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    Dandy-Walker綜合征（DWS），又名Dandy-Walker畸形，第四腦室中、側(cè)孔閉鎖，是胚胎時(shí)期腦發(fā)育畸形，國(guó)內(nèi)報(bào)道較少。本文報(bào)告Dandy-Walker綜合征一例，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)Dandy-Walker綜合征（DWS）進(jìn)行討論。

    病例簡(jiǎn)介：

    一般情況：患兒，男，1992.06生，湖北武漢人。

    主訴：反復(fù)發(fā)作性神志不清3年。

    病史：患者于3年前無(wú)任何明顯誘因突發(fā)發(fā)作時(shí)神志不清，摔倒在地，無(wú)肢體抽搐及大小便失禁，持續(xù)約5min，自行緩解后如常。此次上述癥狀再發(fā)，持續(xù)約10min，自行緩解。在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院CT示“腦積水”。以“繼發(fā)性癲”收入住院。患兒系第二胎，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息史及喂養(yǎng)困難，2歲才會(huì)邁步，其智力和動(dòng)作發(fā)育均落后于同齡兒，平素學(xué)習(xí)成績(jī)差，共讀三個(gè)一年級(jí)課程，現(xiàn)18歲讀初中一年級(jí)。8歲時(shí)從高處跌傷，右股骨骨折行手術(shù)復(fù)位，無(wú)頭部外傷。父母非近親結(jié)婚，無(wú)陽(yáng)性家族史。

    體檢：T36.5℃，P74次/min，R16次/min，BP127/85mmHg，心律齊，心音正常，無(wú)病理性雜音。肺呼吸音清晰，未聞及干濕性口羅音。腹部無(wú)異常。

    神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語(yǔ)利、時(shí)間空間定向力正常、腦神經(jīng)正常、頸軟、四肢肌張力正常、肌力Ⅴ級(jí)、腱反射活躍、病理征未引出。指鼻試驗(yàn)、快復(fù)輪替試驗(yàn)可疑陽(yáng)性，直線行走不能，閉目難立征陽(yáng)性。Kernig征陰性。

    輔助檢查：
    入院顱腦MRI示后顱窩增大，小腦蚓部及小腦扁桃體缺如，小腦半球發(fā)育不良，后顱窩見(jiàn)巨大水樣信號(hào)且與第四腦室相通，小腦幕、直竇及竇匯向上推移，腦干前移、兩側(cè)腦室、三腦室明顯擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位，腺樣體肥大增生。
    腦電圖示基本節(jié)律示后部導(dǎo)聯(lián)散在低波幅8～10cpsα波及活動(dòng)，波形欠佳，調(diào)整不佳，并不時(shí)減慢為中至長(zhǎng)程7cpsθ節(jié)律，少見(jiàn)快波，各導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)大量散在及短至中程中波幅4～7cpsθ波及節(jié)律，未見(jiàn)明顯樣放電，波幅以中波幅為主，雙側(cè)慢波無(wú)明顯不對(duì)稱，調(diào)幅不佳。廣泛中度不正常腦電圖，頸椎正側(cè)位攝片正常。

    診斷：為繼發(fā)性癲，Dandy-Walker綜合征并腦積水。

    病例討論：

    Dandy-Walker綜合征（DWS）由Dandy1914年首次提出正中孔、側(cè)腦室孔閉鎖學(xué)說(shuō)，其后又由Tagger和Walker手術(shù)證實(shí)，1954年Banda提出Dandy-Walker綜合征。

    Dandy-Walker綜合征（DWS）的病因仍有爭(zhēng)議，Dandy-Walker綜合征（DWS）是一種非特異性先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，可以是單基因病變、染色體異?；蚺c環(huán)境因素（如風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染，弓形體病，飲酒及母體糖尿病等）相關(guān)，可以是某些畸形綜合征的表現(xiàn)之一，如Joubert綜合征、Golden綜合征、MeckelGruber綜合征等，也可以為獨(dú)立的畸形。French對(duì)Dandy-Walker綜合征（DWS）的起因研究，歸納為四點(diǎn)：
    （1）胚胎期第四腦室出孔閉鎖。
    （2）胚胎期小腦蚓部融合不良。
    （3）胚胎期神經(jīng)管閉合不全。
    （4）腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。
    第四腦室正中孔、側(cè)孔閉鎖為本病的主要原因。第四腦室正中孔及側(cè)孔閉鎖，阻斷了腦脊液從第四腦室到蛛網(wǎng)膜下腔的循環(huán)，致使其囊狀擴(kuò)大并長(zhǎng)大。

