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左心房粘液瘤透照超聲心動圖與病理解剖學(xué)的相關(guān)性:病例報告

2023-03-16 15:52 閱讀:8314 來源:愛愛醫(yī) 作者:李海濤 責(zé)任編輯:柳葉彎刀
[導(dǎo)讀] 左心房粘液瘤是最常見的心臟腫瘤。這種現(xiàn)象的評估主要是基于超聲心動圖,因為 TTE 和 TEE 都提供了關(guān)于腫瘤大小、形狀和血流動力學(xué)后果的信息。在本文,提出了通過透照超聲心動圖進行的形態(tài)學(xué)評估與病理解剖學(xué)之間的相似之處,突出了未來可能的研究領(lǐng)域。

摘要

左心房粘液瘤是最常見的心臟腫瘤。這種現(xiàn)象的評估主要是基于超聲心動圖,因為 TTE 和 TEE 都提供了關(guān)于腫瘤大小、形狀和血流動力學(xué)后果的信息。在本文,提出了通過透照超聲心動圖進行的形態(tài)學(xué)評估與病理解剖學(xué)之間的相似之處,突出了未來可能的研究領(lǐng)域。

介紹

成人心臟中缺乏持續(xù)的細胞增殖使得心肌組織對腫瘤形成變得很困難,這就是心臟腫瘤非常罕見的原因,總發(fā)病率約為 0.5/百萬。粘液瘤是心臟中的一種良性生長物,可能發(fā)生在右心房或左心房,或者更罕見地發(fā)生在心室。這種罕見病癥的病因尚不清楚,但其起源與原始間質(zhì)/結(jié)締組織細胞和未分化間充質(zhì)細胞的增殖有關(guān)。通常,臨床表現(xiàn)是非特異性的,由腫瘤的位置、大小和活動度決定。粘液瘤可能以多種方式出現(xiàn),最常見的表現(xiàn)是血液動力學(xué)后果,如呼吸困難、心律失常、心悸、暈厥、充血性心力衰竭和猝死;全身性栓塞,例如短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA)、腦血管意外 (CVA);體質(zhì)或全身表現(xiàn),如發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和疲勞 。在這里,將提出一個典型且非常具有說明性的病例,該病例是一名左心房 (LA) 粘液瘤患者,目的旨在指導(dǎo)臨床醫(yī)生評估這種罕見的病癥。

病例介紹

一名具有糖尿病和高血壓病史的 67 歲女性因呼吸困難伴有頭暈、間歇性全顱性頭痛、咳嗽和刺痛性質(zhì)胸痛而被送入冠心病監(jiān)護室。在一個月的時間內(nèi),呼吸困難從紐約心臟協(xié)會 (NYHA) 量表的 I 級演變?yōu)?IV 級,X線片顯示左側(cè)心臟擴大,之后轉(zhuǎn)入心內(nèi)科。在第 5 左肋間發(fā)現(xiàn)心尖搏動,伴有繼發(fā)于腫瘤撲通聲的瞬間聲音。進行了隨訪的經(jīng)胸超聲心動圖 (TTE),顯示一個移動的、邊緣規(guī)則的 59 mm × 49 mm LA 腫塊,房間隔上有一薄蒂,在舒張期向左心室突出。進行了心電圖檢查,顯示竇性心律,電軸略微左偏(圖 1)。隨后進行了經(jīng)食管超聲心動圖 (TEE),觀察到 LA 中有一個腫塊(圖 2)。而后,手術(shù)切除腫塊成功,幾天后患者完全康復(fù)。組織病理學(xué)分析顯示具有星狀細胞的特征性粘液變性(圖 3),從而證實了左心房粘液瘤的診斷,其形狀和大小與透照超聲心動圖觀察到的腫塊相關(guān)(圖 4)。隨訪 TTE 顯示腫塊消失,二尖瓣和左心室功能正常。

1:心電圖顯示無明顯異常的竇性心律。

2:

A) TEE 顯示 LA 嚴重擴張 (LAVI 58.7 mL/m2),59 × 49 mm 腫塊 (*) 粘附在關(guān)節(jié)間隔上。

B) TEE顯示舒張期腫塊 (*) 向左心室脫垂。

C) TEE 顯示舒張期間腫塊 (*) 向 LV 突出。

D) 0° 的 TEE 顯示帶蒂腫塊 (*) 粘附在 LA 的關(guān)節(jié)間隔上,尺寸為 59 mm × 49 mm。

縮寫:LA:左心房; LV:左心室; AV:主動脈瓣; Ao:主動脈; RA:右心房; RV:右心室

3:

A)切除的左心房粘液瘤的整體結(jié)構(gòu)。

B) 星狀細胞(假神經(jīng)元組織)(*)和由內(nèi)皮細胞(紅色箭頭)排列的分隔(黑色箭頭)的粘液樣變性。在圖像的右側(cè)觀察到輕微的樹脂偽影。

C) 纖維組織 (+) 中的粘液樣變性 (*) 形成假血管管(黑色箭頭)。

D)顯示粘液組織 (*) 和心肌組織 (+) 之間的劃分。

4:

