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溶血尿毒綜合征（HUS）是一種非免疫性溶血性貧血。溶血尿毒綜合征（HUS）具有突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少、急性腎衰竭三大特征，并排除其他原因引起的急性腎衰竭、腎小球腎炎、血小板減少和溶血性貧血。近年來(lái)在兒童呈增加趨勢(shì)，溶血尿毒綜合征（HUS）成為急性腎衰竭的常見(jiàn)原發(fā)病之一。

    目前認(rèn)為溶血尿毒綜合征（HUS）的病因主要有：
    （1）感染因素。常繼發(fā)于病毒（柯薩奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等）和細(xì)菌感染（傷寒桿菌、志賀痢疾桿菌、空腸彎曲桿菌、致瀉性大腸桿菌，小腸結(jié)腸炎耶爾森菌等）。
    （2）遺傳因素。
    （3）其他因素。成人多見(jiàn)于藥物（口服避孕藥、中藥牛黃解毒丸）、化學(xué)制劑、惡性腫瘤、產(chǎn)后、先兆子癇等引發(fā)。

    目前對(duì)溶血尿毒綜合征（HUS）的發(fā)病機(jī)制并不十分清楚，尚乏有效的治療方法，預(yù)后嚴(yán)重。溶血尿毒綜合征（HUS）發(fā)病年齡可為15天～13歲，男性多于女性。全年均可發(fā)病。溶血尿毒綜合征（HUS）常伴有發(fā)熱、納差、嘔吐、腹痛、腹瀉等前驅(qū)癥狀，也有病例無(wú)前驅(qū)癥狀。在前驅(qū)癥過(guò)后，突然出現(xiàn)急性微血管病性溶血、血小板減少性出血、腎臟損害三大臨床典型癥狀。溶血尿毒綜合征（HUS）急性期還可以出現(xiàn)累積心血管和神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器損害。但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。溶血尿毒綜合征（HUS）治療措施：溶血尿毒綜合征（HUS）無(wú)特殊治療。溶血尿毒綜合征（HUS）主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透析及血液透析。溶血尿毒綜合征（HUS）預(yù)后主要決定于腎受累的情況，個(gè)別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導(dǎo)致死亡，無(wú)前驅(qū)病者、復(fù)發(fā)者及有家族傾向者，預(yù)后差。20世紀(jì)50年代病死率曾高達(dá)40%～50%，由于改進(jìn)了對(duì)急性腎衰竭的治療，近年來(lái)病死率已下降至15%左右，有的報(bào)道低至4.5%。

    現(xiàn)報(bào)告一例溶血尿毒綜合征（HUS）病例如下：

    一般資料：患兒，男，8歲2個(gè)月。

    主訴：皮膚出血點(diǎn)、面色黃、水腫伴血尿6天。

    現(xiàn)病史：入院前6天，患兒皮膚出現(xiàn)散在針尖大小的出血點(diǎn)，伴雙眼瞼輕度水腫，尿呈深茶色，尿量不少。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷不明，予青霉素400萬(wàn)u/d抗感染及對(duì)癥治療。患兒水腫漸重，尿量漸少，入院前1天出現(xiàn)腎功能異常?；純河诓∏?天曾出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以抗感染治療好轉(zhuǎn)。

    既往史及家族史：無(wú)外傷史及食蠶豆史。既往體健，無(wú)家族遺傳病史。

    入院查體：T36.8℃、P100次/min、R24次/min、血壓140/90mmHg，精神差，反應(yīng)尚好。全身散在出血點(diǎn)及瘀斑，皮膚黃染。雙眼瞼、顏面水腫，鞏膜黃染，瞼結(jié)膜及唇蒼白。咽充血，扁桃體不大。雙肺呼吸音粗，心音有力、律齊，心律100次/min，心尖部聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹軟，肝肋下4cm，質(zhì)中、邊銳，無(wú)觸痛及叩擊痛，脾未及，腹水征陰性；雙腎區(qū)叩擊痛陽(yáng)性，雙下肢非可凹性水腫，甲床蒼白；神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。

    輔助檢查：
    血常規(guī)：血紅蛋白38g/L，白細(xì)胞11.2×109/L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.35，血小板50×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞12.5%，末梢血涂片中見(jiàn)到破碎紅細(xì)胞，未見(jiàn)球型紅細(xì)胞。
    血生化：鉀4.6mmol/L，鈉127mmol/L，氯84mmol/L，鈣1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳結(jié)合率18mmol/L，尿素氮38mmol/L，肌酐247μmoL/L，總膽紅素33.2μmoL/L，間接膽紅素26μmoL/L，白蛋白55g/L，總蛋白29g/L，膽固醇6.8mmol/L，乳酸脫氫酶1670IU/L，肌酸磷酸激酶340U/L，肌酸磷酸激酶同工酶26U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶58mmol/L。補(bǔ)體C30.74g/L（正常值0.85～1.93g/L）。
    血?dú)夥治觯捍x性酸中毒。Coombs試驗(yàn)、血小板抗體及自身抗體陰性。血沉42mm/1h。凝血酶原時(shí)間10.8s，部分凝血酶活化時(shí)間40.2s，纖維蛋白原4.2g/L（正常值分別為11～14s，25～37s，2～4g/L）。
    骨髓象：增生活躍，粒系形態(tài)未見(jiàn)異常；紅系增生活躍，中幼紅居多，胞漿少，嗜堿性強(qiáng)，成熟紅細(xì)胞大小不等、中空變形；巨核細(xì)胞不減少，血小板散在；G6PD正常。
    尿常規(guī)：外觀茶色，尿蛋白（+++），紅細(xì)胞滿視野。尿紅細(xì)胞形態(tài)：嚴(yán)重變形紅細(xì)胞78%。24h尿蛋白定量97.5mg/kg。
    腹部超聲：雙腎及肝臟腫大，雙腎彌漫性損害，回聲大于肝臟。
    心電圖：竇性心律不齊，Q-T間期延長(zhǎng)。超聲心動(dòng)圖和眼底正常。
    X線胸片：心影豐滿，肺紋理粗多。

    入院后診斷：溶血尿毒綜合征（HUS）。

    綜合對(duì)癥治療：控制液體入量，低蛋白、高熱能、高維生素飲食。降壓、利尿、抗感染、糾正水電解質(zhì)紊亂；低分子右旋糖酐、酚妥拉明靜點(diǎn)；潘生丁每天5mg/kg，阿司匹林每天20mg/kg抗凝治療，輸紅細(xì)胞懸液，1U/次，2次。
    第2天開(kāi)始給予甲潑尼龍20mg/（kg/d）沖擊治療，連用3天；丙種球蛋白2.5g/d，連用5天。
    第3天患兒無(wú)尿，血尿素氮79mmol/L，肌酐895μmol/L，立即開(kāi)始血液透析治療，共4次。
    第8天患兒尿量增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞恢復(fù)正常，未見(jiàn)破碎紅細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)正常。
    第14天，血紅蛋白開(kāi)始逐漸升高。
    第31天，凝血指標(biāo)正常。
    第36天腎功能正常，尿常規(guī)：尿蛋白（+），鏡下未見(jiàn)紅細(xì)胞，血紅蛋白10.4g/L?；純撼鲈?。