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    本文為Int J Gynecol Cancer的綜述。子宮平滑肌肉瘤（leiomyosarcomas,LMSs）是少見的侵襲性腫瘤（3%-8%的宮體惡性腫瘤），但是最常見的子宮肉瘤，Surveillance, Epidemiology and End Results （SEER）數(shù)據(jù)庫中1979-2001年LMS的發(fā)生率為0.36/10萬女性年。LMS和他莫昔芬應用超過5年有關。鑒于LMS基因不穩(wěn)定性、侵襲性生物學特點和化療耐藥的性質，LMS可能更像II型內膜癌和高級別漿液性卵巢及輸卵管癌。即使確診時僅局限于宮體的腫瘤，復發(fā)率仍然很高。腫瘤通常地以血液學播散。有時甚至沒有淋巴結轉移即已出現(xiàn)遠處（如肺部）的轉移。不到5%I/II期的患者有淋巴結受累。

    SEER數(shù)據(jù)庫顯示絕大部分腫瘤為I期（68%），II期和III期分別為3%、7%、22%為IV期?；颊甙Y狀較為模糊，與子宮肌瘤的情況類似。絕大部分患者術后確診，術前內膜活檢僅能發(fā)現(xiàn)25%-50%的LMS.影像學診斷輔助診斷的證據(jù)有限，盡管PET/CT對于LMS的敏感性和特異性都很好，但和傳統(tǒng)影像學相比未能提供更多好處。

    LMS復發(fā)率很高（53%-71%），預后較差。I期、II期患者的5年生存率分別為51%和25%.期別是***的疾病特異生存的預后因素。腫瘤大小也可能是重要的預后因素。如果直徑超過100 mm,死亡的RR為2.7（P < 0.01）。如果沒有肉眼可見的轉移，淋巴結受累的比例估計為4%-11%,但淋巴受累的狀態(tài)可能與5年生存率無關。年齡、核分裂相、分級是否與預后有關，仍有爭議。

    對于病變局限宮體的早期LMS患者，推薦行全子宮及雙附件切除。但是絕經(jīng)前女性是否行卵巢切除可以進行個體化考慮。如果沒有肉眼可見的異常淋巴結或子宮外病灶，并不推薦常規(guī)進行淋巴結切除。如果有轉移，應考慮行腫瘤細胞減滅術盡可能切除病灶。輔助性治療對于早期患者的作用仍不清楚。早期研究發(fā)現(xiàn)輔助治療并不影響PFS或OS,但是最近一項小規(guī)模研究發(fā)現(xiàn)25例I-II期、高級別、完全切除LMS的患者術后接受吉西他濱+多西他賽治療后，4年的無進展生存率為59%.一項早期患者的回顧性研究（224例）未能發(fā)現(xiàn)放療能夠提供臨床受益，但另一項回顧性研究（69例）發(fā)現(xiàn)放療可以降低局部復發(fā)率、改善OS.

    病變無法切除的晚期患者中，手術價值有限。手術既有潛在患病率和死亡率風險，也推遲了系統(tǒng)性治療的開始。嚴重局灶癥狀的患者可以考慮緩解性全子宮切除。完全細胞減滅術切除腫瘤至沒有肉眼殘留的情況和那些病灶殘留相比，并不能明顯改善生存。如果術后病理診斷子宮肉瘤，應該考慮二次手術以完成理想的腫瘤細胞減滅術。如果不幸將病灶按照子宮肌瘤在腹腔內進行了粉碎處理，推薦行再次手術探查，除去任何殘留的腹膜病灶。子宮肌瘤行全子宮切除、標本粉碎的病例中，不到1/1000合并惡性病變。因此術前評估至關重要。

    復發(fā)患者可以考慮再次手術。中位復發(fā)時間為1.3年。再次腫瘤細胞減滅術、復發(fā)間隔延長、局灶復發(fā)是影響疾病特異生存的重要且***的因素。無論是化療還是放療都不能改善復發(fā)LMS的預后。

    盡管輔助性化療的價值仍未得到證明，絕大部分晚期患者會接受系統(tǒng)性治療。吉西他濱和多西他賽的反應率最高，可達36%.加入貝伐單抗對于PFS和OS均無用處。吉西他濱和多西他賽也可作為復發(fā)后的二線方案應用。復發(fā)患者可考慮一系列的二線化療方案，很多方案都是研究性質的，應該根據(jù)患者的功能狀態(tài)和前次治療相關的毒性反應進行個體化分析。

    盡管預后不佳，后續(xù)的研究仍在研究高級影像學、多學科治療、預后模式和專門生物醫(yī)學途徑的價值，從而提高對LMS的理解，并改善患者的治療選擇。

    表1. 子宮平滑肌肉瘤FIGO 2009分期。
 

    文獻來源：Gockley AA, Rauh-Hain JA, del Carmen MG. Uterine Leiomyosarcoma. Int J Gynecol Cancer. 2014;24（9）：1538-1542.