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    一、偏頭痛簡介

    偏頭痛是臨床常見的原發(fā)性頭痛。偏頭痛特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛，一般持續(xù)4——72小時，可伴有惡心、嘔吐，光、聲**或日?；顒泳杉又仡^痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。偏頭痛是一種常見的慢性神經(jīng)血管性疾患，各國報道的年患病率，女性為3.3%——32.6%,男性為0.7%——16.1%.
    偏頭痛可以分為四個不同的時相——前驅(qū)癥狀期、先兆期、頭痛期、恢復期。但對于某個患者和某次發(fā)作，并非都有這四期的表現(xiàn)。目前偏頭痛尚不能根治，但是大多數(shù)患者可以在行為和藥物聯(lián)合治療下得到緩解。藥物治療包括急性發(fā)作期治療和預(yù)防性治療。

    二、偏頭痛病因

    偏頭痛的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

    ①遺傳因素：研究證實，偏頭痛有明顯遺傳傾向，超過半數(shù)的病例（約60%）可查到遺傳因素，但遺傳方式尚未確認。從家庭成員的分布上看與隱性遺傳不同，屬于常染色體顯性遺傳有不完全性的外顯率，但也有學者認為是隱性遺傳伴不完全性的外顯率。
    ②內(nèi)分泌因素：偏頭痛多見于青春期女性，在月經(jīng)期發(fā)作頻繁，妊娠時發(fā)作停止，分娩后可再發(fā)，而在更年期后逐漸減輕或消失。
    ③藥物因素：藥物包括口服避孕藥和血管擴張劑如硝酸甘油等，會誘發(fā)偏頭痛
    ④飲食因素：經(jīng)常食用奶酪、巧克力、**性食物或抽煙、喝酒的人易患偏頭痛。
    ⑤其他因素：情緒緊張、精神創(chuàng)傷、憂慮、焦慮、饑餓、失眠、外界環(huán)境差及氣候變化亦可誘發(fā)偏頭痛。

    三、偏頭痛病理生理

    目前偏頭痛的發(fā)病機制還不是完全清楚，但新技術(shù)的應(yīng)用，使得人們對現(xiàn)代偏頭痛的觀念逐漸加深，對其發(fā)病機制也有了更進一步的認識。

    （一）血管學說

    由Wolff提出，至今仍得到強有力的支持。認為先兆是由腦血管收縮造成腦血流量減少產(chǎn)生，隨后發(fā)生的頸內(nèi)外動脈系統(tǒng)的反跳擴張引起頭痛發(fā)作。

    （二）皮層擴散性抑制學說

    最早由Leao提出，皮層擴散抑制（corticalspreadingdepression,CSD）及與之相關(guān)的血流灌注不足是偏頭痛先兆最可能的原因。兩者均起始于枕葉，以波形方式沿著腦回及通過局部的腦血管慢慢延伸（2——3mm/rain），其時程與先兆同步，并在5min內(nèi)出現(xiàn)300%腦血流的增加，表明血管擴張和組織氧合過度（hyperoxygenation），這一皮層過渡灌注是由血管周圍三叉神經(jīng)及副交感神經(jīng)纖維釋放的神經(jīng)遞質(zhì)介導的。而且這種高氧很快傳播至視皮層以外，包括黑質(zhì)、紅核及與痛覺相關(guān)的區(qū)域，并到達對側(cè)。

    偏頭痛的先兆首先是視物明顯變形，然后發(fā)展至左側(cè)由臉部到手部的偏身麻木，先兆的最后征兆是運動性失語，然后是單側(cè)的搏動性頭痛，伴恐聲癥。這一穩(wěn)定的模式及持續(xù)先兆發(fā)展提示皮層擴散抑制在先兆型偏頭痛發(fā)病機制中占有重要角色。

    （三）三叉神經(jīng)血管學說

    關(guān)于頭痛信號的轉(zhuǎn)換和調(diào)節(jié)，三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)是這一通路的關(guān)鍵。這個系統(tǒng)由三叉神經(jīng)眼區(qū)的感覺纖維束及其密集分布支配的硬脊膜血管組成。三叉神經(jīng)血管反射中疼痛控制通路的部分缺失導致偏頭痛的發(fā)生，這種缺失引起三叉神經(jīng)脊神經(jīng)核部分遞質(zhì)如P物質(zhì)（SP）、神經(jīng)激肽A（NKA）、降鈣素基因相關(guān)蛋白（CGRP）和一氧化氮（NO）過渡釋放，這些物質(zhì)作用于血管壁，引起腦脊膜的炎癥反應(yīng)（此又稱為神經(jīng)源性炎癥），進而三叉神經(jīng)的**逆行、順行傳導，逆行性傳導加強神經(jīng)源性炎癥，而順行性傳導在腦干進入三叉神經(jīng)核，在此處促進c—fos產(chǎn)生，引起惡心、嘔吐，經(jīng)丘腦傳至大腦皮層，表現(xiàn)出疼痛。

    （四）5-羥色胺（5-HT）學說

    研究結(jié)果顯示，偏頭痛病人中5-HT水平存在明顯的波動。在偏頭痛前驅(qū)期，血中5-HT濃度明顯升高，直接作用于腦膜血管上的5-HT受體，過度收縮腦膜血管，隨著5-HT的代謝，血中濃度急速下降，使腦膜血管擴張。當偏頭痛發(fā)作時，給予5-HT受體激動劑阿米替林，它通過**顱內(nèi)的5-HT1B受體，引起大腦血管有相對選擇性的收縮，因為外周循環(huán)的血管收縮由5-HT2受體調(diào)節(jié)。另外，阿米替林還可以激活存在于三叉神經(jīng)初級和次級神經(jīng)元的5-HT1D受體，有效降低能引起血管舒張的神經(jīng)肽釋放減少。

    （五）腦干中樞

    已知下丘腦組成所謂的中央自主網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)的一部分，調(diào)節(jié)機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定及控制疼痛。尤其是導水管周圍灰質(zhì)、藍斑和中央髓核都與疼痛感覺的控制有關(guān)。下丘腦及腦干尤其是腦橋背側(cè)當偏頭痛發(fā)作時會被激活Kruit等發(fā)現(xiàn)幕下（特別是腦橋）腎上腺皮質(zhì)功能亢進在偏頭痛病人中患病率增高，進一步加深了對偏頭痛病人腦干功能損害的認識，并認為持續(xù)的局部缺血可能為其病理機制。

    （六）基因異常

    家族型偏癱型偏頭痛，已發(fā)現(xiàn)常染色體lq23新的變異，引起Na+/K+通道單倍劑量不足，使胞內(nèi)鈣離子濃度升高。

    （七）其他

    如低鎂、高鉀等離子障礙，線粒體機能異常學說等都與偏頭痛發(fā)作有關(guān)。

    四、偏頭痛分類分型

    4.1 偏頭痛分型

    2004年，IHS推出了第二版“頭痛疾患的國際分類”（ICHD-Ⅱ）[1],將頭痛疾患分成：原發(fā)性頭痛，繼發(fā)性頭痛，腦神經(jīng)痛、中樞和原發(fā)性顏面痛及其他頭痛。

