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    幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是兒童時(shí)期常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特征，除關(guān)節(jié)炎癥外，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大，胸膜炎及心包炎等，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）病因尚不清楚，可能與多種因素如感染、免疫及遺傳有關(guān)。全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒時(shí)期致殘和失明的首要原因。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）臨床表現(xiàn)差異很大，可分為不同類型，故有許多不同命名，如Still's病（JIA全身型），幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。為了便于國際間協(xié)作，國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟將兒童時(shí)期不明原因的關(guān)節(jié)腫脹并持續(xù)6周以上的關(guān)節(jié)炎，定名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。

    【幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）診斷程序】

    步驟一 是不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？→重要疑診線索

    16歲以下兒童不明原因發(fā)熱并持續(xù)2周以上，或原因不明關(guān)節(jié)腫痛，持續(xù)6周以上者。

    步驟二 能不能不是類風(fēng)濕引起的發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛→排除線索

    1.感染性疾病：如敗血癥，在明確全身型診斷之前需作血培養(yǎng)以排除；還應(yīng)攝胸片和作PPD試驗(yàn)以除外結(jié)核病；病毒感染，查EB病毒衣殼抗體以除外EB病毒感染。
    2.惡性病：如白血病、惡性淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病，應(yīng)作骨髓穿刺、皮疹或淋巴結(jié)活體組織檢查，以排除惡性病。
    3.風(fēng)濕熱：有不規(guī)則發(fā)熱、游走性關(guān)節(jié)炎及心臟炎的表現(xiàn)，但其關(guān)節(jié)炎一般只持續(xù)6周左右，并不遺留關(guān)節(jié)畸形，發(fā)病前多有鏈球菌感染的病史，抗鏈球菌溶血素0（ASO）抗體滴定度持續(xù)增高。
    4.化膿性關(guān)節(jié)炎、感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎：作關(guān)節(jié)穿刺、關(guān)節(jié)液鏡檢和培養(yǎng)，必要時(shí)作關(guān)節(jié)鏡檢查和滑膜活檢。
    5.萊姆?。夯純壕哂械揭邊^(qū)旅游和被蜱叮咬史，血清學(xué)檢查抗特異的螺旋體抗體滴度增高。
    6.其他結(jié)締組織病相鑒別：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹有其獨(dú)特性，除蝶形紅斑外，還可出現(xiàn)多種多樣的皮疹，不隨體溫的升降而變化，免疫學(xué)異常如dsDNA陽性可以鑒別。

    步驟三 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）確診的重要依據(jù)

    發(fā)熱持續(xù)2周以上：持張高熱是JIA全身型的特點(diǎn)，體溫驟升驟低，常伴寒戰(zhàn)，遇熱時(shí)一般情況尚好，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，可自行緩解，但易復(fù)發(fā)。
    關(guān)節(jié)炎：除關(guān)節(jié)腫脹或有積液外，還合并有關(guān)節(jié)觸痛、活動(dòng)時(shí)疼痛和活動(dòng)受限；病程持續(xù)6周以上；根據(jù)起病最初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)可分為全身型、多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性）、多關(guān)節(jié)炎型（RF陽性）、少關(guān)節(jié)炎型。銀屑病性關(guān)節(jié)炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎，其他關(guān)節(jié)炎（未定類關(guān)節(jié)炎）。
    ↓
    確診的其他證據(jù)
    需除外上述其他疾病
    ↓
    確診幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

    步驟四 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）分型診斷

    根據(jù)起病最初6個(gè)月臨床表現(xiàn)，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）可分為7型：
    1.全身型關(guān)節(jié)炎（systemic JIA）：全身型的臨床表現(xiàn)為弛張高熱，每日發(fā)熱至少2周以上，典型的隨著體溫升降時(shí)現(xiàn)時(shí)隱的皮疹和關(guān)節(jié)炎。此外常有淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，漿膜炎及心包炎。外周血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，可伴類白血病反應(yīng)，血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白增高。應(yīng)排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬HLA-B27相關(guān)疾?。◤?qiáng)直性關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月。
    2.多關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕因子陰性：發(fā)病最初6個(gè)月有5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。應(yīng)排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬HLA-B27相關(guān)疾?。◤?qiáng)直性關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月。
    3.多關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕因子陽性： 發(fā)病最初6個(gè)月有5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽性。應(yīng)排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬HLA-B27相關(guān)疾?。◤?qiáng)直性關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月。
    4.少關(guān)節(jié)炎型：發(fā)熱最初6個(gè)月受累關(guān)節(jié)不超過4個(gè)。又分為2個(gè)亞型（1）持續(xù)型：整個(gè)疾病過程關(guān)節(jié)受累均在4個(gè)以下；（2）擴(kuò)展型：在發(fā)病6個(gè)月后發(fā)展成關(guān)節(jié)受累≥5個(gè)。應(yīng)排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬HLA-B27相關(guān)疾病（強(qiáng)直性關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月。
    5.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥，伴有以下情況中至少2項(xiàng)：骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱痛，而不局限在頸椎；HLA—B27陽性；8歲以上的男性患兒；應(yīng)排除家族中一級(jí)親屬有HLA—B27相關(guān)的疾病。
    6.銀屑病關(guān)節(jié)炎：1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項(xiàng)：指（趾）炎；指甲凹陷或指甲脫離；家族中一級(jí)親屬有銀屑病。應(yīng)排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；③家族中一級(jí)親屬HLA-B27相關(guān)疾病（強(qiáng)直性關(guān)節(jié)炎）；④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月。
    7.未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎。

