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    討論

    LQTS病因與發(fā)病機(jī)制：

    根據(jù)病因不同，LQTS可分為先天性和獲得性2種。

    LQTS并非臨床常見疾病，但因其發(fā)病突然，猝死率高而受到廣泛重視。

    編碼離子通道的基因突變、心肌細(xì)胞膜離子通道蛋白結(jié)構(gòu)和功能異常，導(dǎo)致心肌細(xì)胞動作電位復(fù)極時間延長，為先天性LQTS的發(fā)病機(jī)制。

    根據(jù)臨床表現(xiàn)和染色體不同，先天性LQTS分為2個亞型：Jervell-Lange-Nielsen綜合征（少見的心臟-聽力障礙綜合征，屬常染色體隱性遺傳）和Roman-Ward綜合征（較常見，屬常染色體顯性遺傳）。

    至今已發(fā)現(xiàn)至少11個基因與遺傳性LQTS有關(guān)，目前，對于LQT 1型、LQT 2型、LQT 3型的研究較為充分。

    LQT 1型和LQT 2型與K+通道異常有關(guān)，九成左右的LQTS可歸為上述2類。LQT 3型與Na+通道異常有關(guān)（占5%左右）。

    研究發(fā)現(xiàn)，3種類型LQTS的發(fā)作條件不同。其中，LQT 1型患者多于運(yùn)動或體力活動時發(fā)病；LQT 2型患者多在受到聲音刺激或情緒波動時發(fā)病；LQT 3型患者多在心律緩慢和睡眠中發(fā)病。

    LQTS心電圖表現(xiàn)：

    LQTS患者的心電圖ST-T波形可能具有基因特異性。

    LQT 1型心電圖特點(diǎn)包括以下幾種。

    1. 嬰兒型ST-T波形：T波基部較寬，頂部尖銳，下降支陡立，呈非對稱狀。

    2. 寬大T波：多數(shù)導(dǎo)聯(lián)T波呈單峰，基部寬大，起點(diǎn)不明確，上升和下降支光滑。

    3. 正常形態(tài)T波或晚發(fā)正常T波。

    LQT 2型心電圖特點(diǎn)為多導(dǎo)聯(lián)雙峰T波、T波幅度通常較低、QTc可正?；蛎黠@延長。

    LQT 3型心電圖特點(diǎn)為晚發(fā)尖銳/雙相T波或非對稱高尖T波。

    根據(jù)發(fā)病情況及心電圖表現(xiàn)，本例患者為 LQT 1型的可能性較大，可能致病原因?yàn)槟鲗?dǎo)異常引發(fā)心室跨膜復(fù)極離散，進(jìn)而產(chǎn)生早期后除極，誘發(fā)室性早搏和TPVT。

    ICD治療

    1. 對于LQT伴暈厥和猝死史的患者，應(yīng)及時進(jìn)行ICD治療。

    對于LQTS高危（具有家族猝死史合并QTc≥500 ms的LQT 1型患者、QTc≥500 ms的LQT 2型男性患者、所有LQT 2型女性患者和所有LQT 3型患者）但尚未出現(xiàn)癥狀者，是否應(yīng)當(dāng)置入ICD值得商榷。

    2. ICD可預(yù)防猝死發(fā)生，但并不能減少室性心動過速和心室顫動發(fā)生，且電擊給患者帶來了較大的痛苦和恐懼。因此，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用患者可耐受的最大劑量β受體阻滯劑，盡量減少心律失常發(fā)生。

    3. ICD置入后，應(yīng)盡量保證患者正常的內(nèi)環(huán)鏡狀態(tài)，避免ICD電風(fēng)暴。

    ICD電風(fēng)暴發(fā)生的原因目前尚不清楚，可能與心肌缺血、心功能不全、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)有關(guān)，交感神經(jīng)興奮性異常和β受體阻滯劑用量不足也是重要的誘發(fā)因素。

    本例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性發(fā)熱，影響機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性，增加室性早搏發(fā)生次數(shù)，誘發(fā)TPVT和ICD放電。同時，ICD放電刺激會引發(fā)患者情緒緊張、交感神經(jīng)興奮和過度換氣，再次誘發(fā)室性心動過速和ICD電擊，形成惡性循環(huán)。

    因此，在ICD術(shù)后應(yīng)保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的良好狀態(tài)，維持電解質(zhì)和酸堿平衡，預(yù)防感染和心肌缺血，并盡可能地加大β受體阻滯劑用量。

    一旦術(shù)后出現(xiàn)ICD風(fēng)暴，靜脈應(yīng)用抗心律失常藥物通常為有效措施。

    胺碘酮可延長QT間期，但并不增加心肌細(xì)胞的跨室壁復(fù)極離散（TDR），因此，在大劑量β受體阻滯劑仍無法完全控制TPVT發(fā)作時，聯(lián)合應(yīng)用胺碘酮可減少TPVT發(fā)作，減少ICD的放電次數(shù)。