臨床思考：誰(shuí)是小兒無(wú)痛性腹塊的背后推手？
2019-02-18 15:00
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 3歲幼兒來(lái)診，左腹包塊問(wèn)津。癥狀少之又少，體征暗藏病因。令人吃驚的是患兒平時(shí)沒(méi)有癥狀，一時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)的腹部無(wú)癥狀性包塊，竟是惡性腫瘤作祟，著實(shí)讓人困惑。
3歲幼兒來(lái)診，左腹包塊問(wèn)津。癥狀少之又少，體征暗藏病因。
患兒男，3歲，學(xué)齡前兒童。
一、小兒腹部占位，罕有癥狀伴隨
一天門(mén)診，遇到這樣一個(gè)病例。2歲患兒因其母親穿衣時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)左上腹部包塊來(lái)診。詢(xún)問(wèn)病史了解到患兒無(wú)其它不適感，不伴發(fā)熱、腹痛、腹瀉癥狀，無(wú)納差、乏力等表現(xiàn)，亦無(wú)尿急、尿頻、尿痛等癥狀。在外未予特別處理。進(jìn)一步了解既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)異常。
兒童的身體免疫力低，往往比較容易患病，發(fā)現(xiàn)腹部包塊后，作為接診醫(yī)生首選要了解伴隨癥狀及其包塊在腹部位置，不同的位置，病因不同。本例患兒包塊在左上腹部。大致可以判斷為左側(cè)腹腔臟器如脾、結(jié)腸脾曲、迷走胰腺、腎臟等病變。也需與腎積水、多囊腎、畸胎瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等作出鑒別。究竟何因需要查體了解包塊性質(zhì)和進(jìn)一步體征線索。
二、悉心梳理體征，仔細(xì)辨因論證
查體所見(jiàn)：患兒一般情況尚可，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般。自動(dòng)體位，查體尚合作。全身皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無(wú)異常，眼瞼無(wú)浮腫，結(jié)膜無(wú)充血、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍，耳鼻無(wú)異常，無(wú)鼻中隔偏曲，鼻道通暢無(wú)分泌物，口唇無(wú)紫紺，咽無(wú)充血，雙扁桃體無(wú)腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無(wú)胃腸型，腹壁柔軟，全腹無(wú)壓痛，肝肋下未觸及，于左側(cè)季肋區(qū)觸及一包塊，表面光滑，質(zhì)地較硬，固定，無(wú)觸痛或壓痛，大小2.8cmx3.2cm，肝區(qū)及雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。腸鳴音正常。肛門(mén)及外生殖器未查。脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)水腫，各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)無(wú)障礙，無(wú)杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)異常。
兒童腹部包塊無(wú)論哪在一種部位，按腫塊性質(zhì)大致可分為以下幾種情況：
1.生理性“腫塊”：有時(shí)誤認(rèn)為病理性腫塊。除子宮、膀胱、糞塊外，發(fā)達(dá)的腹直肌腱劃間的肌肉，消瘦者的脊柱或骶骨岬和自發(fā)性痙攣的腸管等，都可能被誤診為病理性的。甚至腹壁松軟或薄弱者的腹主動(dòng)脈，也會(huì)被誤認(rèn)為是“搏動(dòng)性腫塊”。檢查時(shí)應(yīng)仔細(xì)區(qū)分鑒別。
2.梗阻性腫塊：嚴(yán)格說(shuō)，淤血性脾腫大和郁膽性肝腫大，應(yīng)屬于梗阻性腫塊。本例包塊在腹部左側(cè)，需重點(diǎn)與脾大鑒別。胃腸道的梗阻性腫塊比如結(jié)腸脾曲占位可引起腹痛、腹脹、嘔吐或便秘不排氣等；尿路梗阻時(shí)常引起腰部脹痛等癥狀，也可沒(méi)有癥狀。迷走胰腺亦稱(chēng)胰腺異位，其確切發(fā)病原因尚不清楚。由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變可引起所在器官的壓迫或狹窄，從而出現(xiàn)梗阻癥狀。
3.炎癥性腫塊：多伴有發(fā)熱、局部疼痛、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高等炎癥征象。如腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核、腎周?chē)撃[、腎積水、多囊腎合并感染等。需結(jié)合輔助檢查，協(xié)助診斷。
4.囊性腫塊：多呈圓形或橢圓形，表面光滑，有波動(dòng)感。常見(jiàn)的有先天性的多囊腎、滯留性的胰腺囊腫、腎盂積水；包裹性積液；寄生蟲(chóng)性的包蟲(chóng)囊腫等。本例包塊質(zhì)地較硬，可以排除。