    偏頭痛屬原發(fā)性頭痛，分6個亞型，亦可再行細分（見下表）。最常見的為無先兆偏頭痛（以前稱為普通型偏頭痛）和有先兆偏頭痛（以前稱為典型偏頭痛）。

    表ICHD-Ⅱ偏頭痛分型

    1.1無先兆偏頭痛
    1.2有先兆偏頭痛
    1.2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛
    1.2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛
    1.2.3典型先兆不伴頭痛
    1.2.4家族性偏癱性偏頭痛
    1.2.5散發(fā)性偏癱性偏頭痛
    1.2.6基底型偏頭痛
    1.3常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征
    1.3.1周期性嘔吐
    1.3.2腹型偏頭痛
    1.3.3兒童良性發(fā)作性眩暈
    1.4視網(wǎng)膜性偏頭痛
    1.5偏頭痛并發(fā)癥
    1.5.1慢性偏頭痛
    1.5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)
    1.5.3無梗死的持續(xù)先兆
    1.5.4偏頭痛性腦梗死
    1.5.5偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作
    1.6很可能的偏頭痛
    1.6.1很可能的無先兆偏頭痛
    1.6.2很可能的有先兆偏頭痛
    1.6.3很可能的慢性偏頭痛

   4.2 偏頭痛分期

    有先兆的偏頭痛，又稱典型偏頭痛，臨床上可分以下4期：

    （1）前驅(qū)期：發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)日，部分患者可出現(xiàn)抑郁、欣快、不安和嗜睡等精神癥狀，或畏光、畏聲、嗅覺過敏、厭食、腹瀉、口渴等，常被患者忽略。
    （2）先兆期：先兆指頭痛發(fā)作之前出現(xiàn)的可逆的局灶性腦功能異常癥狀。最常見為視覺先兆，如閃光、暗點、視野缺損、視物變形和物體顏色改變等；其次為軀體感覺性先兆，如一側(cè)肢體或（和）面部麻木、感覺異常等；運動障礙性先兆較少。先兆癥狀可持續(xù)數(shù)分鐘至1小時。
    （3）頭痛期：多為一側(cè)眶后或額顳部搏動性頭痛或鉆痛，可擴展至一側(cè)頭部或全頭部。如果不治療或治療無效，頭痛可持續(xù)4——72小時，兒童持續(xù)2——8小時；常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、顳動脈突出等癥狀。頭痛可因活動或搖動頭頸部而加重，睡眠后減輕。
    （4）恢復期：頭痛在持續(xù)4——72小時的發(fā)作后可自行緩解，頭痛消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、注意力不集中、不愉**等癥狀。

    4.3 無先兆偏頭痛

    又稱普通型偏頭痛，是偏頭痛最常見的類型，約占偏頭痛病人的80%.常為雙側(cè)顳部及眶周搏動性疼痛。

   4.4 特殊類型的偏頭痛

    （1）眼肌麻痹型偏頭痛：較少見。頭痛反復發(fā)作后出現(xiàn)疼痛眼肌麻痹，動眼神經(jīng)最常受累，部分病例同時累及滑車和外展神經(jīng)，可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周。
    （2）偏癱型偏頭痛：多在兒童期發(fā)病，成年期停止。偏癱可為偏頭痛的先兆癥狀，可伴有偏側(cè)麻木、失語，亦可單獨發(fā)生，偏頭痛消退后偏癱可持續(xù)10分鐘至數(shù)周不等。
    （3）基底型偏頭痛：又稱基底動脈型偏頭痛。多見于兒童和青春期女性，表現(xiàn)為眩暈、復視、眼球震顫、耳鳴、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)20——30分鐘，然后出現(xiàn)枕頸部疼痛，常伴有惡心和嘔吐。
    （4）晚發(fā)型偏頭痛：45歲以后發(fā)病，出現(xiàn)反復發(fā)作的偏癱、麻木、失語或構(gòu)音障礙等，每次的神經(jīng)缺失癥狀基本相同，持續(xù)1分鐘至72小時，并伴有頭痛發(fā)作。
    （5）偏頭痛等位發(fā)作：老年人和兒童可出現(xiàn)反復發(fā)作的眩暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，周期性嘔吐，肢體或（和）關(guān)節(jié)疼痛，以及情緒不穩(wěn)、夢樣狀態(tài)等，不伴頭痛發(fā)作。

    五、偏頭痛篩檢

    ID-Migraine是國際上推薦的一種簡易篩查量表，適用于門診或非?？漆t(yī)師對偏頭痛的篩查。

    ID-migraine

    （1）近3月內(nèi)是否有1天因頭痛導致社會、職業(yè)、學習或日常活動受影響？
    （2）頭痛時有惡心或胃部不適嗎？
    （3）頭痛時怕光嗎？

    ID-migraine中有≥2個肯定回答者為陽性，問卷的診斷預(yù)期值為93%,診斷的敏感性為81%、特異性為75%

    六、偏頭痛問診與查體

    6.1 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素

    6.1.1 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素：頭痛

    約60%的頭痛發(fā)作以單側(cè)為主，可左右交替發(fā)生，約40%為雙側(cè)頭痛。頭痛多位于顳部，也可位于前額、枕部或枕下部。偏頭痛的頭痛有一定的特征，程度多為中至重度，性質(zhì)多樣但以搏動性最具特點。頭痛常影響患者的生活和工作，行走、登樓、咳嗽或打噴嚏等簡單活動均可加重頭痛，故患者多喜臥床休息。

    頭痛往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時4h——3天，而兒童頭痛多歷時2h——2天。尚有持續(xù)時間更長者，可持續(xù)數(shù)周。

    6.1.2 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素：惡心、嘔吐

    頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐。惡心為最常見伴隨癥狀，達一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。

    6.1.3 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素：先兆癥狀

    先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。先兆可為視覺性的、運動性的、感覺性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。

    最常見的先兆為視覺性先兆，約占先兆的90%.典型的表現(xiàn)為閃光性暗點，如注視點附近出現(xiàn)“之”字形閃光，并逐漸向周邊擴展，隨后出現(xiàn)“鋸齒形”暗點。有些患者可能僅有暗點，而無閃光。其次是感覺先兆，表現(xiàn)為以面部和上肢為主的**感、麻木感或蟻行感。先兆也可表現(xiàn)為言語障礙，但不常發(fā)生。

    先兆通常持續(xù)5——30分鐘，不超過60分鐘。

    6.1.4 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素： 前軀癥狀

    60%的偏頭痛患者在頭痛開始前數(shù)小時至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀。

    可表現(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動。易激惹、焦慮、心煩或欣**等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費力、打哈欠、頸項發(fā)硬、惡心、腸蠕動增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心律加快，對氣味過度敏感等。

    不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。

    6.2 偏頭痛素危險因素

    6.2.1 偏頭痛素危險因素：性別

    青春期前的兒童患病率約為4%,男女相差不大。青春期后，女性患病率增高遠較男性為著，女性患者約占2/3

    6.2.2偏頭痛素危險因素： 家族史

    大多數(shù)患者有偏頭痛家族史

    6.2.3偏頭痛素危險因素： 內(nèi)分泌

    月經(jīng)來潮、排卵、口服避孕藥、激素替代治療可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.4 偏頭痛素危險因素：飲食

    酒精、富含亞硝酸鹽的肉類、味精、天冬酰苯丙氨酸甲酯、巧克力、成熟的干酪、飲食不規(guī)律等可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.5 偏頭痛素危險因素：心理因素

    緊張、應(yīng)激釋放（周末或假期）、焦慮、煩惱、抑郁可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.6偏頭痛素危險因素： 自然/環(huán)境因素

    強光、閃爍等視覺**、氣味、天氣變化、高海拔可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.7 偏頭痛素危險因素：睡眠

    睡眠不足、睡眠過多也可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.8 偏頭痛素危險因素：藥物作用

    硝酸甘油、西洛他唑、利血平、肼苯達嗪、雷尼替丁等，可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.9偏頭痛素危險因素：其他因素

