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    先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┦菄?yán)重危及患者存活與生存質(zhì)量的一組疾患。大多數(shù)先心病是合并存在多個(gè)心臟與血管畸形，并導(dǎo)致嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)異常?；町a(chǎn)嬰兒先心病發(fā)病率為6‰～8‰。早產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為12.5‰。近年來(lái)，隨著小兒心血管外科、心導(dǎo)管介入技術(shù)及心臟重癥監(jiān)護(hù)等領(lǐng)域內(nèi)的技術(shù)突破，小兒先心病的治療效果得到了顯著性提高，特別是顯著提高了復(fù)雜先心病患兒的生存率與生存質(zhì)量。在小兒先心病臨床管理路徑中，心臟影像學(xué)診斷及技術(shù)進(jìn)步，在術(shù)前診斷與手術(shù)病例篩選、術(shù)中指導(dǎo)與評(píng)價(jià)、術(shù)后評(píng)估與隨訪等方面，發(fā)揮了極為重要的作用，其一方面不斷滿足了先心病患兒臨床治療的需要，另一方面也提高了治療效果。本文將對(duì)小兒先天性心臟的影像學(xué)診斷進(jìn)展進(jìn)行簡(jiǎn)要介紹。

    一、超聲心動(dòng)圖

    超聲心動(dòng)圖技術(shù)自問(wèn)世以來(lái)，即是小兒先心病的首選與最主要的影像學(xué)診斷方法。目前在臨床上，傳統(tǒng)二維超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒超聲、頻譜多普勒超聲仍然是評(píng)價(jià)小兒先心病解剖結(jié)構(gòu)與血流動(dòng)力學(xué)異常的主要手段。隨著超聲工程與計(jì)算機(jī)技術(shù)的迅猛發(fā)展，二維超聲圖像質(zhì)量得到了顯著改善，彩色與頻譜多普勒顯像的敏感性與特異性得到了顯著提高。超聲影像技術(shù)進(jìn)展，為臨床上更準(zhǔn)確地診斷小兒先心病，更深刻地理解其病理生理改變提供了新方法。

    1. 實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖：經(jīng)胸小兒三維探頭的應(yīng)用，提高了三維圖像質(zhì)量，使得三維超聲在小兒先心病中的應(yīng)用更加廣泛。經(jīng)胸三維超聲能快速顯示心壁與房、室間隔的整體形態(tài)，從而可十分直觀地判斷房、室間隔缺損的部位、大小、形態(tài)，以及與毗鄰結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系和在心動(dòng)周期內(nèi)的動(dòng)態(tài)變化，這些直觀準(zhǔn)確的三維結(jié)構(gòu)信息，十分有助于對(duì)病變進(jìn)行準(zhǔn)確分型。三維超聲研究表明房間隔缺損的面積大小在心動(dòng)周期中有明顯改變，收縮末期其面積最大，舒張末期面積最小。較之二維超聲心動(dòng)圖，三維超聲測(cè)量的房、室間隔缺損直徑和外科手術(shù)檢測(cè)結(jié)果有更好的相關(guān)性（r＝0.69 vs.r＝0.92）[5]。三維超聲心動(dòng)圖對(duì)顯示房室瓣，特別是二尖瓣與主動(dòng)脈瓣的三維解剖結(jié)構(gòu)與動(dòng)態(tài)改變十分有價(jià)值。Seliem等研究表明，三維超聲清晰顯示的房室瓣結(jié)構(gòu)，與手術(shù)中觀察到的形態(tài)相一致。隨著超聲儀三維圖像質(zhì)量的不斷提高，諸多研究表明，三維超聲心動(dòng)圖對(duì)評(píng)價(jià)小兒復(fù)雜先心病如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有其獨(dú)特價(jià)值。通過(guò)對(duì)三維數(shù)據(jù)庫(kù)的剖切，可獲取二維超聲不能顯示的多個(gè)非標(biāo)準(zhǔn)切面，從而能完整地顯示出病變的復(fù)雜空間結(jié)構(gòu)關(guān)系和血管走向。

    三維超聲心動(dòng)圖另一重要應(yīng)用是測(cè)量心腔容積、心肌重量及射血分?jǐn)?shù)。三維超聲圖像能顯示心動(dòng)周期不同時(shí)相內(nèi)心腔容積立體形態(tài)，無(wú)需借助幾何假設(shè)模型來(lái)計(jì)算心腔容積，尤其是對(duì)形態(tài)不規(guī)則的右心室與變形的左心室腔，其測(cè)量結(jié)果較傳統(tǒng)二維超聲心動(dòng)圖更為準(zhǔn)確。盡管三維超聲測(cè)量值存在低估心腔真正容積的局限性，但研究表明，三維超聲測(cè)量小兒先心病患者左心室容積和右心室容積，與MRI測(cè)值對(duì)照，二者具有良好相關(guān)性，且三維測(cè)值的組內(nèi)變異小。三維超聲測(cè)量右心室容積的參考值已發(fā)表。