5.腫瘤性腫塊：早期畸胎瘤多無(wú)明顯臨床癥狀，大多是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。胃畸胎瘤臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊，多位于左上腹，腹脹，嘔吐，嘔血和（或）黑便，呼吸困難，貧血。可資鑒別；近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在2歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒。發(fā)生于顱內(nèi)者以額葉和頂葉最常見(jiàn)，發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)脊部位者以腎上腺最常見(jiàn)，但也可發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。病程短，初發(fā)癥狀不典型，早期診斷困難，非特異性癥狀包括疲乏、食欲減退、發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛等。累及腹腔者可表現(xiàn)為腹脹和便秘等癥狀。本例臨床表現(xiàn)單一，伴隨癥狀少，鑒別診斷十分困難。由于腫瘤性腫塊多為實(shí)質(zhì)性腫塊。故本例難以排除腫瘤可能。應(yīng)該作為重點(diǎn)排除內(nèi)容。一般來(lái)說(shuō)，惡性腫瘤特點(diǎn)為發(fā)展快，晚期伴有貧血、消瘦和惡病質(zhì)；良性腫瘤則病史長(zhǎng)，腫瘤較大，光滑，有一定活動(dòng)度。診斷困難需結(jié)合輔助檢查及病理檢查來(lái)確定診斷。
6.外傷腫塊：如左上腹部的脾破裂血腫，上腹部的假性胰腺囊腫，多見(jiàn)于腹部創(chuàng)傷。兒科外傷可能比較隱匿，需注意鑒別，必要時(shí)做腹部彩超進(jìn)一步排除之。
三、癥狀、體征線索少，輔助檢查來(lái)甄別
本例輔助檢查，結(jié)果如下：血常規(guī)、糞便常規(guī)無(wú)異常，尿常規(guī)：隱血+，余（-）；血沉12mm/h；X線：心肺（-）；腹部彩超：肝膽胰脾未見(jiàn)異常，右腎無(wú)異常，左腎上級(jí)體積增大,形態(tài)失常,附近腎內(nèi)結(jié)構(gòu)已部分破壞,被23mm×26mm的等回聲腫塊占據(jù),無(wú)包膜,邊界尚清晰,內(nèi)部回聲欠均勻,可見(jiàn)散在無(wú)回聲區(qū),彩色多普勒顯示血流極其豐富,呈高速低阻狀態(tài)。超聲診斷:(1)左腎實(shí)性占位，腎母細(xì)胞瘤可能性大。
至此，我們結(jié)合病史，不難作出腎母細(xì)胞瘤的初步診斷。尚需到上一級(jí)醫(yī)院病理檢查，以便確診與治療。電話隨訪：左腎腎母細(xì)胞
四、令人困擾的腎母細(xì)胞瘤
經(jīng)過(guò)臨床綜合評(píng)估，臨床診斷便水落石出?；仡櫛纠\斷過(guò)程并不復(fù)雜，令人吃驚的是患兒平時(shí)沒(méi)有癥狀，一時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)的腹部無(wú)癥狀性包塊，竟是惡性腫瘤作祟，著實(shí)讓人困惑。
腎母細(xì)胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)的常見(jiàn)惡性腫瘤,在1899年Wilms對(duì)此病做了詳細(xì)病理描述，因此，又被命名為Wilms瘤（WT）。WT是嬰幼兒最多見(jiàn)的惡性實(shí)體瘤之一，高居兒童腹部腫瘤的第2位。在臨床上,該病的發(fā)病率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤,文獻(xiàn)報(bào)道小于15歲的兒童WT每年發(fā)病率是（7-10）/100萬(wàn)，占15歲以下兒童惡性泌尿系腫瘤的80%以上，約占小兒實(shí)體瘤的8%[1]。對(duì)患兒的生命構(gòu)成嚴(yán)重的威脅。約75%的WT發(fā)生在5歲前,2-3歲是其發(fā)病高峰年齡。罕見(jiàn)于成人或新生兒。
小兒WT多起源于胚胎，在腎臟實(shí)質(zhì)中發(fā)展，長(zhǎng)大過(guò)程中形態(tài)畸變，侵犯周?chē)哪I臟組織。WT可發(fā)生于腎臟任何部位，其大小不一，小者僅限于腎區(qū)，大者可上起膈下，下達(dá)盆腔，跨越中線并使主動(dòng)脈和下腔靜脈移位[2]。本例發(fā)生于腎臟上級(jí)。目前認(rèn)為，腫瘤發(fā)生可能涉及WT1(又稱(chēng)Wilms腫瘤抑制基因)、WT2、P53等多個(gè)基因。也可能與先天遺傳因素有關(guān)，臨床可見(jiàn)于Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征。
有人報(bào)道25%的WT的第一癥狀是腰腹痛，事實(shí)上，由于疼痛不嚴(yán)重，而且小兒不善于敘述，多數(shù)不被察覺(jué)[1]。上腹部腫塊是WT最主要的癥狀。腫瘤首先在腎包膜內(nèi)呈擠壓性生長(zhǎng)，與腎之間有纖維包膜分開(kāi)，當(dāng)腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)引起對(duì)腎的浸潤(rùn)破壞，腎盂腎盞變形、移位、破壞，腎萎縮，臨床上還可能出現(xiàn)高血壓、血尿、貧血等腎臟損害的系列癥狀。借助于影像學(xué)檢查能及時(shí)和準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)該疾病診斷線索。臨床最常用的檢查方法是靜脈腎盂造影、腹部超聲檢查、腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描等檢查。禁忌應(yīng)用腫瘤穿刺活檢[2]。