    頭部創(chuàng)傷、強體力活動、疲勞等可誘發(fā)偏頭痛

    七、偏頭痛輔助檢查

    7.1 偏頭痛優(yōu)先檢查

    頭部CT/MRI/MRA/MRV檢查

    意義
    排除腦血管病、顱內(nèi)動脈瘤、血管畸形及占位性病變等器質(zhì)性疾病。

    7.2偏頭痛可選檢測

    7.2.1偏頭痛可選檢測： 腦電圖

    結(jié)果:
    15%的患者可有局灶性慢波，0.2%——9%的患者可見棘波活動

    意義:
    偏頭痛患者發(fā)作間期腦電圖可有輕度異常，腦電圖無助于頭痛的日常評估，但是可用于頭痛伴有意識障礙或不典型先兆疑為癇性發(fā)作的情況。

    7.2.2 偏頭痛可選檢測：經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）

    結(jié)果：
    典型偏頭痛發(fā)作期，多數(shù)患者大腦動脈血流速度明顯升高，小部分患者表現(xiàn)為腦血流速度降低。彩色經(jīng)顱多普勒可以準確的測到偏頭痛病人在各個不同時期腦動脈的舒縮狀態(tài)和腦血流的改變。

    意義:
    這些血流動力學資料可輔助臨床診斷和指導治療。

    7.2.3 偏頭痛可選檢測：腦血管造影檢查（DSA）

    檢查描述:
    只有在嚴重的頭痛發(fā)作，需除外蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人才進行腦血管造影，以期除外有顱內(nèi)動脈瘤、動靜脈畸形等疾患。

    7.2.4偏頭痛可選檢測： 腦脊液檢查

    結(jié)果:
    偏頭痛病人腦脊液的常規(guī)檢查通常是正常的，一般情況下腦脊液的淋巴細胞可增高。

    7.2.5 偏頭痛可選檢測：免疫學檢查

    結(jié)果:
    一般認為偏頭痛病人的免疫球蛋白IgG、IgA、C3及E花環(huán)形成可較正常人偏高。

    7.2.6偏頭痛可選檢測： 血小板機能檢查

    結(jié)果：
    偏頭痛病人的血小板聚集性可升高。

    八、偏頭痛診斷標準

    8.1 無先兆偏頭痛的診斷標準

    依據(jù)國際頭痛協(xié)會（2004,第二版）的診斷標準

    表：無先兆的（普通型）偏頭痛診斷標準

    A.符合下述B-D項，發(fā)作至少5次以上。

    B.頭痛發(fā)作（未經(jīng)治療或治療無效）持續(xù)4——72小時

    C.具有以下特征，至少2項

    1.單側(cè)性
    2.搏動性
    3.中、重度疼痛
    4.日?；顒樱ㄈ缱呗坊蚺罉翘荩又仡^痛或頭痛時避免此類活動

    D.頭痛過程中至少伴隨下列1項

    1.惡心和（或）嘔吐
    2.畏光和畏聲。
    E.不能歸因于其他疾病

    8.2 有先兆偏頭痛診斷標準

    有先兆偏頭痛的診斷主要根據(jù)先兆特征，需要有2次以上的先兆發(fā)作并排除繼發(fā)性頭痛的可能。
    符合表1中B-D特征的先兆為典型先兆，如果典型先兆后1小時內(nèi)出現(xiàn)偏頭痛性頭痛發(fā)作，即可診斷為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（見表1）。

    表1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛的診斷標準

    A.符合B-D特征的至少2次發(fā)作
    B.先兆至少有下列的1種表現(xiàn)，沒有運動無力癥狀：

    1.完全可逆的視覺癥狀，包括陽性表現(xiàn)（如閃光、亮點、亮線）和（或）陰性表現(xiàn)（如視野缺損）
    2.完全可逆的感覺異常，包括陽性表現(xiàn)（如**感）和（或）陰性表現(xiàn)（如麻木）
    3.完全可逆的言語功能障礙

    C.至少滿足下列的2項
    1.同向視覺癥狀和（或）單側(cè)感覺癥狀
    2.至少1個先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程≥5分鐘，和（或）不同先兆癥狀接連發(fā)生，過程≥5分鐘
    3.每個癥狀持續(xù)5——60分鐘

    D.在先兆癥狀同時或在先兆發(fā)生后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準B-D項

    E.不能歸因于其它疾病

    如果典型先兆后的頭痛不符合偏頭痛性頭痛的特點，則診斷為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（見表2）。

    表2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛的診斷標準

    A.至少2次發(fā)作符合標準B-D
    B.先兆包括至少以下一條，但是沒有運動障礙：

    1.完全可恢復的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）
    3.完全可恢復的言語障礙

    C.至少符合以下2條：

    1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀
    2.至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    3.每個癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)不符合無先兆偏頭痛的B-D標準的頭痛

    E.不歸因于其他疾患

    典型先兆后也可以沒有頭痛發(fā)作，此時診斷為典型先兆不伴頭痛（見表3）。

    表3典型先兆不伴頭痛的診斷標準

    A.至少2次發(fā)作符合標準B-D
    B.先兆包括至少以下一條，伴或不伴語言障礙，但是沒有運動障礙：

    1.完全可恢復的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）

    C.至少符合以下2條：

    1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀
    2.至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    3.每個癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)不出現(xiàn)頭痛

    E.不歸因于其他疾患

    一旦先兆期出現(xiàn)肢體無力表現(xiàn)，須考慮偏癱性偏頭痛，若患者的一、二級親屬中有類似發(fā)作，則診斷為家族性偏癱性偏頭痛（見表4），否則診斷為散發(fā)性偏癱性偏頭痛（見表5）。

    表4：家族性偏癱性偏頭痛的診斷標準

    A.至少2次發(fā)作符合標準B-D
    B.先兆包括至少以下一條，但是沒有運動障礙：

    1.完全可恢復的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）
    3.完全可恢復的言語障礙

    C.至少符合以下2條：

    1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀

    2.至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘

    3.每個癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)不符合無先兆偏頭痛的B-D標準的頭痛

    E.不歸因于其他疾患

    表5：散發(fā)性偏癱性偏頭痛的診斷標準

    A.至少2次發(fā)作符合標準B-C
    B.先兆包括完全可恢復的活動力弱，至少以下一條：

    1.完全可恢復的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）
    3.完全可恢復的言語障礙

    C.至少符合以下2條：

    1.至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    2.每個癥狀≥5分鐘并且≤24小時
    3.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無先兆偏頭痛的B-D標準的頭痛

    D.符合標準A-E的發(fā)作沒有一度或二度的相關(guān)性

    E.不歸因于其他疾患

    如果先兆明顯地表現(xiàn)出起源于腦干和（或）雙側(cè)大腦半球同時受累的癥狀，且不伴肢體無力時，診斷為基底型偏頭痛（見表6），確診需要下列2項以上的癥狀：構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽力下降、復視、雙鼻側(cè)或雙顳側(cè)視野同時出現(xiàn)的視覺癥狀、共濟失調(diào)、意識改變、雙側(cè)感覺異常等。偏癱性偏頭痛和基底型偏頭痛在先兆癥狀同時或在先兆出現(xiàn)的60分鐘內(nèi)有偏頭痛性頭痛發(fā)作。

    表6：基底型偏頭痛的診斷標準

    A.至少2次發(fā)作符合標準B-D
    B.先兆包括以下完全可恢復的癥狀中至少2條，但是沒有活動力弱：

    1.構(gòu)音障礙
    2.眩暈
    3.耳鳴
    4.聽覺遲鈍
    5.復視
    6.同時在雙眼顳側(cè)和鼻側(cè)區(qū)域的視覺癥狀
    7.共濟失調(diào)
    8.意識水平的下降
    9.同時雙側(cè)感覺異常

