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    圖1 竇性心動過緩，Q-T間期為600 ms，校正的QT間期（QTc）為470ms
 

    圖2 癥狀發(fā)作時心電活動為
 

    圖3 ICD放電時體表心電圖
 

    圖4 ICD放電時腔內(nèi)電活動圖

    一例被診斷為先天性長QT綜合征（LQTS）的患者，入院后發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速（TPVT），經(jīng)置入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）治療后，患者反復(fù)出現(xiàn)室性早搏和TPVT，在這種情況下，應(yīng)該通過何種方式轉(zhuǎn)復(fù)心律？

    病歷摘要

    44歲女性患者，2年來在晨起下床時間段出現(xiàn)心悸、頭暈伴黑蒙癥狀。1年前，患者發(fā)生2次頭暈和數(shù)秒鐘的短暫意識喪失，未確診。半月來，患者無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)頭暈、意識喪失和四肢抽搐，發(fā)作時口唇紫紺，持續(xù)3~10分鐘不等。

    患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病及心腦血管疾病史。否認(rèn)抗心律失常、抗組胺及三環(huán)類抗抑郁藥物用藥史。其兄在23歲時某日晨起下床后突發(fā)暈厥猝死。

    心電圖檢查：如圖1。

    超聲心動圖檢查：左房內(nèi)徑為3.17 cm，左室舒張末期內(nèi)徑為5.2 cm，左室射血分?jǐn)?shù)為69%，室壁各階段運動正常。

    血電解質(zhì)和心肌損傷標(biāo)志物：正常。

    治療經(jīng)過

    患者入院后再次出現(xiàn)心悸，隨后雙上肢強(qiáng)直、抽搐、意識喪失達(dá)3~5分鐘。心電監(jiān)測結(jié)果顯示，癥狀發(fā)作時心電活動為TPVT（圖2），經(jīng)心外按壓可轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。

    根據(jù)患者靜息和發(fā)作時的心電圖表現(xiàn)、病史、家族史和檢查結(jié)果，該患者被診斷為LQTS、TPVT。在無明確誘因的情況下，患者近期癥狀發(fā)作頻繁，有高度心臟猝死風(fēng)險，具有ICD置入適應(yīng)癥。

    患者在入院后第3天接受單腔ICD置入術(shù)（圖3）。術(shù)中測試ICD心室電極閾值為0.5 V，阻抗為800 Ω，感知靈敏度為10 mv。在經(jīng)靜脈途徑給予患者依托咪酯麻醉后，應(yīng)用體外程控儀直流電誘發(fā)心室顫動，持續(xù)16秒，經(jīng)ICD（電擊能量為20 J）除顫后，患者的心律轉(zhuǎn)為心房撲動，隨后轉(zhuǎn)為竇性心律。

    ICD心動過速分區(qū)如下。室性心動過速：182次/分，12個間期；心室顫動：222次/分，12個間期。治療設(shè)置為2陣抗心動過速起搏（ATP），每陣8個短陣快速（burst）刺激。電擊能量為20 J（1次）和30 J（2次），電擊后起搏頻率為60次/分，基本頻率為50次/分。

    術(shù)后給予患者β受體阻滯劑（每日2次）口服，逐漸加大藥量，患者出現(xiàn)一過性發(fā)熱、精神緊張，反復(fù)出現(xiàn)室性早搏，TPVT多次發(fā)作，ICD可正確識別并放電，將心律轉(zhuǎn)為心房撲動（圖4）、室性心律或起搏心律，逐漸轉(zhuǎn)為竇性心動過緩。ICD記錄到發(fā)作及電擊時的腔內(nèi)電活動圖（圖5）。給予患者加強(qiáng)抗炎處理，靜脈補(bǔ)充鉀和鎂，并將β受體阻滯劑加量（50 mg，每日2次）。在經(jīng)靜脈途徑應(yīng)用利多卡因控制室性早搏和室性心動過速無效后，經(jīng)靜脈途徑給予患者胺碘酮（0.5~1 mg/min）治療，室性早搏次數(shù)明顯減少，TPVT消失，患者無抽搐和意識喪失等癥狀出現(xiàn)，ICD未再次放電。

    第2天停用靜脈胺碘酮后，患者再次發(fā)作3次TPVT，ICD成功識別并進(jìn)行除顫治療。經(jīng)口服胺碘酮聯(lián)合β受體阻滯劑治療后，TPVT未再發(fā)作。

    已留取患者父母、姐妹及兒子的心電圖，并抽取其靜脈血，待進(jìn)一步進(jìn)行基因檢測，了解家系遺傳情況。