【成人斯蒂爾病】臨床表現(xiàn)
2014-03-18 09:52
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來源:愛愛醫(yī)
作者:歐*基
責任編輯:歐國基
[導(dǎo)讀] 臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累,表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。1.發(fā)熱發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過
臨床表現(xiàn)
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累,表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1.發(fā)熱
發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在午后或傍晚時達到高峰,體溫持續(xù)3~4h后無需處理自行出汗,在早晨體溫降至正常。也有患者開始為中低熱在2~4周后出現(xiàn)高熱,部分患者體溫不規(guī)則,全天任何時候都可出現(xiàn)高熱。高熱型以弛張熱多見,其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長期發(fā)熱,但一般情況良好無明顯中毒癥狀。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè),也可出現(xiàn)于手掌和足跖,皮疹形態(tài)多變有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點。皮疹出現(xiàn)時間無規(guī)律性,多隨傍晚發(fā)熱時出現(xiàn),并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現(xiàn)之特點。呈一過性,皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機械**后皮疹可加重或表現(xiàn)明顯,稱為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細血管周圍炎細胞浸潤,極個別為非特異性脂膜炎。
3.關(guān)節(jié)和肌肉癥狀
關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一,但可以很輕,以致容易被忽略一般起病較為隱匿,多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。任何關(guān)節(jié)均可受累最常侵犯的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié),約占85%;其次是腕關(guān)節(jié),約占74%。另外,有半數(shù)患者出現(xiàn)肘、踝、髖、肩近端指間關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累,約1/3的患者有掌指關(guān)節(jié)受累,約1/5的患者影響遠端指間關(guān)節(jié)。最初僅影響少數(shù)幾個關(guān)節(jié)隨后可發(fā)展為多個關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)的外觀和分布與類風濕關(guān)節(jié)炎相似,但本病的滑膜炎多輕微且短暫關(guān)節(jié)液是炎性的,中性粒細胞升高,一般在2.0×109/L~75×109/L之間關(guān)節(jié)癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發(fā)熱多天或數(shù)月后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)。一般而言,關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)侵襲和半脫位現(xiàn)象少見,大多數(shù)患者熱退后不遺留關(guān)節(jié)畸形。少數(shù)多關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節(jié)損害,腕掌和腕關(guān)節(jié)受累可在多年以后出現(xiàn)強直。少數(shù)頸椎顳頜關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累者也可發(fā)生關(guān)節(jié)強直。多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度的肌肉酸痛,少數(shù)患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度升高。
4.咽痛
見于50%的患者常在疾病的早期出現(xiàn),有時存在于整個病程中。發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性,抗生素治療對這種咽痛無效。
5.淋巴結(jié)腫大
本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著呈對稱性分布,質(zhì)軟有輕壓痛,無粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結(jié)壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。
6.肝脾腫大
約半數(shù)患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大,質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后,肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復(fù)正常。
7.心臟損害
本病的心臟損害表現(xiàn)心包病變多見,其次為心肌炎,心內(nèi)膜炎少見。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細聽診可聞及心包摩擦音,超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現(xiàn)心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
8.肺和胸膜病變
可出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀肺部損害表現(xiàn)為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。部分患者由于長期應(yīng)用激素及免疫抑制劑,可出現(xiàn)肺部細菌感染或結(jié)核感染等。
9.腹痛
約1/4的患者出現(xiàn)腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結(jié)炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數(shù)患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術(shù)。
10.神經(jīng)系統(tǒng)病變
本病神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,可累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)腦膜**征及腦病,包括頭痛嘔吐、癲癇腦膜腦炎顱內(nèi)高壓等。腦脊液檢查多數(shù)正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養(yǎng)陰性。
11.其他表現(xiàn)
腎臟損害較少見,一般為輕度蛋白尿,以發(fā)熱時明顯。少數(shù)出現(xiàn)急性腎小球腎炎腎病綜合征間質(zhì)性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、角膜炎,結(jié)膜炎全眼炎、停經(jīng)和彌漫性血管內(nèi)凝血等。少數(shù)患者病情反復(fù)發(fā)作多年后發(fā)生淀粉樣變另外,本病患者可對多種藥物和食物過敏出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹,常造成誤診。
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