    C.至少符合以下1條：

    1.至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    2.每個癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無先兆偏頭痛的B-D標準的頭痛
    E.不歸因于其他疾患

    8.3 兒童偏頭痛診斷標準

    兒童偏頭痛具有一些特點：多為無先兆偏頭痛發(fā)作類型；頭痛的持續(xù)時間短，可僅數(shù)十分鐘；頭痛位于雙側(cè)較單側(cè)常見；畏光或畏聲情況多于成人；約20%的患兒在頭痛之前或頭痛時，逐漸出現(xiàn)視覺先兆，表現(xiàn)為雙眼經(jīng)?？梢姷焦恻c、色彩、亮點或光線，偶爾也可發(fā)生在單眼。通常視覺癥狀持續(xù)不超過30分鐘。

    可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征包括：

    （1）周期性嘔吐：呈反復發(fā)作性的刻板性癥狀，惡心和劇烈嘔吐，發(fā)作時伴有面色蒼白和嗜睡，發(fā)作間期癥狀完全緩解。此綜合征的臨床特點與偏頭痛頭痛的伴隨癥狀相似。
    （2）腹型偏頭痛：反復發(fā)作性腹部中線處疼痛，發(fā)作持續(xù)1——72小時，發(fā)作間期正常。腹痛程度為中——重度，常伴惡心和嘔吐。

    腹痛具有以下特征：位于中線、臍周或難以定位；性質(zhì)為鈍痛或“就是痛”;程度為中——重度。腹痛期間，至少伴隨2項其他癥狀，如食欲減退、惡心、嘔吐或面色蒼白。診斷須排除其它疾病。

    （3）兒童期良性發(fā)作性眩暈：反復短暫性眩暈發(fā)作，眩暈可突然發(fā)生和迅速緩解。神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽力檢查和前庭功能檢查均正常。眩暈持續(xù)時間短暫，可伴有眼震或嘔吐，有些患兒可伴單側(cè)搏動性頭痛。

    8.4 月經(jīng)性偏頭痛診斷標準

    月經(jīng)性偏頭痛，多為無先兆偏頭痛，發(fā)作通常持續(xù)時間較長，可達4——5天，與月經(jīng)持續(xù)時間相當?？煞譃閱渭冃栽陆?jīng)性無先兆偏頭痛和月經(jīng)相關(guān)性無先兆偏頭痛。

    （1）單純性月經(jīng)性無先兆偏頭痛：偏頭痛發(fā)作發(fā)生于月經(jīng)期女性，符合無先兆偏頭痛的診斷標準。頭痛發(fā)作應(yīng)該在3個月經(jīng)周期中至少有2個周期頭痛發(fā)作，而且，僅僅發(fā)生在月經(jīng)第1±2天，即月經(jīng)期的-2到+3天，而在月經(jīng)周期的其它時間不發(fā)生。

    （2）月經(jīng)相關(guān)性無先兆偏頭痛：發(fā)生于月經(jīng)期女性，頭痛發(fā)作在月經(jīng)第1±2天，即月經(jīng)期的-2到+3天，并且這種情況在3個月經(jīng)周期中至少有2個周期發(fā)生，在月經(jīng)周期的其他時間亦有發(fā)作。也就是說，這些患者既有圍月經(jīng)期偏頭痛，又有月經(jīng)周期其他時間的偏頭痛。

    8.5 慢性偏頭痛診斷標準

    根據(jù)ICHD-Ⅱ的定義，慢性偏頭痛是指在沒有藥物過度使用的情況下，至少3個月偏頭痛發(fā)作每月達到或超過15天。

    由于對慢性偏頭痛的界定存在較大爭議，2006年國際頭痛分類委員會對慢性偏頭痛的診斷標準進行了修改（見下表），并將其放入ICHD-Ⅱ的附錄以備進一步的研究完善。

    表7：慢性偏頭痛的診斷標準

    A.至少3個月頭痛（緊張型頭痛和/或偏頭痛）每月≥15天
    B.至少有5次發(fā)作符合無先兆偏頭痛的診斷標準
    C.至少3個月每月有？8天頭痛符合下列C1和/或C2項，即符合無先兆偏頭痛的疼痛及伴隨癥狀標準

    1.至少符合a??d中的兩項

    （a）單側(cè)性
    （b）搏動性
    （c）中或重度疼痛
    （d）日?；顒樱ㄈ缱呗坊蚺罉翘荩又仡^痛或頭痛時避免此類活動

    且符合a或b中的至少一項

    （a）惡心和（或）嘔吐
    （b）畏光和畏聲

    2.在覺得要發(fā)生符合以上C1項頭痛前使用了曲普坦類或***類藥物，頭痛緩解

    D.沒有藥物過度使用，且不能歸因于其他疾病

    8.6 偏頭痛持續(xù)狀態(tài)診斷標準

    偏頭痛持續(xù)狀態(tài)是指一次使人心力交瘁的偏頭痛發(fā)作持續(xù)72小時以上，具體診斷標準見下表


    A.除了持續(xù)時間，無先兆偏頭痛患者的此次發(fā)作與既往的典型發(fā)作相似
    B.頭痛符合以下全部特征

    1.持續(xù)不間斷超過72小時
    2.重度疼痛

    C.不能歸因于其它疾病

    九、偏頭痛診斷程序

    （一）病史采集

    詳細可靠的病史對診斷至關(guān)重要。多數(shù)患者并不會對癥狀做出主動細致的描述，故醫(yī)生應(yīng)注意與患者保持良好的溝通，對患者進行耐心的引導，要求患者著重描述最受困擾的、未經(jīng)治療的典型頭痛的發(fā)作情況，同時兼顧其他的頭痛癥狀。必要時可使用問卷或要求患者記錄頭痛日記以獲取準確病史。應(yīng)要求患者著重描述典型的、未接受止痛治療的發(fā)作情況，同時兼顧其他的癥狀。

    首先，應(yīng)詢問頭痛的疼痛特征，包括頭痛的部位、性質(zhì)、嚴重程度、持續(xù)時間、誘發(fā)因素、伴隨癥狀，對工作、學習及日?；顒拥挠绊?。頭痛的伴隨癥狀對頭痛的診斷十分重要。是否伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲及其他自主神經(jīng)癥狀是鑒別原發(fā)性頭痛的關(guān)鍵，發(fā)熱、抽搐、偏癱、意識障礙等癥狀常提示繼發(fā)性頭痛的可能。頭暈、睡眠、精神狀況等亦需關(guān)注。要注意探尋頭痛的誘因、前驅(qū)癥狀、加重或緩解因素。幫助患者回憶頭痛是否與月經(jīng)、勞累、緊張、飲食、氣候等因素有關(guān)；頭痛前有無疲乏、情緒波動、身體不適、視覺模糊、感覺運動異常等癥狀；頭痛是否會因用力、咳嗽、打噴嚏、頭部轉(zhuǎn)動、行走、爬樓等日常體力活動而加重，頭痛時患者是否會不愿進行這些日?；顒?。

