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二葉主動(dòng)脈瓣致升主動(dòng)脈血流呈颶風(fēng)樣一例

2014-12-15 15:22 閱讀:924 來(lái)源:丁香園 作者:老* 責(zé)任編輯:老者
[導(dǎo)讀] 近期,蘇黎世大學(xué)的 Robert Manka 博士等在 The Lancet 雜志上發(fā)表了一例二葉主動(dòng)脈瓣致升主動(dòng)脈血流呈颶風(fēng)樣的病例,現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    近期,蘇黎世大學(xué)的 Robert Manka 博士等在 The Lancet 雜志上發(fā)表了一例二葉主動(dòng)脈瓣致升主動(dòng)脈血流呈颶風(fēng)樣的病例,現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    患者,女,52 歲,因“胸骨有緣第二肋間新發(fā)收縮期雜音(持續(xù)時(shí)間不詳)”入院。患者自訴運(yùn)動(dòng)后胸痛,并放射至左臂。超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果顯示左室功能正常,二葉主動(dòng)脈瓣瓣葉融合,主動(dòng)脈瓣面積嚴(yán)重減?。?.8cm2),平均跨瓣壓差為 59mmHg,最大壓差 90mmHg.冠脈造影未見(jiàn)明顯異常,診斷為先天性二葉主動(dòng)脈瓣。

    為了進(jìn)一步檢查瓣膜病理學(xué)特征,患者行心臟時(shí)間分辨的三維相差磁共振檢查(四維 MRI)。血流分析確認(rèn)二葉主動(dòng)脈瓣瓣膜嚴(yán)重狹窄,升主動(dòng)脈血流呈罕見(jiàn)的颶風(fēng)樣(如圖)。

    圖:四維 MRI 結(jié)果,升主動(dòng)脈血流呈颶風(fēng)樣

    二葉主動(dòng)脈瓣是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一,是發(fā)育過(guò)程中主動(dòng)脈瓣三片瓣葉中的兩片發(fā)生融合導(dǎo)致的。其發(fā)病率約為 1-2%,且與其它先天性主動(dòng)脈異常(主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)相關(guān),導(dǎo)致比其它先天性心臟病更高的死亡率和殘疾。二葉主動(dòng)脈瓣最重要的臨床高結(jié)局為瓣膜狹窄、瓣膜不全、感染性心內(nèi)膜炎以及主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層等主動(dòng)脈并發(fā)癥。


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