免疫性血小板減少性紫癜診斷和治療要點解析
2019-05-13 09:39
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來源：愛愛醫(yī)
作者：闞文軍
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 免疫性血小板減少性紫癜，是血小板上吸附一種抗體，導(dǎo)致血小板壽命縮短，在脾及肝內(nèi)被破壞，急性型多見于兒童，常在上呼吸道感染2周后發(fā)病，慢性患者常在感染后病情加重，大部分患者激素治療有效。
免疫性血小板減少性紫癜，是血小板上吸附一種抗體，導(dǎo)致血小板壽命縮短，在脾及肝內(nèi)被破壞，急性型多見于兒童，常在上呼吸道感染2周后發(fā)病，慢性患者常在感染后病情加重，大部分患者激素治療有效。
急性型表現(xiàn)為全身皮膚出現(xiàn)瘀斑，牙齦、口腔、鼻腔粘膜出血，胃腸道、泌尿系統(tǒng)也可出血，嚴(yán)重時出現(xiàn)顱內(nèi)出血，患者出現(xiàn)劇烈疼痛，噴射性嘔吐，視乳頭水腫，意識障礙，抽搐，是本病死亡的主要原因，發(fā)病數(shù)周或者數(shù)月后常常可以緩解。
慢性型起病隱襲，多見于青年女性，出血為持續(xù)性或者反復(fù)發(fā)作，有的婦女表現(xiàn)為月經(jīng)過多，可以出現(xiàn)脾輕度腫大。急性型血小板計數(shù)常在20*10^9/L以下，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，數(shù)量輕度增加或者正常；慢性型常在血小板計數(shù)常在50*10^9/L左右，骨髓巨核細(xì)胞顯著增加。80%以上的患者PAIg及PAC3陽性，主要成分為IgG，亦可為IgM、IgA，90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。
診斷要點：
1）廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；
2）多次檢驗血小板計數(shù)減少；
3）脾不大或者輕度腫大；
4）骨髓巨核細(xì)胞增多或者正常，有成熟障礙；
5）具備下列五項中任何一項：
a.潑尼松治療有效；
b.脾切除治療有效；
c.PAIg陽性；
d.PAC3陽性；
e.血小板生存時間縮短[1]。
鑒別診斷需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少等，與過敏性紫癜鑒別較易。
急性期出血需要輸注新鮮血液，并應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，多先采用沖擊治療，后逐漸減量。必要時脾切除術(shù)，脾切除適應(yīng)癥包括：
1）嚴(yán)重的出血不能控制，危及生命，特別是有發(fā)生顱內(nèi)出血可能者。
2）經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療6個月以上無效，或治療后緩解期較短，仍多次反復(fù)發(fā)作者。
3）大劑量激素治療雖能暫時緩解癥狀，但鑒于激素治療的副作用，而劑量又不能減少者。
4）激素應(yīng)用禁忌者。脾切除后約80%病人獲得滿意效果，出血迅速停止，血小板計數(shù)在幾天內(nèi)即迅速上升。
禁忌癥包括：
1）年齡小于2歲；
2）妊娠期；
3）因其他疾病不能耐受手術(shù)[2]。
如果糖皮質(zhì)激素治療效果不佳，脾切除存在禁忌癥，可以應(yīng)用免疫抑制劑治療，或者免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，減少糖皮質(zhì)激素用量，提高療效。
免疫性血小板減少性紫癜是一種由于血小板減少而引起的全身性疾病，特征是外周血中血小板減少，血小板壽命縮短，骨髓中巨核細(xì)胞增多。根據(jù)多例臨床觀察，首先給予大劑量激素沖擊，待血小板恢復(fù)正?；蛘呓咏：?，逐步減量，最后維持3～6個月左右。如果存在激素禁忌癥或者治療效果不明顯，可以行脾切除術(shù)，一般脾切除術(shù)后一周左右血小板即可明顯恢復(fù)，部分患者可以達(dá)到1000*10^9/L以上，需要注意有并發(fā)栓塞性疾病可能，必要時可以肌注肝素鈉預(yù)防。本人曾遇見一位脾切除術(shù)后門靜脈栓塞、死亡一例，需引起同行注意。
參考文獻(xiàn)：
