十大棘手疾病之首“川崎病”的診療疑難要點
2018-09-13 09:28
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 臨床工作中，我們常常會遇到一些相似或相近的臨床表現(xiàn)，單憑這些臨床表現(xiàn)診斷疾病是不行的，需結(jié)合必要的輔助檢查作出鑒別，
導(dǎo)讀
1歲小兒，因“發(fā)熱3天，發(fā)現(xiàn)頜面部腫大2小時”就診?；颊咧委熎陂g反復(fù)發(fā)熱不退、病程中出現(xiàn)皮疹。是川崎病嗎？腸道病毒71型IgM抗體弱陽性卻不是手足口病。究竟是什么??？
病例介紹
一般情況：患兒，男，1歲。
主訴：發(fā)熱3天，發(fā)現(xiàn)頜面部腫大2小時（其母代述）。
現(xiàn)病史：患兒于3天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在38.5-38.7℃左右，無寒戰(zhàn)，無抽搐，無嗜睡、驚厥，無咳痰、喘息，無嘔吐，無腹瀉，在家給予口服及肌注藥物治療（具體不詳），體溫降而復(fù)升，昨日去當?shù)匦l(wèi)生院診療，給予查血常規(guī)+CRP，結(jié)果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，診斷為“上呼吸道感染”需住院治療，因輸液困難，而改口服抗炎藥物（具體不詳）治療，療效不佳，自今日晨起（入院前2小時）發(fā)現(xiàn)，右側(cè)頜面部腫大，體溫進一步升高，最高達40°C，伴畏寒、寒顫，無咳嗽、咳痰，無嘔吐、腹瀉，無抽風(fēng)發(fā)作。為進一步治療，轉(zhuǎn)來我院就診，完善檢查收入院治療。***前已口服退熱藥物，患兒自發(fā)病以來，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治療7天，痊愈出院。來源于手足口病流行區(qū)，當?shù)赜惺肿憧诓∩l(fā)。無肝炎、結(jié)核等傳染病史及傳染病接觸史，無外傷、手術(shù)史，無輸血史，無藥物、食物過敏史，按程序接種疫苗。
個人史、家族史無特殊。
入院查體：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg熱病容，精神不振，查體欠合作。全身皮膚粘膜未見黃染、皮疹及出血點，右側(cè)腮腺區(qū)前下方及頜下腫大，輕壓痛。頭顱無畸形，毛發(fā)分布均勻，有光澤，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。耳廓無畸形，外耳道無分泌物。鼻腔通氣暢，鼻翼無扇動?？诖礁稍铮瑹o干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙齦無紅腫，無齲齒，咽部充血，無皰疹、潰瘍，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，無畸形，心、肺、腹（-）。**及外生殖器無異常。脊柱四肢無畸形，四肢活動自如，各關(guān)節(jié)無紅腫。雙側(cè)布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。
輔助檢查：院外血常規(guī)+CRP：詳見病史部分。本院檢查血常規(guī)+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；腸道病毒71型IgM抗體：弱陽性。尿常規(guī)：（-）；頜面部局部彩超：雙側(cè)腮腺大小、形態(tài)可，回聲尚未見明顯異常。右側(cè)腮腺區(qū)前下方探及多個大小不等的淋巴結(jié)回聲，較大者約2.1x1.2x2.4cm。CDFI示腮腺實質(zhì)內(nèi)血流信號無明顯異常。
入院診斷：上呼吸道感染；淋巴結(jié)炎；腸道病毒感染？
住院經(jīng)過：入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療?；純喊l(fā)熱不退，入院第2日全身出現(xiàn)斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內(nèi)討論后，與其父母溝通，轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院治療。
入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發(fā)熱不退，入院第2日全身出現(xiàn)斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內(nèi)討論后，一度懷疑川崎病和傳染性單核細胞增多癥，與其父母溝通，轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院治療。患兒轉(zhuǎn)院后，查心臟彩超冠狀動脈無異常，EB病毒相關(guān)抗體檢測陰性，臨床診斷淋巴結(jié)炎，蕁麻疹，返回醫(yī)院治療。共住院10天，痊愈出院。出院診斷：急性化膿性淋巴結(jié)炎，膿毒癥。上呼吸道感染不除外。
