一、亞急性脊髓聯(lián)合變性臨床路徑標準住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為亞急性脊髓聯(lián)合變性(ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*),即維生素B12缺乏引起的神經系統(tǒng)變性疾病,病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經,偶可累及視神經及大腦白質。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-神經病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社)。
1.臨床表現(xiàn):亞急性或慢性起病,脊髓側索、后索及周圍神經損害癥狀進行性加重,可伴有視神經或大腦功能損害表現(xiàn)??砂橛胸氀蛳腊Y狀等。
2.輔助檢查:
(1)實驗室檢查:全血細胞計數(shù)減少,平均紅細胞體積增大、平均血紅蛋白含量增高。血清維生素B12和/或葉酸水平多數(shù)降低,腦脊液蛋白輕度增高/正常。
(2)脊髓MRI檢查:頸胸段脊髓后索長條狀T1長T2異常信號,增強掃描無強化。慢性階段MRI表現(xiàn)可正常。
(3)神經電生理檢查:肌電圖檢查顯示神經傳導速度減慢,神經波幅降低。體感誘發(fā)電位(SEP)檢查顯示N20潛伏期及N20–N13 CCT明顯延長。運動誘發(fā)電位(MEP)檢查顯示皮層潛伏期及上下肢中樞運動傳導時間明顯延長。視覺誘發(fā)電位(VEP)檢測顯示視神經受損。
(4)骨髓穿刺檢查(貧血患者):網織紅細胞增多。
(三)選擇治療方案的依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-神經病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社)。
1.維生素B12治療:早期大劑量維生素B12治療。甲鈷胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次,根據(jù)病情和維生素B12濃度在15日或1個月后改為250μg每日或隔日肌肉注射一次,連續(xù)30天。后續(xù)口服小劑量維持一般不小于1年,甚至終身服藥。
2.葉酸治療:葉酸缺乏患者予以葉酸,每日口服5mg,但不宜單獨使用,以免病情加重。
3.鐵劑治療:血紅細胞逐步增長患者可予以硫酸亞鐵。
4.原發(fā)疾病治療:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀鹽酸合劑等。
5.對癥治療:痛性感覺異常患者可予卡馬西平、加巴噴丁和苯妥英鈉;肢體痙攣或肌張力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神癥狀患者可予奮乃靜等抗精神病藥物。
6.康復治療。
(四)標準住院日為8–14日。
(五)進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亞急性聯(lián)合變性疾病編碼。
2.不需要手術治療的胃腸道疾病。
3.有其他疾病,但住院期間無需特殊處理(檢查和治療),不影響第一診斷臨床路徑流程實施。
4.無嚴重合并疾病或并發(fā)癥(惡性腫瘤、免疫系統(tǒng)疾病、心、肺、肝、腎功能衰竭等)。
(六)住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目:
(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);
(2)血清葉酸、維生素B12;
(3)肝腎功能、電解質、血糖、血脂、感染性疾病篩查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(4)腰穿腦脊液;
(5)脊髓MRI。
2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目:
(1)胃液分析;
(2)骨髓穿刺檢查;
(3)神經電生理檢查:EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。
(七)選擇用藥。
1.維生素B12、葉酸。
2.鐵劑(血紅細胞逐步增長患者)。
3.胃蛋白酶、稀鹽酸合劑(胃酸缺乏患者)。
4.卡馬西平、加巴噴丁和苯妥英鈉(痛性感覺異?;颊撸?。
5.巴氯芬、氯硝西泮等(肢體痙攣或肌張力高患者)。
6.奮乃靜等抗精神病藥物(精神癥狀患者)。
7.胃蛋白酶、稀鹽酸合劑等原發(fā)性疾病治療藥物。
(八)出院標準。
1.診斷明確,病情穩(wěn)定。
2.無需要住院治療的并發(fā)癥。
(九)變異及原因分析。
1.嚴重腸炎、胃炎等需要專科治療。
2.住院期間病情加重,或出現(xiàn)并發(fā)癥,需進入ICU治療,導致住院時間延長和住院費用增加。
二、亞急性脊髓聯(lián)合變性臨床路徑表單
適用對象:第一診斷為亞急性脊髓聯(lián)合變性(ICD-10:E53.801+ G32.001*/D51.901+ G32.001*)
患者姓名: 性別: 年齡: 門診號: 住院號:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標準住院日:8–14日
免費下載:亞急性脊髓聯(lián)合變性臨床路徑
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