    Dandy-Walker綜合征（DWS）發(fā)生率為出生嬰兒的1/25000～1/35000?？梢?jiàn)于任何年齡組，但以兒童期最為常見(jiàn)。Dandy-Walker綜合征（DWS）臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征：頭痛、惡心、嘔吐等；腦積水征：頭顱增大，常以枕部為著，顱縫裂開(kāi)，前囟擴(kuò)大隆起，落日征等；小腦癥狀：走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼球水平震顫等；大腦皮質(zhì)受損：運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，智力低下，癲發(fā)作等。本病例16歲以癲發(fā)作、智能及運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、輕度共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)而就診，但顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)不明顯。

    Dandy-Walker綜合征（DWS）的影像學(xué)較具特征，典型Dandy-Walker綜合征（DWS）影像學(xué)表現(xiàn)如下：
    （1）顱骨Ｘ線平片表現(xiàn)：患者呈長(zhǎng)頭形，人字縫可變寬或分離，后顱窩明顯擴(kuò)張。腦脊液規(guī)律流動(dòng)和繼發(fā)的壓力變化使后顱窩巖錐和枕鱗部形成扇形壓跡。
    （2）腦血管造影表現(xiàn)：小腦幕和橫竇位置增高，直竇與上矢狀竇連接部的成角由正常的銳角（50°～75°）增大為鈍角（90°～150°）。
    （3）CT表現(xiàn)為后顱窩大部分為腦脊液密度的囊腫所占據(jù)，或第四腦室極度擴(kuò)張或后顱窩巨大囊腔與第四腦室呈寬口相通。腦干前移，小腦發(fā)育不良且兩半球分離，可合并幕上腦積水和其他畸形。
    （4）MRI:其橫軸位斷面表現(xiàn)與CT相符，MRI在冠狀與矢狀面表現(xiàn)彌補(bǔ)了CT的不足，如對(duì)顱內(nèi)伴發(fā)的多種畸形的顯示都明顯優(yōu)于CT,是目前診斷該病最理想的影像學(xué)方法。表現(xiàn)為后顱窩囊性腦脊液樣信號(hào)區(qū)，小腦發(fā)育不良且兩半球分離，蚓部萎縮或缺如，橫竇與竇匯抬高超過(guò)人字縫，天幕上抬。當(dāng)導(dǎo)水管閉塞時(shí)，側(cè)腦室分流術(shù)能引起未經(jīng)減壓的第四腦室囊腫向上疝入，MRI出現(xiàn)特征性改變——“雪人征。

    Dandy-Walker綜合征（DWS）鑒別診斷：
    （1）后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫：CT表現(xiàn)為腦脊液密度的囊腫，但不與第四腦室相通。囊腫可有小梁分隔，第四腦室正常。小腦蚓部正常存在，僅有移位。
    （2）大枕大池：大小各異，一般2～6cm,小腦蚓部、小腦半球和第四腦室均正常，無(wú)占位效應(yīng)，亦無(wú)腦積水，后顱凹大小正常。

    Dandy-Walker綜合征（DWS）的治療主要以外科手術(shù)為主：后顱窩囊腫切除術(shù)，腦脊液分流術(shù)，后顱窩囊腫切除術(shù)加腦脊液分流術(shù)。Dandy-Walker綜合征（DWS）80%為交通性腦積水，腦室脊液分流術(shù)是本病較好的治療方法，以腦室腹腔分流術(shù)較好，有利于減輕腦室積水、降低顱內(nèi)壓、促進(jìn)腦組織發(fā)育、改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。本例Dandy-Walker綜合征（DWS）患者最后建議?？剖中g(shù)治療。