[1]葉任高陸再英。內(nèi)科學(xué)第6版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，661。
[2]吳階平裘法祖。黃家駟外科學(xué)第6版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1327。
急性型表現(xiàn)為全身皮膚出現(xiàn)瘀斑，牙齦、口腔、鼻腔粘膜出血，胃腸道、泌尿系統(tǒng)也可出血，嚴(yán)重時出現(xiàn)顱內(nèi)出血，患者出現(xiàn)劇烈疼痛，噴射性嘔吐，視乳頭水腫，意識障礙，抽搐，是本病死亡的主要原因，發(fā)病數(shù)周或者數(shù)月后常常可以緩解。
慢性型起病隱襲，多見于青年女性，出血為持續(xù)性或者反復(fù)發(fā)作，有的婦女表現(xiàn)為月經(jīng)過多，可以出現(xiàn)脾輕度腫大。急性型血小板計數(shù)常在20*10^9/L以下，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，數(shù)量輕度增加或者正常；慢性型常在血小板計數(shù)常在50*10^9/L左右，骨髓巨核細(xì)胞顯著增加。80%以上的患者PAIg及PAC3陽性，主要成分為IgG，亦可為IgM、IgA，90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。
診斷要點：
1）廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；
2）多次檢驗血小板計數(shù)減少；
3）脾不大或者輕度腫大；
4）骨髓巨核細(xì)胞增多或者正常，有成熟障礙；
5）具備下列五項中任何一項：
a.潑尼松治療有效；
b.脾切除治療有效；
c.PAIg陽性；
d.PAC3陽性；
e.血小板生存時間縮短[1]。
鑒別診斷需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少等，與過敏性紫癜鑒別較易。
急性期出血需要輸注新鮮血液，并應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，多先采用沖擊治療，后逐漸減量。必要時脾切除術(shù)，脾切除適應(yīng)癥包括：
1）嚴(yán)重的出血不能控制，危及生命，特別是有發(fā)生顱內(nèi)出血可能者。
2）經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療6個月以上無效，或治療后緩解期較短，仍多次反復(fù)發(fā)作者。
3）大劑量激素治療雖能暫時緩解癥狀，但鑒于激素治療的副作用，而劑量又不能減少者。
4）激素應(yīng)用禁忌者。脾切除后約80%病人獲得滿意效果，出血迅速停止，血小板計數(shù)在幾天內(nèi)即迅速上升。
禁忌癥包括：
1）年齡小于2歲；
2）妊娠期；
3）因其他疾病不能耐受手術(shù)[2]。
如果糖皮質(zhì)激素治療效果不佳，脾切除存在禁忌癥，可以應(yīng)用免疫抑制劑治療，或者免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，減少糖皮質(zhì)激素用量，提高療效。
免疫性血小板減少性紫癜是一種由于血小板減少而引起的全身性疾病，特征是外周血中血小板減少，血小板壽命縮短，骨髓中巨核細(xì)胞增多。根據(jù)多例臨床觀察，首先給予大劑量激素沖擊，待血小板恢復(fù)正?；蛘呓咏：?，逐步減量，最后維持3～6個月左右。如果存在激素禁忌癥或者治療效果不明顯，可以行脾切除術(shù)，一般脾切除術(shù)后一周左右血小板即可明顯恢復(fù)，部分患者可以達(dá)到1000*10^9/L以上，需要注意有并發(fā)栓塞性疾病可能，必要時可以肌注肝素鈉預(yù)防。本人曾遇見一位脾切除術(shù)后門靜脈栓塞、死亡一例，需引起同行注意。
參考文獻(xiàn)：
[1]葉任高陸再英。內(nèi)科學(xué)第6版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，661。
[2]吳階平裘法祖。黃家駟外科學(xué)第6版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1327。
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