Adie瞳孔三例
Adie瞳孔又稱強直性瞳孔、Adie綜合征或Holmes-Adie 綜合征，其主要表現是單側瞳孔散大，雙側者少見，在臨床偶有誤診為青光眼、外傷性瞳孔散大或球后視神經炎，甚至有被誤診為急性閉角型青光眼并行手術治療者。該病有其固有的眼部特征，通過仔細檢查，容易診斷此病?，F對解放軍總醫(yī)院收治的3例典型Adie瞳孔患者進行簡要分析。
【病例資料】
病例1：
女性，27歲。右眼視近物模糊一個月余伴視物變暗20余天，尤以在暗處時明顯，伴有眼痛，無畏光、流淚、眼紅、眼脹、頭痛、惡心、流汗等。
眼科檢查：
視力：右眼0.6，小孔矯正1.0，左眼0.5，小孔矯正1.0。雙上瞼位置對稱且正常，無腫脹，雙眼球向各方向運動無障礙，結膜無充血，角膜透明，無KP，前房中深，Tyndall征（-），虹膜紋理清。
暗室檢查：右側瞳孔圓，約7mm，直接對光反射遲鈍，間接對光反射存在，近反射存在；左側瞳孔圓，2.5mm，直接和間接對光反射靈敏。
裂隙燈下檢查：當光照射時，右眼虹膜4~7點方位可見部分卷縮輪，表現出典型的蠕蟲樣自發(fā)運動，其余部分睹孔的卷縮 輪消失，瞳孔緣光滑（圖1）。左眼虹膜有完整瞳孔卷縮輪。
0.1%毛果蕓香堿滴雙眼，60分鐘后，右眼瞳孔縮小，光反射消失，左眼瞳孔光反射正常。眼底無異常。
眼壓：右眼17mmHg， 左眼18mmHg。
全身體查：肱二頭肌和肱三頭肌腱反射存在， 膝腱和跟腱反射消失。
實驗室檢查：血沉、血清C反應蛋白、 抗核抗體、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒）等均在正常范圍，弓形體IgM抗體、風疹病毒IgM抗體和 巨細胞病毒IgM抗體檢查陰性，單純皰疹病毒IgM抗體滴度為1：24，明顯高于正常范圍。
核磁共振血管成像檢查顯示：雙側頸內動脈顱內段、大腦中動脈、大腦前動脈、椎動脈、基底動脈和大腦后動脈均未見異常。頭顱MRI未見異常。
病例2：
女性，41歲。3天前照鏡子時無意中發(fā)現雙側瞳孔不等大，無視力改變及其他不適，就診于我院神經內科。
全身檢查：肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱和跟腱反射均消失。
眼科：
視力右眼1.5，左眼0.6。雙側瞳孔圓，左眼約5mm，直、間接對光反射和近反射消失；右眼3mm，對光反射和近反射存在。雙眼晶狀體透明，眼底無異常。
眼壓：右眼13mmHg，左眼 14mmHg。
0.0625%毛果蕓香堿滴雙眼，45分鐘后，左眼腌孔縮小，對光反射消失，右眼瞳孔對光反射正常。
實驗室檢查：血沉、血清C反應蛋白、抗核抗體、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒）、單純皰疹病毒IgM抗體、風疹病毒IgM抗體、巨細胞病毒IgM抗體和弓形體IgM抗體等均在正 常范圍。
顱腦MRI未見異常。
病例3：
女性，38歲。偶然發(fā)現右眼晻孔擴大就診于神經內科。無癥狀。
右眼視力：0.5，矯正1.0。瞳孔A徑6mm，睡孔直、間接光反射消失，近反射未査。
滴0.1%毛果蕓香堿后，右眼瞳孔縮小，對光反射消失；左眼瞳孔大小和對光反射正常。
虹膜卷縮輪情況未查。
膝腱反射和跟腱反射均消失。
上述實驗室檢查均正常。
顱腦MRI未見異常。
【病例討論】
Adie瞳孔由英國人Adie（1932年）首次報道。是以單側瞳孔散大、直接和間接光反射消失或減弱、調節(jié)反射異常及瞳孔收縮障礙、同時下肢腱反射消失為主要特征，可伴有發(fā)汗異常。主要見于年輕女性，發(fā)病年齡在20~40歲，常自發(fā)出現?；颊咄ǔＪ窃谡甄R子時發(fā)現一側瞳孔大于另側或者有同事或親戚發(fā)現異常后告知患者。70%發(fā)生于女性。80%為單側，另外一眼的發(fā)生率為每年約4%。我們的3例患者均為女性，年齡在27-41歲，且單眼發(fā)病，均符合該病的發(fā)病規(guī)律。臨床上診斷Adie瞳孔，需注意以下要點。
1. 詳細詢問病史。
患者通常無癥狀，常是無意中發(fā)現或 被別人發(fā)現，但對有癥狀者，要仔細詢問。該類患者的癥狀多為：（1）視近模糊；（2）眼部絞痛感，通常不嚴重；（3）頭痛；（4）畏光。
本文3例患者中，僅1例主訴視近物模糊伴視物變暗，其余2例患者無視力下降的主訴。經檢查發(fā)現，3例患者均有不同程度的視力減退，但小孔鏡矯正后視力均可達到正常。3 例患者均無眼部絞痛感、頭痛和畏光等癥狀。
2. 仔細檢查瞳孔。