    此外，要留意患者的家族史、既往病史、外傷（尤其顱腦外傷）史、藥物治療史，要了解患者的工作、家庭生活、心理壓力等情況。

    （二）體格檢查

    體格檢查應(yīng)全面而有重點。

    除體溫、血壓等生命體征外，著重檢查頭面部、頸部和神經(jīng)系統(tǒng)。注意查看有無皮疹，有無顱周、頸部、副鼻竇壓痛以及顳動脈、顳頜關(guān)節(jié)異常。對每個患者，特別是初診患者，均應(yīng)進行眼底檢查明確有無視盤水腫并檢查腦膜**征。通過意識、言語、腦神經(jīng)、運動、感覺和反射檢查，明確是否存在神經(jīng)系統(tǒng)受損的體征。注意評價患者有無抑郁、焦慮等情況。雖然偏頭痛患者的體格檢查往往沒有異常發(fā)現(xiàn)，但醫(yī)生認真的體檢會給患者以寬慰，這對頭痛患者尤為重要。

    （三）預(yù)警信號

    有些患者的病程短或臨床表現(xiàn)不典型，應(yīng)在詢問病史和體格檢查時，特別注意一些“預(yù)警信號”即由某些特殊病因所引起的特別癥狀和體征，

    包括：
    （1）伴有視盤水腫、神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀和體征（除典型的視覺、感覺先兆外）或認知障礙；
    （2）突然發(fā)生的、迅速達到高峰的劇烈頭痛（霹靂樣頭痛）；
    （3）伴有發(fā)熱；
    （4）成年人尤其是50歲后的新發(fā)頭痛；
    （5）有高凝風險的患者出現(xiàn)的頭痛；
    （6）有腫瘤或艾滋病史者出現(xiàn)的新發(fā)頭痛；
    （7）與**改變相關(guān)的頭痛。一旦出現(xiàn)，應(yīng)引起警惕，及時進行相應(yīng)的輔助檢查。

    輔助檢查和診斷標準詳見其他字段

    十、偏頭痛鑒別診斷

    10.1 偏頭痛鑒別診斷：緊張型頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    頭痛部位：多為雙側(cè)性，以頸枕部或雙顳部常見，可在額頂部或全頭部，亦可局限于帽圈范圍內(nèi)；
    頭痛性質(zhì)：鈍痛、脹痛、緊縮樣疼痛或枕頸區(qū)僵硬感；
    疼痛程度：一般較偏頭痛為輕，屬輕、中度疼痛，但不影響運功；
    疼痛持續(xù)時間：一般為數(shù)小時至7天；
    伴隨癥狀：較少，無嘔吐

    10.2 偏頭痛鑒別診斷：叢集性頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    發(fā)作頻率為0.5——8.0次/天，每次持續(xù)時間為5—180分鐘。本病平均1—2次/年，偏頭痛為1—2次/月。
    發(fā)作時間常有規(guī)律性。有統(tǒng)計，50%一70%患者準時在夜間某一時段發(fā)作，稱為“鬧鐘式發(fā)作”.
    疼痛部位：基本都是單側(cè)性，以單側(cè)眶部、眶上、額部或顳部最為常見。
    伴隨癥狀：發(fā)作時伴眼結(jié)膜充血、眼瞼水腫、流淚、流涕、鼻塞以及不同程度的Homer綜合征等。
    發(fā)作突然，無先兆。

    10.3 偏頭痛鑒別診斷：痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt綜合征）

    體征/癥狀鑒別：
    常表現(xiàn)陣發(fā)性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣痛，伴隨動眼、滑車和（或）展神經(jīng)麻痹，眼肌麻痹可與疼痛同時出現(xiàn)或疼痛發(fā)作后兩周內(nèi)出現(xiàn)

    檢驗鑒別：
    MRI或活檢可發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫病變

    10.4 偏頭痛鑒別診斷：癥狀性偏頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    源于頭頸部血管性病變（如未破裂顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等）、顱內(nèi)疾?。B內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)感染）的頭痛，可表現(xiàn)為類似偏頭痛性質(zhì)的頭痛，可伴有惡心、嘔吐，但無典型偏頭痛發(fā)作過程

    檢驗鑒別：
    顱腦影像學檢查可顯示病灶

    10.5 偏頭痛鑒別診斷：低顱壓頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    需要與偏頭痛鑒別的主要是特發(fā)性低顱壓。頭痛以枕部或額部多見，呈輕到中度鈍痛或搏動性痛，常伴惡心、嘔吐，也可伴有眩暈、聽覺癥狀及視物模糊等其他顱神經(jīng)癥狀。頭痛與**變化關(guān)系明顯，立位時出現(xiàn)或加重，臥位時減輕或消失。

    檢驗鑒別：
    顱腦MRI強化可見硬腦膜均勻強化，影像檢查還可發(fā)現(xiàn)有雙側(cè)硬膜下積液或硬膜下血腫；腰椎穿刺測定腦脊液壓力降低；放射性同位素腦池顯像可以發(fā)現(xiàn)腦脊液漏。

    10.6 偏頭痛鑒別診斷：藥物過量使用性頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    頭痛發(fā)生與藥物有關(guān)，可呈類偏頭痛樣或具有偏頭痛和緊張型頭痛性質(zhì)的混合性頭痛。頭痛在藥物停止使用后2個月內(nèi)緩解或回到原來的頭痛模式。

    十一、偏頭痛治療目標

    偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復發(fā)。治療包括藥物治療和非藥物治療兩個方面。

    非藥物治療主要是加強宣教，使患者了解偏頭痛的發(fā)病機制和治療措施，幫助患者確立科學、正確的防止觀念和目標，保持健康的生活方式，尋找并避免各種偏頭痛誘因。

    藥物性治療分為發(fā)作期治療和預(yù)防性治療。

    十二、偏頭痛治療細則

    12.1 成人偏頭痛

    首要治療方法：藥物治療，藥物治療包括急性期藥物治療和預(yù)防性藥物治療

   12.1.1 成人偏頭痛：急性期藥物治療

    （一）急性期治療目的

    對患者頭痛發(fā)作時的急性治療目的是：快速止痛；持續(xù)止痛，減少本次頭痛再發(fā)；恢復患者的功能；減少醫(yī)療資源浪費。

    （二）急性期治療有效性指標

    多數(shù)大型隨機、雙盲、對照試驗[1]采用的急性期治療有效性標準包括以下方面：2小時后無痛；2小時后疼痛改善，由中重度轉(zhuǎn)為輕度或無痛（或VAS評分下降50%以上）；療效具有可重復性，3次發(fā)作中有2次以上有效；在治療成功后的24小時內(nèi)無頭痛再發(fā)或無須再次服藥。對多次發(fā)作的療效評估包括頭痛對患者功能損害的評估，如MIDAS和HIT-6.

