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病因尚未確定，可能為病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌感染、結(jié)締組織病、環(huán)境因素、微量元素改變（病變組織內(nèi)，多種微量元素增高，有機(jī)氯磷及銅增高）、遺傳因素如與HLA-B5密切相關(guān)（與HLA-B5有關(guān)者可達(dá)61%～88%），與HLA-D亦有一定關(guān)系，故認(rèn)為有遺傳免疫因素參與，系常染色體顯性遺傳；近年有纖溶系統(tǒng)缺陷學(xué)說(shuō)，基本上認(rèn)為本病患者的纖溶系統(tǒng)處于低下狀態(tài)，容易使多組織器官發(fā)生血管炎或血管栓塞。

1.基本癥狀

口腔潰瘍、**潰瘍、眼葡萄膜炎。

2.特殊癥狀

皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關(guān)節(jié)炎、泌尿系統(tǒng)病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變。

由于全身多個(gè)系統(tǒng)均可受累，故臨床癥狀和體征復(fù)雜多變，主要表現(xiàn)如下：

（1）口腔潰瘍約98.6%的病人有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現(xiàn)的初發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。可發(fā)生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

（2）眼部癥狀占41.2%，發(fā)生較晚而危害較大。臨床表現(xiàn)多樣，有反復(fù)發(fā)作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結(jié)膜炎等，眼部損害常可導(dǎo)致視力減退甚至失明。

（3）外生殖器潰瘍占92.3%，女性以**潰瘍多見，多在小**和大**的內(nèi)側(cè)，其次在前庭黏膜及**口周圍。有時(shí)發(fā)生在會(huì)陰及**處，還可蔓延到子宮頸。潰瘍數(shù)目及大小不定，有的較多較淺。潰瘍邊緣向內(nèi)陷進(jìn)，周圍紅腫，潰瘍覆蓋著一些膿液，經(jīng)常數(shù)周才愈合。壞疽型潰瘍較嚴(yán)重，患者可有發(fā)熱及全身不適，局部疼痛。潰瘍數(shù)天往往較少較深，邊緣不整齊及內(nèi)陷。周圍炎癥顯著，表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。強(qiáng)行剝?nèi)ゼ倌?，露出高低不平的基底。有時(shí)潰瘍迅速擴(kuò)展，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小**殘缺不全，邊緣柔軟無(wú)浸潤(rùn)，潰瘍的病理檢查無(wú)特異性。

（4）皮膚癥狀占95.7%，以結(jié)節(jié)性紅斑最多見，亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，**皮膚有過(guò)敏反應(yīng)。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時(shí)出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹。用消毒**皮膚會(huì)出現(xiàn)小丘疹或膿皰。

（5）心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)達(dá)25%～46%，主要為過(guò)敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動(dòng)脈內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈炎及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，末梢動(dòng)脈瘤等。病變累及靜脈，小的如視網(wǎng)膜血管，大的如上下腔靜脈均同時(shí)受累。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反復(fù)咯血；多發(fā)性肺動(dòng)脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

（6）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀雖僅占8%～10%，但病情嚴(yán)重，危害性最大，反復(fù)發(fā)作陣發(fā)性頭痛最常見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓性靜脈炎及微血管周圍炎，可引起腦組織病灶性軟化。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較其他癥狀出現(xiàn)晚，可出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、嚴(yán)重頭痛、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、反復(fù)發(fā)作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現(xiàn)有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質(zhì)性精神錯(cuò)亂癥候群。

（7）胃腸道病變發(fā)生率50%～64%，可引起口腔到**整個(gè)消化道和黏膜潰瘍，導(dǎo)致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起B(yǎng)udd-chiari綜合征，常易誤診，增加其危害性。

（8）高熱敗血癥樣表現(xiàn)雖多為不規(guī)則低熱，但有些病例出現(xiàn)弛張性高熱伴白細(xì)胞增多，酷似敗血癥。

（9）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀約占67.1%，四肢大小關(guān)節(jié)及腰骶等處均可受累，以膝關(guān)節(jié)多見，呈風(fēng)濕樣疼痛，無(wú)畸形及骨質(zhì)破壞。以膝、踝及腕關(guān)節(jié)最常受累，有不同程度的功能障礙，以后可恢復(fù)正常。

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