討論
急性化膿性淋巴結(jié)炎(acutesuppurativelymphadenitis)多發(fā)于6歲以下兒童，好發(fā)于頸深上淋巴結(jié)合頜下淋巴結(jié)。發(fā)病前多有上呼吸道感染、牙源性感染或面頸部皮膚化膿性感染史。其病原多為化膿性微生物，40%-80%的急性化膿性淋巴結(jié)炎是由金黃色葡萄球菌或化膿性鏈球菌（GAS）感染引起，王愛民[1]等報道由金黃色葡萄球菌感染占65.6%，其它細菌占34.4%。金葡菌存在廣泛，能分泌血漿凝固酶，容易穿過皮膚屏障在體內(nèi)繁殖，形成化膿性感染灶。大多發(fā)生在5歲以下的兒童中，發(fā)病前可能有上呼吸道感染或膿皰瘡病史。對于有牙周疾病史的年齡稍大兒童，急性頸部淋巴結(jié)炎通常是厭氧菌，如擬桿菌屬細菌感染所致。本例患兒沒有牙源性感染及皮膚感染病灶，但查體發(fā)現(xiàn)有咽部充血，不排除上呼吸道感染。超過80%的兒童期頸部淋巴結(jié)炎累及下頜下淋巴結(jié)或頸深淋巴結(jié)，因為這些淋巴結(jié)負責(zé)過濾大量來自頭部和頸部的淋巴液。頸部淋巴結(jié)炎的病理生理學(xué)尚未被完全闡明，但推測是由于微生物入侵頭部和頸部的黏膜或皮膚，浸潤周圍組織，通過傳入淋巴管輸送至淋巴結(jié)，濾過來自淋巴液的感染性和抗原性物質(zhì)，淋巴結(jié)被中性粒細胞浸潤，引起迅速腫脹，導(dǎo)致囊性擴張、水腫，最終引起組織壞死和液化。本例病程中出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹，考慮與感染的病原菌有關(guān)，是病原菌毒素在皮膚方面的反應(yīng)。故臨床考慮該患兒合并膿毒癥繼發(fā)皮膚損害。
患兒出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大伴局部發(fā)紅、皮溫升高、觸之有壓痛，并有炎性指標升高，應(yīng)考慮化膿性淋巴結(jié)炎。淋巴結(jié)超聲評估是檢測化膿性淋巴結(jié)炎的有效方法。必要時還應(yīng)將淋巴結(jié)組織做組織病理學(xué)檢查。近來快速發(fā)展的二代測序技術(shù)對化膿性淋巴結(jié)炎的病原診斷有很大價值。急性化膿性淋巴結(jié)炎應(yīng)與相應(yīng)部位的牙源性蜂窩織炎、急性頜下腺炎相鑒別。
推薦對急性頸部淋巴結(jié)炎的患兒給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性口服抗生素治療。一旦得到培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果，應(yīng)根據(jù)其調(diào)整抗生素。治療的總時長一般為10-14天。
小結(jié)
1.本例患者從發(fā)病過程看，與川崎病和傳染性單核細胞增多癥有許多相似之處，但經(jīng)進一步檢查，均被排除在外。川崎病臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。余莉等[2]研究提示不完全性川崎病患者皮疹、雙眼球結(jié)膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬腫、頸淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率明顯低于完全性川崎病患者。臨床仍需警惕不完全性川崎病的可能性。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。本例轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院心臟彩超未發(fā)現(xiàn)異常，不予考慮。傳染性單核細胞增多癥主要是由EB感染引起的急性自限性傳染病。典型臨床三聯(lián)征為發(fā)熱、咽峽炎和淋巴結(jié)腫大，可合并肝脾腫大，外周淋巴細胞及異型淋巴細胞增高。病程常呈自限性。多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)可出現(xiàn)噬血綜合征等嚴重并發(fā)癥。本例EB病毒檢測未見異常，故可排除。
2.患者雖然檢測腸道病毒71型IgM抗體弱陽性。但由于臨床缺乏相應(yīng)癥狀與體征，所以臨床不予診斷。鑒于患兒來源于手足口病流行區(qū)，臨床考慮非近期感染。
3.本例根據(jù)臨床表現(xiàn)與體征和臨床輔助檢查綜合評估，診斷急性化膿性淋巴結(jié)炎成立。對急性頸部淋巴結(jié)炎的患兒治療推薦給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性抗生素治療。一旦得到培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果，應(yīng)根據(jù)其調(diào)整抗生素。治療的總時長一般為10-14天。
參考文獻：
[1].王愛民，藏寶巖，張欣然，等.64例頸部急性化膿性淋巴結(jié)炎的細菌藥敏試驗結(jié)果分析.中國實用外科雜志，1993(6)：371-371.
