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1900年法國醫(yī)生Klippel和Trenaunay首先報道了2例患者，其皮膚上具有血管瘤病損，同時伴非對稱性軟組織和骨骼肥大增生，于是提出了“靜脈曲張性骨肥大血管痣”這一概念。Klippel—Trenaunay綜合征(KTS)是一種罕見的、復雜的脈管畸形。

其臨床特征為：①微靜脈畸形，即葡萄灑色斑；②軟組織和骨骼增生肥大。偶爾伴有萎縮；③非典型性側支靜脈曲張。

此綜合征的脈管組成較為復雜。無明顯的動靜脈瘺。少數(shù)合并有l(wèi)艋床意義的動靜脈瘺。多稱之為ParkesWebersyndrome(PWS)，也有稱之為Klippel-Trenaunay-Webersyndrome(KTWS)。

KTS病變可侵犯身體各個部位，如上、下肢，臀部，軀干及頭部等．可同時侵犯多個部位．但以下肢多見，近來報道也可合并口腔的血管畸形。

目前．主張使用多學科聯(lián)合方法治療和預防KTS及其并發(fā)癥，從而為患者提供最佳的治療方法。該團隊需有兒科醫(yī)師、內(nèi)科醫(yī)師、靜脈學專家及矯形科、整形科和脈管外科醫(yī)師的參加，還包括介入放射治療醫(yī)師、心臟病專家或脈管內(nèi)科醫(yī)師和理療醫(yī)師。對合并有顏面部鮮紅斑痣及不對稱增生的患者．還需要有口腔頜面外科醫(yī)生和正畸醫(yī)生的參與。對KTS患者來說，用抗凝劑或下腔靜脈過濾器來預防靜脈血栓栓塞，與淋巴管水腫相關的蜂窩組織炎和淋巴管炎的預防，同脈管畸形的治療一樣重要。

對KTS中脈管畸形的治療．其絕對指征包括出血、感染、急性血栓栓塞和頑固性潰瘍：相對指征包括疼痛、功能障礙、因慢性靜脈功能障礙所致的膨脹、肢體偏位及美觀等因素。

手術治療是脈管畸形較為經(jīng)典的治療方法。對局限的葡萄酒色斑?？刹捎妹}沖染料激光治療。硬化和栓塞療法中．無水乙醇、正十四烷基硫酸鈉和聚乙二醇單十二醚泡沫材料和彈簧的單獨或聯(lián)合使用，已成功用于K偈患者的治療。進行系列硬化治療后，75％～90％低流量畸形患者的結果都令人滿意。但進行乙醇注射時，要警惕對鄰近神經(jīng)和皮膚的損害。盡管在乙醇硬化治療后，觀察到幾位患者患有慢性疼痛綜合征．但此種方法仍為有效的方法之一。