    步驟五 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）臨床評(píng)估

    1.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）發(fā)病年齡：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）可發(fā)生于任何年齡，以2～3歲和8～10歲兩個(gè)年齡組為發(fā)病高峰。女孩多見。
    2.關(guān)節(jié)炎：急近期患兒有一過性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛或肌痛，常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解。以膝關(guān)節(jié)最常受累，手指關(guān)節(jié)、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)也常受侵犯。關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā)，也可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。統(tǒng)計(jì)表明，本型大多數(shù)患兒有關(guān)節(jié)炎癥狀，約25%患兒最終轉(zhuǎn)為慢性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。
    3.多關(guān)節(jié)炎型：RF陽性，多見于年長兒，常見類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)癥狀較重，與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)相似，可有半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形和肌肉萎縮。此型中RF陰性的患兒，可起病于任何年齡，關(guān)節(jié)癥狀較輕，預(yù)后較好。
    4.少關(guān)節(jié)炎型：約20%～30%患兒發(fā)病6個(gè)月后發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。
    5. 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎：約10%～20%伴有自限性急性虹膜睫狀體炎。此行多為強(qiáng)直性脊柱炎早期。此類患兒在新的分類中稱為與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎，而不再稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)Ⅱ型。
    全身型可表現(xiàn)為多器官功能受損，如心肌炎、胰腺炎等。有時(shí)可發(fā)生嚴(yán)重而致命的并發(fā)癥，如巨噬細(xì)胞活化綜合癥，表現(xiàn)為發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞急驟減少，凝血障礙，嚴(yán)重肝損害疾病。
    6.提示JIA活動(dòng)指標(biāo)：活動(dòng)期血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白大多增高?；顒?dòng)期血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）增高。

    【幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）治療程序】

    1.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）一般治療：加強(qiáng)營養(yǎng)，多補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素；環(huán)境應(yīng)溫暖并避免潮濕；急性期盡量休息，保持關(guān)節(jié)功能位；緩解期應(yīng)加強(qiáng)關(guān)節(jié)功能鍛煉。
    2.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）藥物治療：非甾體類抗炎藥（NSAIDs）可選用下列之一：萘普生15～20mg/Kg/d ，分2次口服；布洛芬35～45mg/Kg/d，分2～3次口服；雙氯芬酸鈉（扶他林）2～3 mg/Kg/d ，分3次口服。這類藥能緩解癥狀，但不能阻止疾病進(jìn)展，并要注意藥物副作用。
    3.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）緩解病情藥包括：羥氯喹6mg/Kg/d，qd or Bid餐服、柳氮磺胺吡啶50mg/Kg/d ，Bid餐服、甲氨喋呤10mg/m2,每周一次頓服。
    4.糖皮質(zhì)激素：僅用于全身型及多關(guān)節(jié)炎型，不作首選，過渡藥，待癥狀減輕后減量和停用。
    常用方式：急性、重癥病人早期，小劑量應(yīng)用潑尼松1～2mg/kg/d以控制癥狀，待慢作用抗風(fēng)濕藥發(fā)揮作用減量和停藥；腫痛明顯的大關(guān)節(jié)可關(guān)節(jié)腔內(nèi)局部注射長效激素；有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)如血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血、巨噬細(xì)胞活化綜合癥時(shí)可用甲潑尼龍沖擊療法。
    5.其它細(xì)胞因子：抗腫瘤壞死因子（TNF）-а單克隆抗體；物理療法：水療、臘療 。
    6.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）手術(shù)治療：滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)置換術(shù)。

    【幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）臨床經(jīng)驗(yàn)與注意事項(xiàng)】

    1.有少數(shù)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）病人短期發(fā)作后可自行緩解，不留后遺癥。多數(shù)為發(fā)作與緩解相交替。
    2.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）并發(fā)癥主要是關(guān)節(jié)功能喪失和虹膜睫狀體炎所致視力障礙。
    3.關(guān)鍵在于對(duì)早期積極而合理的治療，及時(shí)對(duì)有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，RF陽性，早期出現(xiàn)骨破壞的病人盡早應(yīng)用聯(lián)合治療方案。
    4.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎可能發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，即巨噬細(xì)胞活化綜合征，臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展的肝功能衰竭、腦病、全血細(xì)胞減少、瘀斑、粘膜出血、甚至可死亡。主要認(rèn)為是由于T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活化和不可遏制的增生，導(dǎo)致細(xì)胞因子過度產(chǎn)生所致。

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