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Blood:如何治療災(zāi)難性血栓綜合征(一)

2015-09-17 13:11 閱讀:2934 來(lái)源:醫(yī)脈通 作者:林* 責(zé)任編輯:林夕
[導(dǎo)讀] 出現(xiàn)明顯紊亂的患者會(huì)產(chǎn)生這類(lèi)臨床表型。粗略地回顧分析這些紊亂,我們發(fā)現(xiàn)盡管最初的臨床表型相似,但鑒別診斷后對(duì)其治療的方法并不相同。

    出現(xiàn)明顯紊亂的患者會(huì)產(chǎn)生這類(lèi)臨床表型。粗略地回顧分析這些紊亂,我們發(fā)現(xiàn)盡管最初的臨床表型相似,但鑒別診斷后對(duì)其治療的方法并不相同。(表1)


    表1  血栓綜合征的比較

    災(zāi)難性抗磷脂綜合征

    APS是一種以動(dòng)脈或者靜脈血栓和(或)復(fù)發(fā)性病態(tài)妊娠以及與抗磷脂抗體(aPLs)持續(xù)陽(yáng)性有關(guān)的疾病。1992年,Asherson根據(jù)10個(gè)病例檔案首次提出了災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)。這些患者發(fā)生了多重血管栓塞,并且在相對(duì)較短的時(shí)間內(nèi),會(huì)牽連到某些小血管,而這些小血管**內(nèi)臟器官,尤其是大腦,肺和腎臟。

    隨后對(duì)50例CAPS患者的回顧分析證實(shí)了微血管的血栓形成,并且發(fā)現(xiàn)大量的靜脈血栓栓塞(VTE;30%),外周動(dòng)脈栓塞(12%),腦栓塞(18%)和其他大血管栓塞。

    該綜合征的誘因主要包括感染,藥物改變,外科手術(shù)和抗凝異常。大量研究已經(jīng)證實(shí)了該災(zāi)難性病變發(fā)病率低,僅見(jiàn)于——1%的APS患者。其相關(guān)資料多來(lái)自CAPS國(guó)際登記系統(tǒng)——于2000年,由歐洲抗磷脂抗體論壇形成。隨后,針對(duì)APS患者的鑒別診斷進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)分類(lèi)。(表2)



    表2   CAPS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

    ·        來(lái)自Cervera等地79個(gè)病例

    ·        可能并發(fā)了血管炎,但血栓形成明顯存在。

    ·        實(shí)驗(yàn)室檢查提供了至少相隔12周,兩種情況下的狼瘡抗凝物,中高滴度抗心磷脂抗體,或者中高滴度抗β2-糖蛋白I抗體的證據(jù)(推薦中高滴度為40u/L)CAPS治療不是標(biāo)準(zhǔn)化的,但通常包括抗凝、糖皮質(zhì)激素、血漿置換。其他療法包括靜脈免疫球蛋白、環(huán)磷酰胺、美羅華,依庫(kù)麗單抗。

   


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