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　　《心臟》（Heart）雜志2011年3月6日在線發(fā)表了一篇評(píng)論文章，對(duì)該雜志1月21日在線發(fā)表的一項(xiàng)年輕先天性心臟病患者全身性肌無力（CHD）研究作了述評(píng)。

　　關(guān)于CHD患者運(yùn)動(dòng)能力下降的機(jī)制，研究興趣最初集中在心臟因素的作用、肺生理異常和心肺相互作用上，但現(xiàn)在認(rèn)識(shí)到，成人CHD患者可發(fā)生心力衰竭（HF）綜合征，其癥狀與成人獲得性心臟病患者的癥狀完全相同。近來，外周因素如神經(jīng)體液激活、來自外周受體的**、血管功能、骨骼肌的功能，以及血流動(dòng)力學(xué)因素吸引了越來越多的人注意。

　　Greutmann等研究發(fā)現(xiàn)，癥狀嚴(yán)重的成人CHD患者呼吸肌和骨骼肌肌力下降，而呼吸肌肌力（RMS）下降與運(yùn)動(dòng)能力下降相關(guān)。成人CHD患者呼吸肌和骨骼肌肌力下降的病因性機(jī)制目前仍不清楚。

　　發(fā)紺型和非發(fā)紺型CHD患者的呼吸肌工作負(fù)荷均增加。例如，F(xiàn)ontan手術(shù)患者的全身血管功能異常，這與骨骼肌的血流灌注減少和運(yùn)動(dòng)期間的通氣驅(qū)力增加相關(guān)。通氣需求增加為呼吸肌早期發(fā)生乳酸酸中毒創(chuàng)造了理想條件，有可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)提前終止。兒童CHD患者的呼吸肌在運(yùn)動(dòng)期間為低血流灌注和低氧合，而成人CHD患者的RMS也主要是在運(yùn)動(dòng)后下降。在這些情況下，CHD患者可能不能滿足劇烈運(yùn)動(dòng)的通氣需求，結(jié)果造成通氣限制和呼吸困難提前出現(xiàn)。

　　肌力下降的另一種可能的機(jī)制是，許多CHD患者自兒童期即停止運(yùn)動(dòng)，結(jié)果體力活動(dòng)水平下降。兒童和成人CHD患者常被過度限制參與體力活動(dòng)，這種保護(hù)性行為通常與CHD的類型和嚴(yán)重程度無關(guān)。還有證據(jù)表明，成人獲得性HF患者規(guī)律進(jìn)行有氧訓(xùn)練可改善最大運(yùn)動(dòng)能力和RMS，病情嚴(yán)重的兒童CHD患者進(jìn)行有氧訓(xùn)練似乎可增加最大每分通氣量和最大運(yùn)動(dòng)潮氣量，這提示進(jìn)行全身有氧訓(xùn)練有可能改善呼吸肌力。

　　最近有研究證實(shí)，吸氣肌訓(xùn)練可增加成人HF患者的運(yùn)動(dòng)能力，其機(jī)制與有氧訓(xùn)練不同，包括外周骨骼肌對(duì)吸氣工作負(fù)荷增加的血管收縮反應(yīng)改善，從而降低了吸氣肌從運(yùn)動(dòng)肌“竊血”的能力。將吸氣肌訓(xùn)練和有氧訓(xùn)練相結(jié)合，可改善運(yùn)動(dòng)能力，這一點(diǎn)也已被證實(shí)。

　　毫無疑問，關(guān)于成人CHD患者呼吸肌在運(yùn)動(dòng)生理中的作用，以及呼吸肌訓(xùn)練的作用，Greutmann等人的研究結(jié)果將促使人們開展進(jìn)一步的研究。