    （三）急性期治療藥物及評價

    偏頭痛急性期的治療藥物分為非特異性藥物和特異性藥物兩類。

    1.非特異性藥物：非特異性藥物包括：①非甾體抗炎藥（NSAIDs,解熱鎮(zhèn)痛藥），包括對乙酰胺基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其復方制劑；②止吐和促胃動力藥；③**類鎮(zhèn)靜藥，可待因、**等**類鎮(zhèn)痛藥及***。

    ①非甾體抗炎藥（NSAIDs,解熱鎮(zhèn)痛藥）

    適應(yīng)癥

    解熱鎮(zhèn)痛藥及其**復合物對于成人及兒童偏頭痛發(fā)作均有效，故對于輕、中度的偏頭痛發(fā)作和既往使用有效的重度偏頭痛發(fā)作，可作為一線藥物首選。這些藥物應(yīng)在偏頭痛發(fā)作時盡早使用。

    ②止吐和促胃動力藥

    適應(yīng)癥：偏頭痛伴發(fā)的惡心、嘔吐等。甲氧氯普胺、多潘立酮不僅治療伴隨癥狀，還有利于其他藥物的吸收和頭痛的治療；肌注/靜推單用可緩解頭痛。應(yīng)盡早使用，但不宜頻繁使用。

    止吐和促胃動力藥治療偏頭痛發(fā)作療效，證據(jù)及不良反應(yīng)

    ③**類鎮(zhèn)靜藥，可待因、**等**類鎮(zhèn)痛藥

    苯二氮卓類、**類鎮(zhèn)靜劑可促使鎮(zhèn)靜、入睡，促進頭痛消失。因鎮(zhèn)靜劑有成癮性，故僅適用于其他藥物治療無效的嚴重患者。

    **類藥物有成癮性，可導致藥物過度應(yīng)用性頭痛（medicationoveruseheadache,MOH）并誘發(fā)對其他藥物的耐藥性，故不予常規(guī)推薦。僅對僅適用于其他藥物治療無效的嚴重頭痛者，在權(quán)衡利弊后使用。腸外**類藥物，如布托啡諾，可作為偏頭痛發(fā)作的應(yīng)急藥物，即刻止痛效果好（III級證據(jù)）。

    2.特異性藥物

    （1）曲坦（t**tan）類藥物：曲坦類藥物為5-羥色胺1B/1D受體激動劑，能特異地控制偏頭痛的頭痛。目前國內(nèi)有舒馬曲坦、佐米曲坦和利扎曲坦等。

    經(jīng)大樣本、隨機安慰劑對照試驗[2]證實，曲坦類治療偏頭痛安全有效。法國一項研究表明，偏頭痛病人發(fā)病后早期服用曲坦類藥物能改善急性偏頭痛的療效[3].出于安全考慮，不主張在先兆期使用。與麥角類藥物相比，曲坦類治療24小時內(nèi)頭痛復發(fā)率高（15%——40%），但如果首次應(yīng)用有效，復發(fā)后再用仍有效，如首次無效，則改變劑型或劑量可能有效?；颊邔σ环N曲坦類無效，仍可能對另一種有效。

    （2）***類藥物：***類藥物治療偏頭痛急性發(fā)作的歷史很長，但判斷其療效的隨機對照試驗卻不多。試驗多使用*****合劑（分別2mg和200mg或1mg和100mg合劑）。一項研究對比其與ASA聯(lián)合甲氧氯普胺，發(fā)現(xiàn)其對頭痛、惡心、嘔吐癥狀的緩解不及后者。與卡馬匹林合用甲氧氯普胺的對照研究也顯示*****用藥2小時后的頭痛及惡心的緩解率低于后者。與曲坦的對比觀察證實其療效不及曲坦類。

    ***具有藥物半衰期長、頭痛的復發(fā)率低的優(yōu)勢，適用于發(fā)作持續(xù)時間長的患者。另外，極小量的***類即可迅速導致MOH,因此應(yīng)限制藥物的使用頻度，不推薦常規(guī)使用。

    （3）降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP）受體拮抗劑：

    CGRP受體拮抗劑（gepant類藥物）通過將擴張的腦膜動脈恢復至正常而減輕偏頭痛癥狀，且該過程不導致血管收縮。部分對曲坦類無效或者對曲坦類不能耐受的患者可能對gepant類藥物有良好的反應(yīng)。

    2項大規(guī)模隨機雙盲安慰劑（或曲坦）對照試驗[2,4]顯示telcagepant（MK??0974）有良好的臨床療效，300mg口服后2小時的頭痛緩解率與利扎曲坦10mg、佐米曲坦5mg相當，不良反應(yīng)的發(fā)生率略高于安慰劑。

    3.復方制劑

    *****合劑可治療某些中-重度的偏頭痛發(fā)作（II級證據(jù)）。其它常用的復方制劑有：ASA、對乙酰胺基酚及**的復方制劑，對乙酰胺基酚與**的復方制劑，雙氯酚酸與**的復方制劑，**、異丁**和（或）顛茄的復方制劑等。其中合用的**可抑制磷酸二酯酶，減少cAMP的分解破壞，使細胞內(nèi)的cAMP增加，從而發(fā)揮廣泛的藥理作用，包括收縮腦血管減輕其搏動幅度，加強鎮(zhèn)痛藥的療效等。要注意，合用的**會增加藥物依賴、成癮及MOH的危險。

   12.1.2 成人偏頭痛：預(yù)防性藥物治療

    總的來說，何時開始預(yù)防性治療并沒有普遍適用的指征，最重要的因素是患者生活質(zhì)量受影響的程度，而非刻板地根據(jù)發(fā)作頻率或嚴重程度來決定。

    通常，存在以下情況時應(yīng)與患者討論使用預(yù)防性治療：

    （1）患者的生活質(zhì)量、工作或?qū)W業(yè)嚴重受損（根據(jù)患者的判斷）；（2）每月發(fā)作頻率在2次以上；（3）急性藥物治療無效或患者無法耐受急性期治療；（4）存在頻繁、長時間或令患者極度不適的先兆，或存在其它特殊類型的偏頭痛（偏頭痛性梗死、偏癱性偏頭痛、基底型偏頭痛）；（5）連續(xù)3月每月使用急性期治療6-8次以上；（6）偏頭痛發(fā)作持續(xù)72小時以上；（7）患者傾向（盡可能少的發(fā)作）。

    目前應(yīng)用于偏頭痛預(yù)防性治療的藥物主要包括：β受體阻滯劑、鈣離子通道阻滯劑、抗癲癇劑、抗抑郁劑、NSAID及其他種類的藥物。

    （一）中醫(yī)治療（中藥、針灸、推拿）

    中醫(yī)藥治療偏頭痛已有幾千年歷史，積累了不少臨床經(jīng)驗。長期以來，中藥治療偏頭痛的安全性已經(jīng)得到了廣泛地認同，針對療效的隨機對照研究也有所開展。

    針灸治療在辨證論治、辨經(jīng)取穴的原則上，根據(jù)頭痛的輕重緩急，或針、或灸、或局部取穴、或遠道取穴、或兩者兼用，耳針、腕踝針、靈活運用，可能有一定的療效。針灸治療偏頭痛，一般應(yīng)在疼痛發(fā)作之初、痛勢未甚時及時治療，效果往往更佳。對反復發(fā)作的患者應(yīng)根據(jù)病情制訂治療計劃，按療程治療。推拿對偏頭痛有一定療效。頭面部和頸項部的不同穴位推拿**常?？梢跃徑馓弁础?br />
    （二）心理治療和物理治療

    偏頭痛的心理治療主要基于行為治療，包括放松、生物反饋及認知治療。放松療法主要目的為降低身體各種系統(tǒng)的激活及促進身體放松。生物反饋是使患者能明確清醒地感受，從而清醒地控制及改變到其身體功能。通過使用各種儀器，感受衡量肌張力（肌電圖生物反饋療法）、皮膚電阻（電皮生物反饋療法）或周圍體溫（溫度生物反饋療法）來測量、放大并反饋軀體信息給患者，從而達成由生物反饋促進的放松。認知療法通過指導患者更好地處理與頭痛相關(guān)的應(yīng)激反應(yīng)及其他伴隨心理疾患來治療反復發(fā)作的頭痛。

    通常在以下情況可考慮行為治療：①患者希望獲得非藥物治療；②患者不能耐受藥物治療或者有藥物禁忌癥；③藥物治療無效或效果較差；④妊娠、準備妊娠或哺乳期；⑤頻繁或較大劑量使用止痛劑或其他急性期治療藥物；⑥具有明顯的生活應(yīng)激事件或患者缺乏合適的應(yīng)激處理能力。