    經(jīng)食道實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖可獲取更為清晰的三維圖像，對(duì)一定體重的小兒、成人經(jīng)食道三維超聲在術(shù)中具有重要的應(yīng)用價(jià)值。經(jīng)食道三維超聲在術(shù)中觀察房室瓣方面有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，尤其是二尖瓣。Balzer等研究表明，在房間隔缺損封堵、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵、二尖瓣整形術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和電生理研究中，三維經(jīng)食道超聲可以提供豐富的形態(tài)學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)信息，因此在手術(shù)室和介入病房將會(huì)發(fā)揮非常重要的作用。

    2. 小兒經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖：與經(jīng)胸超聲相比，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖不受透聲窗限制，對(duì)小兒先心病患者，特別適合于術(shù)中檢查。在手術(shù)麻醉后，于術(shù)前再次確立診斷、術(shù)中引導(dǎo)及術(shù)后即刻評(píng)價(jià)等方面，具有重要的應(yīng)用價(jià)值。近年來(lái)，隨著纖細(xì)兒童專用探頭的出現(xiàn)，特別是小兒雙平面及多平面探頭的問(wèn)世，使之在新生兒及小年齡兒童心血管疾病中的應(yīng)用成為可能。有學(xué)者將小兒專用雙平面及多平面探頭應(yīng)用于體重＜4 kg的兒童，盡管并發(fā)癥的總體發(fā)生率較低，但也面臨著諸多困難，如探頭不能順利進(jìn)入食道、氣道受壓以及引起血流動(dòng)力學(xué)異常等。Zyblewski等應(yīng)用飛利浦公司新近生產(chǎn)的微小多平面經(jīng)食道探頭（micro-TEE）對(duì)42例體重＜5 kg的小嬰兒[平均體重（3.6±0.9）kg]進(jìn)行術(shù)中檢查。探頭插入過(guò)程均很順利，未出現(xiàn)并發(fā)癥，血流動(dòng)力學(xué)及通氣參數(shù)穩(wěn)定。根據(jù)經(jīng)食道超聲圖像信息，外科醫(yī)師對(duì)其中6例患兒進(jìn)行了手術(shù)矯正。該研究表明這種微小經(jīng)食道探頭可提供清晰的圖像和豐富的診斷信息，是一種安全有效的術(shù)中檢查方法。

    3. 超聲新技術(shù)——組織多普勒及斑點(diǎn)追蹤技術(shù)：國(guó)內(nèi)外諸多學(xué)者應(yīng)用組織多普勒和斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評(píng)價(jià)了先心病患兒的心臟功能。Roberson 等報(bào)道了1～18歲兒童左心室側(cè)壁、室間隔及右心室游離壁基底段組織多普勒速度的正常參考值范圍。McMahon等研究發(fā)現(xiàn)在左心室心肌致密化不全患者中，二尖瓣環(huán)E′速度降低，是預(yù)后不良的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素。斑點(diǎn)追蹤技術(shù)是近年發(fā)展起來(lái)的定量評(píng)價(jià)心臟整體及局部功能的新技術(shù)，與組織多普勒頻移無(wú)關(guān)，沒(méi)有聲束角度依賴性，因此較組織多普勒技術(shù)能更準(zhǔn)確地反應(yīng)心肌運(yùn)動(dòng)。斑點(diǎn)追蹤技術(shù)可以通過(guò)測(cè)量組織的位移，計(jì)算出心肌組織的應(yīng)變，也可以計(jì)算旋轉(zhuǎn)角度及評(píng)價(jià)同步性。李玉曼等應(yīng)用斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評(píng)價(jià)法洛四聯(lián)癥患者右心室局部收縮功能，結(jié)果顯示法洛四聯(lián)癥患者右心室游離壁及室間隔各階段應(yīng)變、應(yīng)變率較對(duì)照組均顯著減低，右心室收縮功能受損。宋家琳等探討房間隔缺損患者右心容量負(fù)荷和壓力負(fù)荷過(guò)重對(duì)左心旋轉(zhuǎn)和扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)的影響，發(fā)現(xiàn)單純房間隔缺損引起的右心容量負(fù)荷增加并不明顯改變左心室旋轉(zhuǎn)和扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，而肺動(dòng)脈壓增高時(shí)左心室扭轉(zhuǎn)峰值降低，且與肺動(dòng)脈收縮壓呈明顯負(fù)相關(guān)。二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)亦存在局限性：（1）需高質(zhì)量二維圖像；（2）高幀頻；（3）目前技術(shù)局限于二維平面內(nèi)的斑點(diǎn)追蹤，而實(shí)際上心臟運(yùn)動(dòng)是在三維空間內(nèi)進(jìn)行。新近發(fā)展起來(lái)的三維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)能克服二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)的局限性，客觀、形象、快速地反應(yīng)心肌整體及局部機(jī)械力學(xué)運(yùn)動(dòng)特征，有望在先心病患兒的心功能評(píng)價(jià)中發(fā)揮重要作用。