[2].余莉，王一斌，喬莉娜，等.不完全性川崎病的臨床特征、早期診斷及治療.四川醫(yī)學(xué)，2015(6)：812-815.
1歲小兒，因“發(fā)熱3天，發(fā)現(xiàn)頜面部腫大2小時”就診?；颊咧委熎陂g反復(fù)發(fā)熱不退、病程中出現(xiàn)皮疹。是川崎病嗎？腸道病毒71型IgM抗體弱陽性卻不是手足口病。究竟是什么??？
病例介紹
一般情況：患兒，男，1歲。
主訴：發(fā)熱3天，發(fā)現(xiàn)頜面部腫大2小時（其母代述）。
現(xiàn)病史：患兒于3天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在38.5-38.7℃左右，無寒戰(zhàn)，無抽搐，無嗜睡、驚厥，無咳痰、喘息，無嘔吐，無腹瀉，在家給予口服及肌注藥物治療（具體不詳），體溫降而復(fù)升，昨日去當?shù)匦l(wèi)生院診療，給予查血常規(guī)+CRP，結(jié)果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，診斷為“上呼吸道感染”需住院治療，因輸液困難，而改口服抗炎藥物（具體不詳）治療，療效不佳，自今日晨起（入院前2小時）發(fā)現(xiàn)，右側(cè)頜面部腫大，體溫進一步升高，最高達40°C，伴畏寒、寒顫，無咳嗽、咳痰，無嘔吐、腹瀉，無抽風(fēng)發(fā)作。為進一步治療，轉(zhuǎn)來我院就診，完善檢查收入院治療。***前已口服退熱藥物，患兒自發(fā)病以來，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治療7天，痊愈出院。來源于手足口病流行區(qū)，當?shù)赜惺肿憧诓∩l(fā)。無肝炎、結(jié)核等傳染病史及傳染病接觸史，無外傷、手術(shù)史，無輸血史，無藥物、食物過敏史，按程序接種疫苗。
個人史、家族史無特殊。
入院查體：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg熱病容，精神不振，查體欠合作。全身皮膚粘膜未見黃染、皮疹及出血點，右側(cè)腮腺區(qū)前下方及頜下腫大，輕壓痛。頭顱無畸形，毛發(fā)分布均勻，有光澤，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。耳廓無畸形，外耳道無分泌物。鼻腔通氣暢，鼻翼無扇動?？诖礁稍铮瑹o干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙齦無紅腫，無齲齒，咽部充血，無皰疹、潰瘍，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，無畸形，心、肺、腹（-）。**及外生殖器無異常。脊柱四肢無畸形，四肢活動自如，各關(guān)節(jié)無紅腫。雙側(cè)布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。
輔助檢查：院外血常規(guī)+CRP：詳見病史部分。本院檢查血常規(guī)+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；腸道病毒71型IgM抗體：弱陽性。尿常規(guī)：（-）；頜面部局部彩超：雙側(cè)腮腺大小、形態(tài)可，回聲尚未見明顯異常。右側(cè)腮腺區(qū)前下方探及多個大小不等的淋巴結(jié)回聲，較大者約2.1x1.2x2.4cm。CDFI示腮腺實質(zhì)內(nèi)血流信號無明顯異常。
入院診斷：上呼吸道感染；淋巴結(jié)炎；腸道病毒感染？
住院經(jīng)過：入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療?；純喊l(fā)熱不退，入院第2日全身出現(xiàn)斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內(nèi)討論后，與其父母溝通，轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院治療。
入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發(fā)熱不退，入院第2日全身出現(xiàn)斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內(nèi)討論后，一度懷疑川崎病和傳染性單核細胞增多癥，與其父母溝通，轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院治療。患兒轉(zhuǎn)院后，查心臟彩超冠狀動脈無異常，EB病毒相關(guān)抗體檢測陰性，臨床診斷淋巴結(jié)炎，蕁麻疹，返回醫(yī)院治療。共住院10天，痊愈出院。出院診斷：急性化膿性淋巴結(jié)炎，膿毒癥。上呼吸道感染不除外。
討論
