背景知識:
心肌炎是由各種原因如病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲、免疫反應(yīng)、以及物理化學(xué)因素等)引起的心肌的局灶性或彌漫性的急性、亞急性、慢性炎性病變。
根據(jù)國外權(quán)威期刊新英格蘭雜志的分析,四十歲以下成年人不明原因死亡中,約有百分**十的原因是急性心肌炎。而病毒性感染是急性心肌炎一個重要的致病原因,包括腸病毒、腺病毒、艾滋病毒甚至C型肝炎病毒等都有可能。1948年,美國柯薩奇市的科學(xué)家在兩個癱瘓病兒的糞便中,分離出一種病毒,定名為柯薩奇病毒。后來證明這種病毒是引起心肌炎的重要病源,從而揭示了大批原因不明的心肌病之謎。病毒感染人體造成心臟疾患最初發(fā)現(xiàn)于新生兒,到1957年,北愛爾蘭報道了一例成人柯薩奇心臟病后,近40余年來,國內(nèi)外患病毒性心肌炎已屢見不鮮,而且有逐年增多之勢。因此,引起了醫(yī)學(xué)界的普遍關(guān)注。上世紀(jì)七十年代中期,德國的學(xué)者肖更瑞奇進(jìn)而指出,幾乎所有病毒都可能引起心肌炎,但最常見的仍屬柯薩奇病毒。
1991年Lieberman根據(jù)心肌活檢組織學(xué)改變和臨床表現(xiàn),首次將心肌炎分暴發(fā)型(fulminant)、急性型(acute)、慢性活動型(chronic active)和慢性持續(xù)型(chroic persitent)4種類型.。急性心肌炎大多數(shù)起病隱匿,但也有少數(shù)起病急驟,發(fā)展迅速,短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的心衰、休克、甚至猝死的暴發(fā)性心肌炎(fulminant myocarditis ,FM)。
暴發(fā)性心肌炎與臨床:
Lee C等研究發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為猝死、心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、心源性休克等的暴發(fā)性心肌炎,如不及時搶救常在數(shù)小時至2--4天內(nèi)死亡,死亡率達(dá)45%。但其早期癥狀不典型,易發(fā)生誤診和漏診,故應(yīng)該提高對爆發(fā)性心肌炎的認(rèn)識和警覺性,力爭早診斷,及時正確救治。
Robert等將暴發(fā)性心肌炎定義為近2周有病毒感染史,通過心內(nèi)膜心肌活檢證實的心肌炎患者,伴有嚴(yán)重的血液動力學(xué)障礙,需要大量血管收縮藥(多巴胺或多巴酚丁胺)或左室輔助裝置來維持心功能或血壓,并伴乏力、呼吸困難、水腫等明顯心力衰竭癥狀及發(fā)熱等表現(xiàn)。
通過病因,可將暴發(fā)性心肌炎分為四種類型:
1、急性泵衰竭引起心力衰竭型:
多突然發(fā)生充血性心力衰竭和(或)心源性休克,繼而可發(fā)展為肝臟、胰腺、腎臟等多臟器衰竭。在急性期心超可見室間隔為主的心室肥厚,隨心功能改善,心室肥厚亦可減輕。心功能和心肌肥厚恢復(fù)到正常的時間為數(shù)周到數(shù)年。急性期心室肥厚可能由心肌細(xì)胞腫脹和間質(zhì)水腫所致。持續(xù)時間長者,可能與心肌細(xì)胞浸潤等因素有關(guān)。
2、阿一斯綜合征發(fā)作型:
突然起病,極迅速,I臨床表現(xiàn)為突然暈厥,重者意識完全喪失,面色蒼白,可伴抽搐及大小便失禁。聽診心動過緩(完全房室傳導(dǎo)阻滯),或過速(室性心動過速),以前者多見。心電圖可明確心律失常類型,本型多有呼吸道感染或腸道感染等前驅(qū)癥狀,至出現(xiàn)心臟癥狀的時間較短(平均1.5 天)。急性期(經(jīng)臨時起搏或終止室速發(fā)作)后,多可恢復(fù)正常。如治療正確、及時,預(yù)后較好。
