(biāo)本上可見朗格漢斯細(xì)胞沿細(xì)支氣管中心浸潤，細(xì)胞胞漿有大量嗜酸性物質(zhì)，可見核溝以及核皺褶，光鏡下可見伯貝克顆粒（5 層透胞漿樣結(jié)構(gòu)），免疫組化可見 CD1a 染色和 S-100 蛋白陽性。

    也可考慮進(jìn)行經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)（BAL）或者經(jīng)支氣管鏡肺活檢檢查。肺泡灌洗液（BALF）應(yīng)該重點(diǎn)尋找 CD1a 陽性的朗格漢斯細(xì)胞。當(dāng) BALF 朗格漢斯細(xì)胞 >5% 時(shí)，可以考慮診斷 PLCH。經(jīng)支氣管鏡肺活檢對 PLCH 患者有 10——50% 的陽性率，可作為初始檢查。

    PLCH 的治療主要是戒煙，通常這是穩(wěn)定患者癥狀唯一的有效措施。對于病情進(jìn)展和有癥狀的患者，通常給予激素治療，然而這么做既沒有對照研究，也沒有循證證據(jù)以證實(shí)其有效性，大多是來源于散發(fā)的個(gè)案報(bào)道。

    激素治療可能對疾病早期結(jié)節(jié)為主的患者有效，但對于進(jìn)展期以囊性病變?yōu)橹鞯幕颊邘缀鯖]有用。應(yīng)用其他的免疫抑制劑治療的經(jīng)驗(yàn)，都是基于個(gè)案報(bào)道，包括：長春花堿、甲氨蝶呤、環(huán)玲酰胺、依托泊苷、以及氟脫氧核苷。

    氟脫氧核苷是一種嘌呤糖苷類似物，用于治療囊性病變?yōu)橹鞯幕颊邥r(shí)，呼吸困難和肺功能都有改善，這是一個(gè)很重要的進(jìn)步。在 PLCH 患者中，臨床醫(yī)生需要關(guān)注的另一個(gè)問題是氣胸。

    對于小的氣胸可以采取保守治療，但對于復(fù)發(fā)性氣胸和大的氣胸，則應(yīng)該考慮行胸膜固定術(shù)。同時(shí)應(yīng)注意排查患者是否存在肺動脈高壓，這既是病情進(jìn)展的標(biāo)志，也和預(yù)后不良相關(guān)。

    PLCH 患者預(yù)后總體較好，但有證據(jù)表明其生存期小于普通人群。另外，有一部分患者疾病會進(jìn)展。

    其原因與以下因素有關(guān)：年齡太大或太小、多系統(tǒng)累及、全身癥狀時(shí)間延長、影像學(xué)上可見廣泛囊泡形成和蜂窩肺、彌散功能嚴(yán)重下降、使用激素治療時(shí)間延長、發(fā)生肺動脈高壓等。

    對于那些戒煙和使用免疫抑制劑后病情仍然進(jìn)展的患者，肺移植可作為最后的手段考慮，其移植后的生存率與其他疾病相當(dāng)。

    在 PLCH 患者中，淋巴瘤和血液系統(tǒng)疾病的發(fā)生率較高，這是否和血液干細(xì)胞系功能受損，使用免疫抑制藥物的毒性，還是香煙的作用有關(guān)目前還不清楚。

    臨床過程

    該患者的病理結(jié)果和免疫組化均支持 PLCH 的診斷。另外，其肺部血管可見多發(fā)血栓栓塞，這可能是患者無脈性電活動心跳驟停的原因。并最終導(dǎo)致患者死亡。

    臨床拮萃

    1. PLCH 多見于吸煙患者，但非吸煙患者偶爾也會發(fā)生 PLCH。

    2. PLCH 的影像學(xué)表現(xiàn)可反應(yīng)其疾病的分期，早期多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影，后期進(jìn)展以囊性病變?yōu)橹鳌５湫偷挠跋駥W(xué)改變多發(fā)生在上、中肺葉。

    3. 朗格漢斯細(xì)胞進(jìn)行免疫組化染色時(shí)可見 CD1a 陽性和 S-100 蛋白。

    4. 戒煙是 PLCH 治療的核心。