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專家解讀川崎病:不單是一種兒科疾病

2013-12-17 11:58 閱讀:2729 來源:臨床心血管病雜志 作者:江* 責(zé)任編輯:江帆
[導(dǎo)讀]  川崎病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是一種原因未明的以變態(tài)反應(yīng)性全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性疾病。近年來其發(fā)病率逐年升高,在發(fā)達(dá)國(guó)家,川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因。自1967年日本川崎富作首次報(bào)道以來,包括日本和

  川崎病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是一種原因未明的以變態(tài)反應(yīng)性全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性疾病。近年來其發(fā)病率逐年升高,在發(fā)達(dá)國(guó)家,川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因。自1967年日本川崎富作首次報(bào)道以來,包括日本和美國(guó)在內(nèi)的多個(gè)國(guó)家進(jìn)行了大量的研究,各國(guó)有關(guān)該病的報(bào)道越來越多。

  流行病學(xué)調(diào)查顯示,其年齡分布曲線呈單峰狀,在日本其峰年齡6-12個(gè)月,而在美國(guó)其峰年齡則為12-24個(gè)月,89%的該病病例發(fā)生在5歲以下兒童。盡管川崎病少見于成年人,但近年來國(guó)外有關(guān)成人川崎病的報(bào)道相繼增多,部分出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的川崎病患兒成年后,仍需交由心血管內(nèi)科醫(yī)師來治療管理,這表明川崎病不單是一種兒科疾病,心血管內(nèi)科醫(yī)師也應(yīng)該提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

  成人川崎病

  據(jù)不完全統(tǒng)計(jì),到目前為止,國(guó)外共有將近100多例成人川崎病的報(bào)道,其中有至少20例是HIV感染患者。

  成人川崎病具有與兒童川崎病相類似的臨床表現(xiàn),但它仍有其獨(dú)特之處,在Sève等的研究中,57例成人川崎病患者的平均年齡27.6歲,其中74%的患者年齡在18-30歲之間,與Gomard Mennesson等報(bào)道的年齡與此相仿。Sève等還指出,成人川崎病有以下特點(diǎn),與兒童川崎病相比,成人川崎病頸部淋巴結(jié)腫大(93%∶75%),肝功能不良(65%∶10%),關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛(61%∶24%-38%),的發(fā)生率高,而無菌性腦炎(10%∶34%),血小板增多(56%∶100%),冠狀動(dòng)脈損害(5%:20%)的發(fā)生率則較低。

  有報(bào)道,HIV合并川崎病在成人川崎病中占有很大的比例,Stankovic等甚至指出HIV合并川崎病占成人川崎病的1/3。關(guān)于成人川崎病患者很多合并有HIV感染這一現(xiàn)象有人認(rèn)為是由于川崎病是由一種兒童時(shí)期獲得的病原體感染,而后在有免疫缺陷的HIV感染患者中被激活所致。但其具體原因尚未明了。

  成人川崎病的診斷在滿足針對(duì)兒童提出的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)外,尚須排除中毒性休克綜合征,藥物過敏反應(yīng)等。盡管成人川崎病往往是在病程的10d之后被診斷的,而在兒童川崎病的治療中證明靜脈輸注丙種球蛋白一般須在病程的10d內(nèi)起用才能有效降低冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率,但是丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林還是被視為是川崎病的最有效治療方案。

  盡管成人川崎病的發(fā)生率極低,但內(nèi)科臨床醫(yī)師仍然須加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí),尤其是對(duì)于那些出現(xiàn)有發(fā)熱5d以上,皮疹,楊梅舌,手足硬腫,指端膜狀脫皮,頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大等而抗生素治療無效的患者須想到川崎病的可能。盡管冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率在成人川崎病中較低(約5%),但對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致的誤診及診斷的延誤同樣將導(dǎo)致心血管并發(fā)癥的發(fā)生及治療的不及時(shí)。

  提倡在全世界范圍內(nèi)多中心收集成人川崎病病例,將有助于對(duì)成人川崎病的進(jìn)一步認(rèn)識(shí),有助于成人川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療指南的早日頒布。