    二、心血管磁共振成像

    近年來(lái)，CMRI技術(shù)發(fā)展迅速。作為一種無(wú)輻射、非侵入性的檢查方法，CMRI在小兒先心病診斷中，尤其是合并心外大血管畸形的復(fù)雜先心病診斷中，發(fā)揮著越來(lái)越重要的作用。目前常用于兒童先心病檢查的有四種序列，即：快速自旋回波序列、梯度回波序列、相位對(duì)比電影序列以及三維造影MRI血管成像序列。

    1. 快速自旋回波序列：快速自旋回波序列無(wú)需使用造影劑即可清晰顯示心腔和大血管結(jié)構(gòu)?？蓽?zhǔn)確獲得各項(xiàng)三維數(shù)據(jù)，進(jìn)行任意平面的重建，完整地顯示先心病的解剖畸形。因其極大地提高了空間分辨率，可用來(lái)精確顯示嬰兒血管或心臟這些較小的結(jié)構(gòu)。例如快速自旋回波序列能夠充分顯示主動(dòng)脈及氣道，可以精確評(píng)估氣道與血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

    2. 快速梯度回波序列：該序列借助MR成像設(shè)備的電影回放軟件，可使獲得的圖像呈連續(xù)動(dòng)態(tài)電影回放[25-27]；還可準(zhǔn)確地定性及定量地評(píng)估整個(gè)心臟的形態(tài)及功能，包括分流、反流等異常血流顯像、心肌灌注成像、心肌活性成像等。該方法能清楚顯示間隔缺損、未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管、血管反流等病變，特別是對(duì)小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷，可以明顯提高對(duì)畸形病變的檢出能力。

    3. 相位對(duì)比電影序列：又稱速度編碼電影MRI（VEC MRI），該序列主要用于流速和流量的測(cè)定等，尤其在先心病方面的研究已經(jīng)取得了較大的進(jìn)展，為先心病患者術(shù)后進(jìn)行長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)和隨訪觀察提供了一種簡(jiǎn)便、快速、有效的無(wú)創(chuàng)性檢查方法。最新的VEC MRI不僅能提供更高的空間和時(shí)間分辨率及信噪比，還能呈現(xiàn)心臟的三維圖像。該方法可用于心室相互關(guān)系的評(píng)估，還可用來(lái)評(píng)估主動(dòng)脈縮窄的側(cè)支血流量，確定Fontan術(shù)后患者腔靜脈回流入肺的血流量、上腔靜脈-肺動(dòng)脈連接后的腦血流量或法洛四聯(lián)癥術(shù)后的反流分?jǐn)?shù)等。

    4. 三維造影MRI血管成像序列：使用釓作為對(duì)比劑的三維血管造影能夠非常好的展現(xiàn)血管管壁結(jié)構(gòu)，并且該序列可以準(zhǔn)確無(wú)創(chuàng)地展示可能被肺氣遮擋的整個(gè)胸腔血管的畸形情況，有利于疾病的診斷和外科手術(shù)計(jì)劃的制訂。它是診斷先天性肺動(dòng)脈畸形的重要手段，例如肺動(dòng)脈的局限性或彌漫性的狹窄及遠(yuǎn)端分支的異常。MRI也被認(rèn)為是目前心外及心臟大血管畸形的最優(yōu)秀的檢查手段。而相控陣接收線圈，掃查范圍可從頸部到腎血管水平，這一技術(shù)對(duì)診斷全肺靜脈回流異常和肺動(dòng)脈側(cè)支形成有重要意義。

    三、計(jì)算機(jī)斷層掃描

    CT是另一種診斷小兒先心病的重要工具，其不僅可從形態(tài)學(xué)診斷各種心內(nèi)及心外畸形，尤其對(duì)心外大血管畸形顯像具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，而且還能定量評(píng)估左心室功能。從非螺旋CT到螺旋CT，從單層螺旋CT到多層螺旋CT，從單源螺旋CT到雙源螺旋CT，CT技術(shù)發(fā)展迅猛，技術(shù)發(fā)展特點(diǎn)是掃描速度更快，掃描區(qū)域更廣，更靈活的心電圖同步技術(shù)與更低的輻射劑量，這些技術(shù)進(jìn)步都顯著增加了CT在小兒先心病診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

