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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀

2011-12-16 15:33 閱讀:4810 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個累及身體多系統(tǒng)多器官,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病??衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機理主

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個累及身體多系統(tǒng)多器官,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病??衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。

 

    系統(tǒng)性紅斑狼裝的臨床癥狀:

    一、全身癥狀

    多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。

    二、皮膚和粘膜

    皮疹,包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹,盤狀紅斑,指掌部或甲周紅斑,指端缺血,面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型有:a.亞急性皮膚型紅斑狼瘡;b.深層脂膜炎型。光過敏,網(wǎng)狀青斑,口腔潰瘍,脫發(fā)現(xiàn)象。

    三、關(guān)節(jié)、肌肉

    關(guān)節(jié)腫痛往往是就診的首發(fā)癥狀,手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

    四、腎臟

    約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。

    五、胃腸道

    一部分病人表現(xiàn)為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,嚴(yán)重時累及生命。

    六、神經(jīng)系統(tǒng)

    出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害多提示病情危重,神經(jīng)精神性狼瘡的表現(xiàn)是多方面的,可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。

    七、肝

    主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴(yán)重肝損害者較少見。SLE可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發(fā)生于年輕的女性,臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。

    八、心臟

    心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數(shù)患者死亡冠狀動脈梗塞。出現(xiàn)心臟病變可由于疾病本身,也可能由于長期服用糖皮質(zhì)激素治療。

    九、肺

    胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè),激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上,常繼發(fā)細菌感染。

    十、血液系統(tǒng)

    幾乎全部患者都會發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等。

    十一、其他

    部分患者在病變活動時出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數(shù)視力障礙。女性患者可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥:

    一、過敏

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡易發(fā)生藥物過敏,且表現(xiàn)較重,一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化,容易引起過敏的藥物常見者有:青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。

    二、感染

    感染是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。


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