    有研究提示行為治療對偏頭痛預(yù)防性治療有效，可作為藥物治療的替代或補充，但缺乏設(shè)計良好的對照研究證據(jù)。另外對何種偏頭痛患者適用何種行為治療不清楚，可根據(jù)患者的個人情況使用。比較行為療法與藥物治療的研究發(fā)現(xiàn)，藥物治療起效更快，但總體兩者效果相當；行為療法與藥物治療相結(jié)合的效果最佳。Meta分析顯示不同行為療法與**或氟桂利嗪總體效果相近。單獨應(yīng)用物理治療的效果不佳，但可改善患者對行為療法的反應(yīng)。

    游泳、慢跑、騎車等有氧運動的療效已被證實。順勢療法在成年患者中進行的隨機雙盲研究未能顯示其有效性。經(jīng)顱磁**（TMS）治療急性期偏頭痛在對照研究中顯示了較好的療效，且無明顯不良反應(yīng)。

    （三）外科治療

    有研究提示卵圓孔未閉（PFO）與伴有先兆的偏頭痛之間存在關(guān)聯(lián)，這種關(guān)聯(lián)最可能的解釋是基因排列的緣故。尚未證實對PFO患者行封堵手術(shù)能預(yù)防偏頭痛發(fā)作。

    12.2 兒童偏頭痛

    兒童偏頭痛發(fā)作期藥物治療

    布洛芬（10mg/kg）、對乙酰胺基酚（15mg/kg）被證明對兒童及青少年的偏頭痛急性期有效。雙氯芬酸（體重>16kg）、萘普生（年齡>6歲或體重>25kg）、ASA也被某些指南推薦使用。

    唯一可用于12歲以下兒童的止吐藥是多潘立酮。在大于11歲兒童的安慰劑對照研究中，舒馬曲坦鼻噴劑5——20mg（推薦用量為10mg）有效。在兒童及青少年中，口服曲坦類藥物無顯著療效。麥角類藥物不能用于兒童及青少年。應(yīng)指導家長在頭痛開始后盡早使用藥物。

    若有較嚴重的惡心嘔吐，可選擇肛栓劑。若對乙酰胺基酚、ASA或其他NSAIDs無效，方可用舒馬曲坦鼻噴劑。

    兒童偏頭痛預(yù)防性治療

    與成人啟動預(yù)防性治療的原則相仿，若患兒偏頭痛的頻率或嚴重程度嚴重影響生活或?qū)е麓罅渴褂眉毙云谒幬?，可考慮預(yù)防性治療。

    （1）非藥物治療：非藥物治療與成人相仿，放松、生物反饋、音樂療法及應(yīng)對應(yīng)激的認知行為治療對兒童同樣適宜。更有證據(jù)證明這些治療方法可能比β受體阻滯劑更為有效。特別注意的是睡眠對患兒極為重要。

    推薦患兒保持規(guī)律作息，避免緊張，養(yǎng)成良好的睡眠習慣。約1/3患兒有確切的誘發(fā)食物（如巧克力、柑桔、奶酪、腌肉、酸奶、油炸食品、谷氨酸鈉等），同時應(yīng)避免**攝取。發(fā)作時應(yīng)注意避免脫水。

    （2）藥物治療：鈣離子通道阻滯劑：僅氟桂利嗪有嚴格設(shè)計的隨機雙盲對照研究證明有效性。其它藥物均證據(jù)不足。總之，兒童偏頭痛預(yù)防止療急需設(shè)計良好的試驗證據(jù)。專家對于在兒童中預(yù)防性治療的使用時間長短仍有爭議，有推薦于患兒的學期內(nèi)使用，到假期逐漸停藥；有推薦短期內(nèi)使用（6——8周）。

    β受體阻滯劑：普奈洛爾有三項隨機雙盲對照研究，結(jié)果相左，三者的缺點都在于樣本量較小。一項在7——16歲青少年中進行的雙盲交叉對照研究顯示，**60——120mg/d（0.5——1mg/kg/day,分三次）可顯著降低頭痛發(fā)作頻率；但另一項使用80——120mg/d的研究未發(fā)現(xiàn)有效性，且**組的平均頭痛持續(xù)時間反而較基線延長。

    比較**及自我催眠治療的研究亦未發(fā)現(xiàn)**（3mg/kg/day）有助于預(yù)防頭痛發(fā)作。但由于存在陽性研究結(jié)果，**可作為二線用藥，一般起始劑量1——2mg/kg/d,若能耐受，可緩慢加量至3mg/kg/d,通常2——3周調(diào)整劑量。另一非選擇性β受體阻滯劑噻嗎洛爾在一項隨機對照研究中未顯示顯著有效性。其它選擇性β受體阻滯劑，包括阿替洛爾、美托洛爾、nadolol無證據(jù)。

    抗癲癇藥物：抗癲癇藥物在兒童中應(yīng)用的證據(jù)不足，主要為回顧性研究。托吡酯有3項回顧性研究結(jié)果顯示有效，但托吡酯的前瞻性隨機對照研究顯示有效趨勢，但無顯著性。丙戊酸有2項回顧性研究證據(jù)（最小年齡9歲），治療劑量較抗癲癇的劑量?。?0mg/kg/d或500mg/日）。比較丙戊酸和**的隨機雙盲對照研究顯示兩者的治療效果相當。與成人一樣，使用丙戊酸時需要注意血常規(guī)、肝功能，對于女性患兒需要考慮到體重及卵巢功能。有小樣本回顧研究評估了左乙拉西坦（125——250mg）、加巴噴丁（15mg/kg）的作用，均顯示有效，不良作用小。

    抗抑郁劑：抗抑郁藥物在兒童或青少年中使用的證據(jù)少。阿米替林有兩項研究結(jié)果，一項為開放性亞組分析結(jié)果，另一項為回顧性研究結(jié)果，總體不良反應(yīng)少。阿米替林起始劑量為每晚5——10mg,可每4——6周緩慢加量至25——50mg.曲唑酮的對照研究未顯示有效性。SSRI無試驗證據(jù)。有專家意見對于同時伴有焦慮或抑郁的患兒可選擇SSRIs,但近期美國FDA提出對使用此類藥物的青少年需注意**傾向的警告，故需慎重。

    NSAIDs:萘普生有1項小樣本雙盲對照交叉隊列研究顯示有效性，主要不良作用為胃腸道反應(yīng)，故專家推薦預(yù)防止療限制在2個月內(nèi)。

    其它藥物：款冬根提取物（Petadolex）雖有開放性研究提示有效，但在隨機雙盲安慰劑對照研究未顯示有效性。輔酶Q10僅有開放性研究證據(jù)。苯噻啶1mg/d的對照研究未顯示有效性。賽庚啶僅有1項回顧性研究顯示其有效性，在國外使用較廣泛，有效劑量從2——4mg/晚，每日三次。主要副作用為鎮(zhèn)靜及食欲增加。