    1. 多排螺旋 CT：新興的多排螺旋CT時(shí)間分辨率顯著提高，即可獲取從心底到心尖完整的全心范圍掃描數(shù)據(jù)，顯著提高圖像質(zhì)量及診斷水平。256排螺旋CT具有較高的時(shí)間及空間分辨率，較64排螺旋CT掃描速度明顯加快，可在兩個(gè)心動(dòng)周期中完成心臟成像。320排螺旋CT掃描時(shí)間顯著縮短，不需移動(dòng)病床，機(jī)架只需旋轉(zhuǎn)一圈 ，即可獲取心臟包括大血管結(jié)構(gòu)圖像，全心器官時(shí)間分辨率可達(dá)0.35 s，故成像受心律快及心律不齊的影響非常小。同時(shí)，明顯減少造影劑用量及射線曝光量。研究表明多排螺旋CT對(duì)心室功能的評(píng)價(jià)價(jià)值和MRI有較好的相關(guān)性，甚至高于MRI。

    2. 雙源螺旋CT：系統(tǒng)同時(shí)使用了兩個(gè)射線源和兩個(gè)探測(cè)器系統(tǒng)，能夠以83 ms的時(shí)間分辨率采集與心電圖同步的心臟圖像。其優(yōu)點(diǎn)為掃描速度快，時(shí)間及空間分辨率高，對(duì)組織分辨率顯著提高及成像放射劑量明顯減低。由于時(shí)間分辨率高，不受患者心律快及心律不齊的影響，可在一個(gè)心動(dòng)周期內(nèi)采集心臟圖像，且掃描速度快，尤其適用于危重先心病患兒檢查。 實(shí)驗(yàn)證明，心臟雙源CT對(duì)心外大血管畸形的檢出率優(yōu)于經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖，可作為復(fù)雜性先心病的術(shù)前常規(guī)檢查手段。Puesken等研究表明用雙源螺旋CT定量左心室功能與MRI相關(guān)性好（r＝0.97）。

    CT的臨床應(yīng)用主要在于形態(tài)學(xué)診斷心內(nèi)及心外畸形，尤其心外大血管畸形診斷方面是其主要適應(yīng)癥。心外畸形包括主動(dòng)脈異常（主動(dòng)脈弓離斷、主動(dòng)脈縮窄、主-肺動(dòng)脈窗、永存動(dòng)脈干、雙主動(dòng)脈弓）、肺動(dòng)脈異常（包括狹窄、閉鎖，一支肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈吊帶）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺靜脈畸形引流、體靜脈異常（雙側(cè)上腔靜脈、下腔靜脈離斷，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈并列）、冠狀動(dòng)脈異常（冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈）等。CT可同時(shí)清晰顯示支氣管及肺葉形態(tài)，并結(jié)合體靜脈異常對(duì)患兒診斷復(fù)雜先天性心臟畸形左心房異構(gòu)及右心房異構(gòu)有重要臨床價(jià)值。CT成像優(yōu)點(diǎn)為檢查時(shí)間短、患兒較少需要鎮(zhèn)靜狀態(tài)、可同時(shí)評(píng)估氣管及肺葉形態(tài)及空間分辨率高。但也有其缺點(diǎn)：有放射危害、需要使用碘造影劑及對(duì)功能評(píng)價(jià)有限（如右心室功能及瓣膜反流）。

    四、心血管數(shù)字血管造影

    CVDI一直作為診斷先心病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其一方面能整體顯示心臟和大血管本身的結(jié)構(gòu)、大小、瓣環(huán)和瓣膜的解剖以及心臟和瓣膜的功能，另一方面還可清晰顯示大血管的起源、排列關(guān)系及體、肺循環(huán)側(cè)支血管的起源、走行、形態(tài)和遠(yuǎn)端情況等。結(jié)合心導(dǎo)管技術(shù)，CVDI可對(duì)各個(gè)心腔及大血管進(jìn)行測(cè)壓和血液分析。

    超聲心動(dòng)圖、MRI、CT及CVDI是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項(xiàng)為非創(chuàng)傷性檢查技術(shù)，近年來(lái)發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應(yīng)用中范圍越來(lái)越廣泛，結(jié)構(gòu)與功能評(píng)價(jià)越來(lái)越深入。CVDI雖仍視為小兒先心病診斷與評(píng)估手術(shù)指征的金標(biāo)準(zhǔn)，但在臨床上，上述無(wú)創(chuàng)性的影像學(xué)評(píng)價(jià)手段在對(duì)很多疾病的診斷中已取代了CVDI方法。超聲心動(dòng)圖能實(shí)時(shí)明確地顯示心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)與評(píng)價(jià)心內(nèi)血流，但對(duì)心外大血管顯示欠佳，而MRI和CT則可清晰顯示心外大血管解剖結(jié)構(gòu)，因此綜合使用上述影像學(xué)方法，可以及早對(duì)小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫(yī)師選擇和制訂治療方案。（謝明星）