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《2012皮膚型紅斑狼瘡診療指南》內(nèi)容預覽:
3.2.1臨床特點好發(fā)于暴露部位如上背、肩、手臂伸側(cè)、頸胸V形區(qū),常伴高度光敏感。根據(jù)皮損特點可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型,前者皮損近似于銀屑病樣,后者呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑表現(xiàn),皮損愈后處可繼發(fā)色素改變和毛細血管擴張。這些患者除有抗SSA和抗SSB抗體陽性外,其皮損都以環(huán)形紅斑型為特征,血管炎的發(fā)生率亦有升高。部分患者有其他系統(tǒng)受累表現(xiàn),約50%的SCLE可符合SLE分類標準。約20%的SCLE并發(fā)干燥綜合征。大部分新生兒紅斑狼瘡(neonatallupuserythematosus,NLE)的皮疹也呈環(huán)形紅斑樣,表現(xiàn)為出生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生的頭面、軀干及四肢多發(fā)性環(huán)狀紅斑,一般無鱗屑,約15%的患兒可有先天性心臟傳導阻滯。新生兒紅斑狼瘡為自限性疾病,一般在出生后4——6個月隨著母親來源的IgG的清除而消退。
3.2.2組織病理學特點和DLE相似,可表現(xiàn)為基底細胞液化變性,真皮血管及皮膚附屬器周圍可見淋巴細胞和單核細胞浸潤,但炎性浸潤較DLE部位淺而輕。無明顯的角化過度、毛囊角栓。
3.2.3實驗室檢查特點70%——90%SCLE患者抗SSA、SSB抗體陽性;90%以上ANA陽性。少數(shù)可出現(xiàn)白細胞減少、血沉加快和蛋白尿。
3.3慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)根據(jù)其臨床特點分為下列5類。
3.3.1盤狀紅斑狼瘡(DLE)
3.3.1.1臨床特點皮膚型紅斑狼瘡中50%——85%是盤狀紅斑狼瘡,男女比例為1:3,好發(fā)于40——50歲中年人,SLE也可有DLE皮損,約5%的DLE患者可發(fā)展為SLE.DLE最常發(fā)生于頭皮、面部、耳部及口唇。典型表現(xiàn)為境界清楚的盤狀紅斑、斑塊,表面粘附性鱗屑,剝離鱗屑可見背面擴張的毛囊口形成毛囊角栓,外周色素沉著,中央色素減退、輕度萎縮,并可產(chǎn)生萎縮性瘢痕,發(fā)生于頭皮、眉毛處的DLE可導致不可逆的瘢痕性脫發(fā)?;颊叨酂o自覺癥狀,少數(shù)可有輕度瘙癢。皮損若超過頭面部,如波及軀干和四肢手足,稱為播散性DLE(DDLE)。部分患者可有光敏和輕度關(guān)節(jié)疼等癥狀,發(fā)生于掌跖的DLE可以有疼痛
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