除視力、眼壓、外眼、眼底等常規(guī)項目外，瞳孔檢查是重點。雙側瞳孔大小不等易被發(fā)現，但對有關瞳孔反射的檢查常不完全，這是臨床上易誤診的一個重要原因。瞳孔反射有5種：對光反射、暗反射、近反射、瞼反射和 意識感覺反射，前3種反射頗有診斷價值。
檢查瞳孔反射要注意以下幾點：
（1）瞳孔對光反射和暗反射檢查應在暗室中進行；
（2）當用燈光照射右眼，觀察左眼的間接對光反射時，檢查者應將手放在鼻梁部分，以避免光線射入左眼；
（3）近反射的觀察一般在明室，檢查時應讓患者臨窗注視無限遠后， 突然令患者注視眼前約30cm的目標，并比較瞳孔的改變。當患者出現對光反射消失、近反射存在，或對光反射減弱、近反射比對光反射強時，即為光-近分離，主要見于Adie瞳孔、Argyll-Robertson瞳孔。
本文3例患者中，僅1例首診于眼科的患者存在光-近分離的改變，其余2例患者的瞳孔檢測結果均為直接、間接對光反射消失，并未進行光-近反射的檢 查，說明一些醫(yī)生沒有重視對瞳孔的詳細檢查。
3. 裂隙燈詳細檢查虹膜卷縮輪的情況。
Adie瞳孔者由于其虹膜卷縮輪的喪失呈階段性瞳孔麻痹，因此其瞳孔對光刺激有異常運動，表現為保留卷縮輪的虹膜部分收縮，無卷縮輪的虹膜則不收縮，使瞳孔的運動不是正常所見的向心性收縮而表現為錢袋口繩子樣運動，又稱為“蠕蟲樣運動”（vermiform movements）。約90%的Adie瞳孔者此項體征陽性，因此裂隙燈下詳細檢查患眼虹膜卷縮輪非常必要。
本文3例患者中，僅首診于眼科的1例患者發(fā)現了此項體征，其余2例 因在神經內科就診，無此項體征的記錄。
4. 藥物試驗。
用生理鹽水將1%或2%的毛果蕓香減稀釋為0.1%或0.0625%的濃度，這種濃度的毛果蕓香堿不會使正常瞳孔收縮，但Adie瞳孔者在滴用30~60分鐘后，會出現患眼瞳孔縮小，這是由于去神經支配后過度敏感的結果，一般要起病2周后才有此超敏感現象的出現。Leavitt等研究表明，對年齡20~40歲的正常人使用0.25%和0.125%的毛果蕓香堿，瞳孔均會出現收縮；而滴用0.0313%和0.0625%的毛果蕓香堿，正常瞳孔則不出現明顯的收縮，而Adie瞳孔者在 30-45分鐘后出現明顯瞳孔收縮，認為使用濃度為0.0625% 的毛果蕓香堿可用來鑒別Adie瞳孔和正常瞳孔。
本文3例患者滴用的是0.1%的毛果蕓香堿，均出現了患眼瞳孔縮小， 而正常眼的瞳孔大小無變化。
在下列條件中：
（1）單側瞳孔擴大；
（2）視力正常；
（3）一切瞳孔運動均遲緩；
（4）無上瞼下垂及眼外肌麻痹；
（5）腱反射消失；
（6）滴0.1%毛果蕓香堿30分鐘后瞳孔縮小。
符合前4項條件即可診斷Adie瞳孔，后2條可加強診斷。兩側性瞳孔擴大者，（2）~（6）最好均符合才下診斷。
Adie瞳孔的原因目前尚不清楚，普遍認為是由于睫狀神經節(jié)病毒感染引起，急性的病程造成副交感神經麻痹。以后神經再生時，由于調節(jié)纖維的數目多于瞳孔運動纖維，前者錯誤地篡奪了后者的功能。多數Adie瞳孔是特發(fā)的，但它也可伴隨帶狀皰疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre綜合征、植物神經病變、眼眶外傷（包括手術）及眼眶感染。
本文3例患者均無外傷史、糖尿病史，艾滋病、梅毒、風疹病毒、巨細胞病毒和弓形體抗體等檢測均為陰性，僅1例單純皰疹病毒抗體陽性。
一般而言，Adie瞳孔是一種良性的瞳孔異常，其特點為突然發(fā)生的副交感神經麻痹所致的瞳孔擴大。但最近有研究表明在，惡性腫瘤、感染性疾病或Fisher綜合征或其他系統疾病患者中，也可出現Adie瞳孔。Muller等報道了1例抗Hu抗體陽性的原發(fā)精原細胞瘤患者，在出現感覺神經系統病變的同時出現了Adie瞳孔；Morelli等報道1例31歲女性，因雙側瞳孔不等大就診，考慮為Adie瞳孔，經全面檢查，發(fā)現其患有無癥狀的卵巢子宮內膜異位癥， 經手術切除新生物及黃體酮治療后，患者眼部癥狀明顯改 善。Bailey等報道1例急性胰腺炎男性患者出現雙眼Adie 瞳孔。但迄今為止，絕大多數Adie瞳孔病例均未發(fā)現有惡性腫瘤，因此，Adie瞳孔與腫瘤、感染性炎癥等疾病的關系目前尚不清楚，僅少量報道]認為在腫瘤或炎癥患者中出現Adie瞳孔的原因可能與免疫因素有關，究竟Adie瞳孔是副腫瘤綜合征的一種表現，抑或是兩種疾病偶然關聯在一起，需要進一步研究。（《眼科》江冰，李志清，侯豹可，王大江，魏世輝）
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