日前,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院皮膚科在國際上首次提出皮肌炎患者抗MDA5(黑素瘤分化基因5)抗體與肺間質(zhì)病變、皮損特點的相關(guān)性,這一研究為該病的早期診斷、預(yù)后判斷、臨床用藥特別是提高生存率和避免過度治療開辟了重要途徑,有望在臨床上推廣應(yīng)用。
皮肌炎尤其是皮膚損害顯著而肌肉癥狀輕微或缺如的皮肌炎樣皮?。o肌病性皮肌炎),有60%以上合并肺間質(zhì)病變,其中40%為急進(jìn)型,死亡率近100%,平均生存期不足6個月。由于至今無早期診斷的血清學(xué)標(biāo)志,無法估計是否有致死性肺間質(zhì)病變的發(fā)生。在治療上,目前以糖皮質(zhì)激素沖擊療法為主,幾乎無一存活。臨床上迫切需要一種既能用于早期診斷,還可用于判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療的無創(chuàng)性診斷方法。
瑞金醫(yī)院皮膚科曹華醫(yī)師在鄭捷教授指導(dǎo)下,與該院放射科丁曉毅教授、日本Keio大學(xué)Kuwana教授的團(tuán)隊合作,在國內(nèi)首先開展了抗MDA5抗體的檢測,并于日前在美國出版的《風(fēng)濕病治療與研究》雜志上發(fā)表了相關(guān)論文,在國際上首次提出了抗MDA5抗體水平與肺間質(zhì)病變嚴(yán)重程度、皮損特點的相關(guān)性及治療方法。
研究結(jié)果顯示,抗MDA5抗體不僅是皮肌炎合并肺間質(zhì)病變的特異性抗體,還是伴發(fā)急進(jìn)型肺間質(zhì)病變的血清學(xué)標(biāo)記;抗體水平與肺間質(zhì)病變的發(fā)生和病情嚴(yán)重程度高度正相關(guān),與皮膚潰瘍、血管炎的發(fā)生高度正相關(guān);動態(tài)觀察血清中該抗體水平有助于預(yù)測病情演變、指導(dǎo)臨床治療。論文還提出,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈給予環(huán)磷酰胺可降低抗MDA5抗體水平,提高存活率。
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