急性化膿性淋巴結(jié)炎(acutesuppurativelymphadenitis)多發(fā)于6歲以下兒童，好發(fā)于頸深上淋巴結(jié)合頜下淋巴結(jié)。發(fā)病前多有上呼吸道感染、牙源性感染或面頸部皮膚化膿性感染史。其病原多為化膿性微生物，40%-80%的急性化膿性淋巴結(jié)炎是由金黃色葡萄球菌或化膿性鏈球菌（GAS）感染引起，王愛民[1]等報道由金黃色葡萄球菌感染占65.6%，其它細菌占34.4%。金葡菌存在廣泛，能分泌血漿凝固酶，容易穿過皮膚屏障在體內(nèi)繁殖，形成化膿性感染灶。大多發(fā)生在5歲以下的兒童中，發(fā)病前可能有上呼吸道感染或膿皰瘡病史。對于有牙周疾病史的年齡稍大兒童，急性頸部淋巴結(jié)炎通常是厭氧菌，如擬桿菌屬細菌感染所致。本例患兒沒有牙源性感染及皮膚感染病灶，但查體發(fā)現(xiàn)有咽部充血，不排除上呼吸道感染。超過80%的兒童期頸部淋巴結(jié)炎累及下頜下淋巴結(jié)或頸深淋巴結(jié)，因為這些淋巴結(jié)負責(zé)過濾大量來自頭部和頸部的淋巴液。頸部淋巴結(jié)炎的病理生理學(xué)尚未被完全闡明，但推測是由于微生物入侵頭部和頸部的黏膜或皮膚，浸潤周圍組織，通過傳入淋巴管輸送至淋巴結(jié)，濾過來自淋巴液的感染性和抗原性物質(zhì)，淋巴結(jié)被中性粒細胞浸潤，引起迅速腫脹，導(dǎo)致囊性擴張、水腫，最終引起組織壞死和液化。本例病程中出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹，考慮與感染的病原菌有關(guān)，是病原菌毒素在皮膚方面的反應(yīng)。故臨床考慮該患兒合并膿毒癥繼發(fā)皮膚損害。
患兒出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大伴局部發(fā)紅、皮溫升高、觸之有壓痛，并有炎性指標升高，應(yīng)考慮化膿性淋巴結(jié)炎。淋巴結(jié)超聲評估是檢測化膿性淋巴結(jié)炎的有效方法。必要時還應(yīng)將淋巴結(jié)組織做組織病理學(xué)檢查。近來快速發(fā)展的二代測序技術(shù)對化膿性淋巴結(jié)炎的病原診斷有很大價值。急性化膿性淋巴結(jié)炎應(yīng)與相應(yīng)部位的牙源性蜂窩織炎、急性頜下腺炎相鑒別。
推薦對急性頸部淋巴結(jié)炎的患兒給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性口服抗生素治療。一旦得到培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果，應(yīng)根據(jù)其調(diào)整抗生素。治療的總時長一般為10-14天。
小結(jié)
1.本例患者從發(fā)病過程看，與川崎病和傳染性單核細胞增多癥有許多相似之處，但經(jīng)進一步檢查，均被排除在外。川崎病臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。余莉等[2]研究提示不完全性川崎病患者皮疹、雙眼球結(jié)膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬腫、頸淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率明顯低于完全性川崎病患者。臨床仍需警惕不完全性川崎病的可能性。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。本例轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院心臟彩超未發(fā)現(xiàn)異常，不予考慮。傳染性單核細胞增多癥主要是由EB感染引起的急性自限性傳染病。典型臨床三聯(lián)征為發(fā)熱、咽峽炎和淋巴結(jié)腫大，可合并肝脾腫大，外周淋巴細胞及異型淋巴細胞增高。病程常呈自限性。多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)可出現(xiàn)噬血綜合征等嚴重并發(fā)癥。本例EB病毒檢測未見異常，故可排除。
2.患者雖然檢測腸道病毒71型IgM抗體弱陽性。但由于臨床缺乏相應(yīng)癥狀與體征，所以臨床不予診斷。鑒于患兒來源于手足口病流行區(qū)，臨床考慮非近期感染。
3.本例根據(jù)臨床表現(xiàn)與體征和臨床輔助檢查綜合評估，診斷急性化膿性淋巴結(jié)炎成立。對急性頸部淋巴結(jié)炎的患兒治療推薦給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性抗生素治療。一旦得到培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果，應(yīng)根據(jù)其調(diào)整抗生素。治療的總時長一般為10-14天。
參考文獻：
[1].王愛民，藏寶巖，張欣然，等.64例頸部急性化膿性淋巴結(jié)炎的細菌藥敏試驗結(jié)果分析.中國實用外科雜志，1993(6)：371-371.
[2].余莉，王一斌，喬莉娜，等.不完全性川崎病的臨床特征、早期診斷及治療.四川醫(yī)學(xué)，2015(6)：812-815.
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