  伴有冠狀動(dòng)脈損害的兒童川崎病患者成人后的管理及治療

  川崎病的主要危險(xiǎn)在于其心血管系統(tǒng)并發(fā)癥,尤其是冠狀動(dòng)脈損害,包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓形成及血管閉塞等。此外,川崎病尚有心肌炎、瓣膜損害、心包炎等其他心血管并發(fā)癥。日本全國(guó)川崎病流行病學(xué)調(diào)查指出,未經(jīng)過靜脈輸注丙種球蛋白治療的川崎病患兒中約有25%發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。心臟超聲顯示冠狀動(dòng)脈瘤在起病后12周發(fā)生,平均在病程11.4d,多數(shù)在急性期后動(dòng)脈瘤會(huì)消退,大約有30%-60%會(huì)在1年內(nèi)回縮,少數(shù)動(dòng)脈瘤會(huì)進(jìn)一步增大甚至破裂,少數(shù)可能出現(xiàn)新的動(dòng)脈瘤;約1/3在開始退縮后進(jìn)展為狹窄或因血栓形成,最終導(dǎo)致血管閉塞,從而引起心肌梗死甚至猝死。冠狀動(dòng)脈閉塞是冠狀動(dòng)脈損害的最嚴(yán)重形式,長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn),其發(fā)生在近16%的出現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈損害的川崎病病例中,且其中78%患者是在發(fā)病后2年內(nèi)由冠脈造影發(fā)現(xiàn)的。一般認(rèn)為冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成及冠狀動(dòng)脈狹窄病變是逐漸進(jìn)展的,是引起冠狀動(dòng)脈閉塞的兩大原因。前者多發(fā)生在起病后數(shù)月,是兒童川崎病患者兒童期心肌梗死甚至猝死的最主要原因;而后者常在起病后2年發(fā)生,由于冠狀動(dòng)脈閉塞后亦可再通及形成側(cè)支循環(huán),故有2/3的冠脈閉塞患者直至成年才出現(xiàn)明顯癥狀。

  日本學(xué)者提出川崎病心血管病變的嚴(yán)重程度可分為以下幾類:(1)無擴(kuò)張性病變;(2)急性期一過性擴(kuò)張:曾發(fā)生過輕度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,在30d以內(nèi)恢復(fù)正常;(3)冠狀動(dòng)脈瘤回縮:發(fā)病第30天時(shí)仍有冠狀動(dòng)脈瘤存在,但1年內(nèi)冠狀動(dòng)脈逐漸恢復(fù)正常;(4)冠狀動(dòng)脈瘤殘存:病程1年以上,經(jīng)冠脈造影證實(shí)仍有一側(cè)或雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤存在;(5)冠狀動(dòng)脈狹窄甚至閉塞:包括無心肌缺血組和有心肌缺血組。

  由于川崎病出現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈損害,特別是上述的后兩種損害往往是一個(gè)漫長(zhǎng)且逐漸加重的過程,很大一部分兒童期患有川崎病并出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的患者直到成年后才出現(xiàn)心肌缺血、梗死的癥狀?;蛘哒f由于伴有冠脈損害的川崎病患者在兒科醫(yī)師的長(zhǎng)期隨診下已經(jīng)長(zhǎng)大成人。這部分患者均將轉(zhuǎn)交心血管內(nèi)科的醫(yī)師來治療管理。

  Kate等于1992年最先進(jìn)行有關(guān)成人心血管疾病的病因可能是兒童時(shí)期患有川崎病方面的調(diào)查。該調(diào)查中包含了354所醫(yī)院的130名出現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈瘤的成年患者,其中有2個(gè)患者被明確,19個(gè)患者被高度懷疑兒童時(shí)期患有川崎病,調(diào)查者還推測(cè)剩余的109個(gè)患者兒童時(shí)期可能也有川崎病,但由于各種原因其信息無法考證。由于川崎病多發(fā)生于5歲以下嬰幼兒,成年后的患者往往無法追憶其兒童時(shí)期所患疾?。欢矣捎诖ㄆ椴≈两袢詻]有特異性的診斷手段,有些川崎病可能被誤診為其他疾病,如麻疹、猩紅熱、藥物過敏反應(yīng)及Stevens-Jonhson綜合征等。所以,Kate等強(qiáng)調(diào)向這些患者父母詢問他們是否有川崎病病史的重要性。