    12.3 其他類型偏頭痛

    12.3.1 嚴重偏頭痛發(fā)作或偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：

    急性期藥物治療

    嚴重偏頭痛發(fā)作或偏頭痛持續(xù)狀態(tài)的患者通常需要在院治療。首先應(yīng)評估以排除繼發(fā)性頭痛，了解加重或誘發(fā)因素，包括是否存在藥物濫用、情感障礙等。支持治療具有重要意義，包括安置于安靜黑暗環(huán)境、治療嚴重嘔吐導致的脫水及電解質(zhì)紊亂、使用氯丙嗪或甲氧氯普胺止吐、予以苯二氮卓類鎮(zhèn)靜處理等?？蛇x擇靜脈、直腸或皮下使用曲坦類或麥角類，安乃近和乙酰水楊酸有效，但對乙酰胺基酚無效。雖然皮質(zhì)激素（如50——100mg強的松或10mg**）被廣泛使用，但相應(yīng)的臨床試驗未能證實其有效。前瞻性雙盲對照試驗及回顧研究提示靜脈用丙戊酸鈉有效，且安全性佳。硫酸鎂的各項隨機對照研究結(jié)果不一，亞組分析提示硫酸鎂可能對有先兆偏頭痛效果較好，而對無先兆偏頭痛無效。

  12.3.2 偏頭痛緩解后再復發(fā)：

    急性期藥物治療

    對一次發(fā)作頭痛持續(xù)時間較長的患者而言，容易出現(xiàn)在治療后頭痛再次出現(xiàn)（頭痛再發(fā)）。一般定義為在首次有效治療藥物使用后的2——24小時內(nèi)頭痛的嚴重程度發(fā)生惡化，由無痛或輕度頭痛轉(zhuǎn)為中——重度頭痛。與***或ASA等比較，曲坦類更易出現(xiàn)上述問題。首次曲坦治療有效后，約15%——40%的患者會出現(xiàn)頭痛再發(fā)。若首次曲坦治療無效則無需同一次頭痛發(fā)作時重復使用同一種曲坦藥物。麥角類藥物適于偏頭痛發(fā)作時間長或經(jīng)常復發(fā)的患者。

12.3.3 妊娠、哺乳期偏頭痛：

    妊娠、哺乳期偏頭痛：急性期藥物治療

    妊娠及哺乳期間，多數(shù)治療藥物均受到限制。在啟用任何治療之前，需要評估利弊，并與患者進行詳細的溝通。對乙酰胺基酚（1g口服或肛栓劑）可在整個妊娠期使用，其他的NSAID僅可在妊娠第二階段后使用。對于難治性頭痛，可在產(chǎn)科會診的前提下，使用甲基強的松龍靜滴治療。曲坦類藥物及麥角堿類均為禁忌。大型妊娠期登記中，未見歸因于舒馬曲坦的不良事件或并發(fā)癥。

    妊娠、哺乳期偏頭痛：預(yù)防性藥物治療

    對于預(yù)防性藥物，僅鎂鹽（300mg/d,用2天）及美托洛爾被推薦用于妊娠期（B級推薦）。若患者計劃妊娠，推薦采用非藥物治療方法。哺乳期間，須采用不經(jīng)乳汁分泌或分泌極少量的藥物。已證明丙戊酸在此情況下適用。β受體阻滯劑可經(jīng)乳汁分泌，可能會引起嬰兒心動過緩。

   13.3.4 月經(jīng)性偏頭痛

    預(yù)防性治療：包括短期預(yù)防性治療及持續(xù)性預(yù)防性治療。

    前者僅于頭痛易發(fā)作期用藥，時間短，更易為患者接受。有短期預(yù)防性治療證據(jù)的藥物包括NSAIDs、曲普坦類、鎂劑及激素替代治療。

    萘普生鈉（550mg,每日2次）可降低急性期疼痛程度，包括經(jīng)前綜合征中的頭痛。已有研究評估了其對于月經(jīng)性偏頭痛的特別作用。1項研究中，患者月經(jīng)前1周的頭痛頻率更少、程度更輕，但僅頭痛程度的下降較對照有顯著意義。另2項對照研究中，于月經(jīng)第1天的前后1周內(nèi)使用萘普生可減少圍月經(jīng)期的頭痛頻率，1項研究未能降低頭痛嚴重程度。

    曲普坦類也被用作短期預(yù)防止療。那拉曲坦（1mg,每日2次，自預(yù)計的月經(jīng)前2天開始，共5天）、夫羅曲坦（2.5mg,每日2次，經(jīng)期用6天）及口服舒馬曲坦均有小樣本的前瞻性對照研究，結(jié)果顯示較對照劑有效。小樣本的鎂鹽對照研究結(jié)果陽性，研究使用焦谷氨酸鎂（Magnesiumpyrrolidonecarboxylicacid）每日360mg,月經(jīng)周期第15天至該月經(jīng)周期結(jié)束期間使用，患者頭痛日顯著下降。

    若短期預(yù)防性治療無效或不適合可考慮長期預(yù)防性治療。但目前無針對這方面的研究證據(jù)。可考慮使用偏頭痛一線預(yù)防性藥物，也可選擇同時使用長期及短期預(yù)防性治療。

    另一類預(yù)防性治療為雌激素替代治療。最佳證據(jù)為經(jīng)皮雌二醇（凝膠或貼劑，至少100??g,經(jīng)期用6天），效果不如β受體阻滯劑或其他一線預(yù)防性治療藥物。但近期的一項研究并未顯示有效性。由于激素替代治療可增加缺血性心臟病、缺血性卒中等疾病的發(fā)病率，對伴先兆性偏頭痛的患者風險明顯增高，一般不推薦此療法。

   13.3.5 慢性偏頭痛

    慢性偏頭痛預(yù)防性治療

    首先須控制頭痛誘因，包括飲食、睡眠、運動及心理因素，避免易加重頭痛的食物及藥物，包括**、酒精、煙草。評估患者急性期藥物的使用情況，對藥物過量性頭痛患者首先減少使用相應(yīng)的藥物。治療藥物中證據(jù)最充分的是為托吡酯。也可根據(jù)患者的合并癥等具體情況選擇其他預(yù)防性治療藥物。肉毒毒素A可能對慢性偏頭痛有效：一項隨機雙盲對照研究使用100單位肉毒毒素A較安慰劑療效顯著；待發(fā)表的多中心隨機雙盲安慰劑對照研究PREEMPT也取得了陽性結(jié)果。比較肉毒毒素A與托吡酯、丙戊酸預(yù)防慢性偏頭痛的隨機雙盲研究均認為效果相當，且肉毒毒素的耐受性更好。應(yīng)注重對合并的精神情感疾患進行行為和藥物綜合治療。

    Mathew等對200例患者的觀察發(fā)現(xiàn)綜合治療較純藥物治療有效（72-86%比58%）。Blanchard等報道，治療一年后仍可觀察到頭痛發(fā)作降低50%以上。Grazzi的研究中，相比純藥物治療的患者，接受綜合治療的存在藥物過量性頭痛的偏頭痛患者3年后頭痛天數(shù)、藥物使用及復發(fā)率均更少。然而總體而言，行為治療對藥物過量性頭痛的慢性頭痛患者的療效不如發(fā)作性偏頭痛者（癥狀緩解率13%比52%）。對藥物過量性頭痛患者療效也不如非MOH者（29%比52%）。枕神經(jīng)**（ONS）可能對預(yù)防慢性偏頭痛有效。

    十三、偏頭痛預(yù)后

    大多數(shù)偏頭痛患者的預(yù)后良好。偏頭痛可隨年齡的增長而癥狀逐漸緩解，部分患者可在60——70歲時偏頭痛不再發(fā)作。

    十四、偏頭痛患者教育

    偏頭痛是目前無法根治但可以有效控制的疾患，應(yīng)該積極地開展各種形式的患者教育，以幫助其確立科學和理性的防止觀念與目標；應(yīng)教育患者保持健康的生活方式，學會尋找并注意避免各種頭痛誘發(fā)因素；應(yīng)教育并鼓勵患者記頭痛日記，對幫助診斷和評估預(yù)防止療效果有重要意義。