3、心動過速型:
可表現(xiàn)室上性心動過速及室性心動過速。前者前驅(qū)癥狀至心臟癥狀的時間延長(平均10天,即心房心肌炎型),多為一過性,預(yù)后一般良好。亦可發(fā)生心房撲動、心房顫動或移行為慢性房性心動過速。室性心動過速(尤其是血流動力學(xué)障礙)多屬病情危重,亦可發(fā)生猝死,但多為一過性,急性期過后心動過速消失,預(yù)后較好。遺留室性期前收縮者應(yīng)密切觀察。
4、新生兒心肌炎型:
新生兒病毒性心肌炎病初可先有腹瀉、少食,突然起病。臨床表現(xiàn)多為非特異癥狀,且累及多個臟器或類似重癥敗血癥表現(xiàn)。據(jù)Rozkovec最新報道,新生兒柯薩奇病毒性心肌炎心超瑪麗可呈類似擴(kuò)張型心肌病或心室壁瘤樣改變。新生兒心肌炎病情進(jìn)展迅速,死亡率高,預(yù)后差,易有流行傾向。
暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn)多樣,且多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn),日本一份關(guān)于暴發(fā)性心肌炎統(tǒng)計發(fā)現(xiàn),首發(fā)癥狀最多為發(fā)熱(61.5),疲乏(23.1%),咳嗽(21.2%),而以呼吸困難為主要表現(xiàn)者僅占39%左右,而以休克為首發(fā)癥狀者僅為29% 。而國內(nèi)報道的一組暴發(fā)性心肌炎病例首發(fā)癥狀均為腹痛、腹脹、嘔吐、咽痛等癥狀,臨床上極易誤診。在我國云南,也曾于1978年至2004年出現(xiàn)過地方性暴發(fā)性心肌炎634多例,均與柯薩奇病毒有關(guān)。也是以腹痛、嘔吐為主要癥狀。因此,在診斷暴發(fā)性心肌炎時,強(qiáng)調(diào)要綜合分析,包括實驗室檢查,心電圖、超聲心動圖、心肌酶譜,尤其是肌鈣蛋白T、I檢查,有助于診斷。只要是病情發(fā)展迅速,數(shù)小時或1-2天出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克患者,排除其他原因引起的繼發(fā)性改變,均應(yīng)診斷為暴發(fā)性心肌炎,并積極搶救。
暴發(fā)性心肌炎發(fā)病機(jī)制:
心肌炎患者血細(xì)胞超氧化物歧化酶降低,血漿脂質(zhì)過氧化物增多。80年代國內(nèi)動物實驗證明,小鼠感染柯薩奇病毒后細(xì)胞內(nèi)外脂質(zhì)過氧化物明顯增高,硒元素缺乏,細(xì)胞凋亡可能參與病毒性心肌炎發(fā)生與發(fā)展。靜脈推維生素C,3-4小時后明顯降低。
暴發(fā)性心肌炎的治預(yù)后:
Lee C-H等認(rèn)為,暴發(fā)性心肌炎患者如未能及時接受經(jīng)皮心肺支持,往往會在心骨炎暴發(fā)后不久就死于心臟停搏、心律失?;驀?yán)重的心力衰竭。各種嚴(yán)重的心律失常是心腦綜合征、心力衰竭和心源性休克發(fā)作的主要原因,故采取積極措施,糾正心律失常是治療和搶救暴發(fā)性心肌炎的關(guān)鍵。
參考文獻(xiàn):
1、 杜軍保等.暴發(fā)性心肌炎的診斷與緊急救治,實用兒科臨床雜志:2004,19(11)
2、 Lee C-H等著,尹濤等譯.急性心肌炎暴發(fā)階段的預(yù)測因素,世界核心醫(yī)學(xué)期刊文摘:心臟病學(xué)分冊2006, 9