  Burns等也在隨后總結(jié)了74例被歸因于兒童時(shí)期患有川崎病而導(dǎo)致心血管疾病的年輕成人患者,他們平均年齡27.4歲,出現(xiàn)的癥狀主要是胸痛/心肌梗死(60.8%),心律失常(10.8%)和猝死(16.2%)。其中有約1/3的患者胸片可見環(huán)形鈣化斑。冠狀動(dòng)脈造影有93.2%出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤66.1%患者有冠狀動(dòng)脈閉塞,44.1%患者可見廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。故對(duì)于出現(xiàn)有心肌梗死或猝死的成年患者,尤其是年輕成年患者或無動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素的患者,須注意追尋其兒童時(shí)期是否有川崎病病史。

  影像學(xué)的引入有助于確定某些兒童時(shí)期患有川崎病的患者,冠狀動(dòng)脈壁原有動(dòng)脈瘤形成而后發(fā)生重塑的部位發(fā)生鈣化是川崎病的主要影像學(xué)特征。往往通過胸片即可明確顯示,日本的一項(xiàng)關(guān)于川崎病急性期后20年的年輕成年患者的研究發(fā)現(xiàn),94%的患者直徑≥6mm的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生鈣化。故對(duì)于冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)鈣化,而無動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素及表現(xiàn)的年輕患者須高度懷疑其先前患有川崎病。

  川崎病是造成兒童、青少年、年輕成年人冠狀動(dòng)脈病變的重要原因,而動(dòng)脈粥樣硬化是造成中老年人冠狀動(dòng)脈病變的重要原因。兩者引起的冠狀動(dòng)脈損害在冠狀動(dòng)脈造影中存在差異。單從形態(tài)學(xué)方面看,動(dòng)脈粥樣硬化往往引起血管的彌漫性異常,而川崎病則往往引起原有動(dòng)脈瘤形成部位的異常,而在病變遠(yuǎn)近端血管官腔光滑,直徑正常。因此,心血管內(nèi)科醫(yī)師對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)與把握,對(duì)于這些成年后的原患有川崎病且出現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈損害的患者來說就顯得尤為重要。

  川崎病患者易早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化

  動(dòng)脈粥樣硬化是冠心病、心肌梗死和腦卒中的共同病理基礎(chǔ)。血脂異常、高血壓、肥胖、吸煙、糖尿病等是動(dòng)脈粥樣硬化的主要危險(xiǎn)因素。近年來越來越多的研究表明,川崎病是動(dòng)脈粥樣硬化和缺血性心臟病發(fā)生的新的危險(xiǎn)因素。

  國(guó)外眾多對(duì)兒童時(shí)期患有川崎病的患者進(jìn)行的長(zhǎng)期隨訪研究表明,川崎病患者(尤其是伴有冠狀動(dòng)脈損害者)急性期后的很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)存在持續(xù)的輕度炎癥反應(yīng)、血管內(nèi)膜增厚、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙、氧化應(yīng)激及血脂異常等,因此川崎病患者(尤其是伴有冠狀動(dòng)脈損害者)被認(rèn)為容易早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化。

  綜上所述,川崎病不單單是一種兒科疾病,它需要兒科醫(yī)生和內(nèi)科醫(yī)生,尤其是心血管內(nèi)科醫(yī)生的很好交接和協(xié)作。目前,尤其是國(guó)內(nèi)對(duì)于川崎病的認(rèn)識(shí)基本上僅限于兒科醫(yī)生,我們期待著能有更多的成人內(nèi)科醫(yī)生對(duì)該病能有個(gè)很好的認(rèn)識(shí),期待著未來的關(guān)于川崎病的臨床與科研方面的研究能有兒科醫(yī)生與內(nèi)科醫(yī)生,尤其是心血管內(nèi)科醫(yī)生的很好協(xié)作,從而共同更好,更科學(xué)地管理,治療這些未成年或已成年的川崎病患者。


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