A) TTE 顯示 LA 中有一個大約 60 mm × 50 mm 的帶蒂腫塊(白色箭頭)。

B) 帶蒂腫塊的 3D 重建(白色箭頭)。

C) 收縮期透照超聲心動圖顯示 LA 中有一個分隔的、規(guī)則的、帶蒂的腫塊 (*) 及其與房間隔的附件(白色箭頭)。

D) 切除腫塊的宏觀解剖顯示出與通過透照超聲心動圖觀察到的形態(tài)相似的形態(tài)。

縮寫:LA:左心房; LV:左心室; AV:主動脈瓣; Ao:主動脈


討論

粘液瘤是心臟中的良性生長物。在 LA 時,它們通常附著在卵圓窩區(qū)域 (83%)。它們也可能存在于右心房 (12.7%)、雙心房 (1.3%) 或更罕見的左心室或右心室(分別為 1.7% 和 0.6%)

每年每 100 萬人中約有 0.5 至 1 例發(fā)生心臟粘液瘤。心房粘液瘤主要發(fā)生在 40 至 60 歲的女性中,男女之比為 2.05:1。有兩種類型的心臟粘液瘤:典型的和非典型的。典型的心臟粘液瘤是最常見的。它們通常生長在 LA 并附著于房間隔,通常形成表面光滑或乳頭狀的無蒂或帶蒂腫塊。由于 PRKAR1A 基因突變,粘液瘤也可能在 Carney 復(fù)合體中遺傳。粘液瘤具有經(jīng)典的三聯(lián)征:阻塞性癥狀、栓塞體征和癥狀以及全身或全身表現(xiàn)。新加坡國家心臟中心 (NHCS) 的一項研究發(fā)現(xiàn),有癥狀和無癥狀人群在性別、體型、腫瘤大小、血紅蛋白計數(shù)、血細胞或血小板計數(shù)方面沒有顯著差異。他們還發(fā)現(xiàn),最常見的癥狀是呼吸困難、心臟缺血性梗死和心悸。由于超聲心動圖的局限性(例如缺乏組織特征和視野受限),非典型表現(xiàn)難以診斷,因此,應(yīng)在手術(shù)切除腫瘤和隨后的組織病理學(xué)評估后做出粘液瘤的明確診斷,其中特征性星狀或球形細胞可能會被觀察到。心臟粘液瘤最常通過 TTE 或經(jīng)食管超聲心動圖 (TEE) 診斷。其他診斷工具也很有用,例如心電圖、胸部計算機斷層掃描 (CT) 和胸部或心臟磁共振成像 (MRI)。沒有針對這種情況的特定血液檢查。TTE 可用于確定粘液瘤的位置、大小、形狀、附著、活動性和血液動力學(xué)影響。心臟粘液瘤的特征是附著于心內(nèi)膜表面的可移動帶蒂團塊,通常位于房間隔,直徑范圍為 3 cm 至 4 cm。它們由寬或窄的基部莖附著,通常不涉及相鄰結(jié)構(gòu)。根據(jù)出血、鈣化和表面血栓的存在,可以發(fā)現(xiàn)同質(zhì)或異質(zhì)方面。與眾不同的是,這些心臟腫瘤是活動的,這使得它們在舒張期容易通過房室瓣脫垂到左心室。 TEE 在這些情況下也很有用,它可以提高空間分辨率并允許更好地觀察植入和延伸到相鄰靜脈。我們患者的病例為此類病例提供了典型的超聲心動圖檢查結(jié)果的例子。典型的 LA 粘液瘤可引起阻塞性并發(fā)癥,如二尖瓣阻塞或反流、左心衰竭和繼發(fā)性肺動脈高壓?;颊咦畛R姷陌Y狀是勞力性呼吸困難,緊隨其后的是端坐呼吸。此外,粘液瘤存在全身栓塞的高風(fēng)險,導(dǎo)致 TIA、CVA、偏癱、視力喪失、胸痛和呼吸困難。大量心臟粘液瘤患者(約 3.2% 至 46.4%)沒有癥狀,這加強了臨床診斷,從而突出了對 TTE、TEE、CT 或 MRI 等成像技術(shù)的需求。這些研究對于腫塊的表征和隨后的手術(shù)切除也很重要,手術(shù)切除是這種情況的唯一確定性治療方法。

結(jié)論

LA 粘液瘤是最常見的心臟腫瘤,因此,當(dāng)通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)心臟腫塊時,臨床上首先應(yīng)懷疑該疾病。此外,診斷的第一步應(yīng)該始終是TTE。我們的研究表明透照超聲心動圖可用于評估腫瘤形態(tài),因為它類似于術(shù)后的整體病理發(fā)現(xiàn),可能對擬定手術(shù)方案有用。



參考文獻

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