WT是應(yīng)用現(xiàn)代綜合治療技術(shù)(化療、手術(shù)、放療等)最早且療效最好的惡性實(shí)體瘤之一,生存率已從20世紀(jì)30年代的30%提高到如今的85%以上。國(guó)際上腎臟腫瘤以美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組（COG）和美國(guó)小兒腫瘤協(xié)會(huì)（SIOP）為主流[3]。WTSG-5方案的合理部分已被全世界接受。國(guó)內(nèi)多采用中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)制定的腎腫瘤診斷治療建議方案（WT-2009）[3]。該方案借鑒了美國(guó)WTSG-5方案，結(jié)合中國(guó)臨床實(shí)際，采用手術(shù)與放療相結(jié)合并根據(jù)危險(xiǎn)度分組的個(gè)體化治療方法，值得臨床推薦應(yīng)用。
近些年,盡管外科技術(shù)的進(jìn)步及腫瘤放化療多學(xué)科系統(tǒng)規(guī)范治療模式[4,5]的引入進(jìn)一步提高了WT的療效,以小兒血液腫瘤內(nèi)科和小兒腫瘤外科為主導(dǎo),聯(lián)合放療科、病理科、影像科等多學(xué)科的綜合診療,大大提高了患兒的長(zhǎng)期無(wú)病生存率,使得該病成為為數(shù)不多的可治愈的腫瘤之一。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)的確是一種福音。如何應(yīng)用損害最小的治療，是醫(yī)學(xué)發(fā)展的必然要求。不斷采用新藥、新方法，使患兒能健壯成長(zhǎng)，仍然任重道遠(yuǎn)，有待繼續(xù)總結(jié)提高。
參考文獻(xiàn)
[1]胡亞美，江載芳，申昆玲，等.褚福堂實(shí)用兒科學(xué)（下冊(cè)）.第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2018,7:2451-2456
[2]劉潤(rùn)璣.小兒腎母細(xì)胞瘤的診斷與治療.山東醫(yī)藥，1999,30（7）:29-30
[3]中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì).兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議（CCCG-WT-2016）.中華兒科雜志，2017,55（2）:90-94
[4]夏劍鋒，吳璇昭.兒童腎母細(xì)胞瘤19例臨床分析.長(zhǎng)江大學(xué)學(xué)報(bào)（自然版），2015,12（6）:25-27
[5]葉惟婧，湯靜燕，趙海騰，等.多學(xué)科協(xié)作模式對(duì)腎母細(xì)胞瘤治療的影響.中華小兒外科雜志，2004,25（3）:201-204
患兒男，3歲，學(xué)齡前兒童。
一、小兒腹部占位，罕有癥狀伴隨
一天門(mén)診，遇到這樣一個(gè)病例。2歲患兒因其母親穿衣時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)左上腹部包塊來(lái)診。詢(xún)問(wèn)病史了解到患兒無(wú)其它不適感，不伴發(fā)熱、腹痛、腹瀉癥狀，無(wú)納差、乏力等表現(xiàn)，亦無(wú)尿急、尿頻、尿痛等癥狀。在外未予特別處理。進(jìn)一步了解既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)異常。
兒童的身體免疫力低，往往比較容易患病，發(fā)現(xiàn)腹部包塊后，作為接診醫(yī)生首選要了解伴隨癥狀及其包塊在腹部位置，不同的位置，病因不同。本例患兒包塊在左上腹部。大致可以判斷為左側(cè)腹腔臟器如脾、結(jié)腸脾曲、迷走胰腺、腎臟等病變。也需與腎積水、多囊腎、畸胎瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等作出鑒別。究竟何因需要查體了解包塊性質(zhì)和進(jìn)一步體征線索。
二、悉心梳理體征，仔細(xì)辨因論證
查體所見(jiàn)：患兒一般情況尚可，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般。自動(dòng)體位，查體尚合作。全身皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無(wú)異常，眼瞼無(wú)浮腫，結(jié)膜無(wú)充血、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍，耳鼻無(wú)異常，無(wú)鼻中隔偏曲，鼻道通暢無(wú)分泌物，口唇無(wú)紫紺，咽無(wú)充血，雙扁桃體無(wú)腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無(wú)胃腸型，腹壁柔軟，全腹無(wú)壓痛，肝肋下未觸及，于左側(cè)季肋區(qū)觸及一包塊，表面光滑，質(zhì)地較硬，固定，無(wú)觸痛或壓痛，大小2.8cmx3.2cm，肝區(qū)及雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。腸鳴音正常。肛門(mén)及外生殖器未查。脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)水腫，各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)無(wú)障礙，無(wú)杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)異常。
兒童腹部包塊無(wú)論哪在一種部位，按腫塊性質(zhì)大致可分為以下幾種情況：
1.生理性“腫塊”：有時(shí)誤認(rèn)為病理性腫塊。除子宮、膀胱、糞塊外，發(fā)達(dá)的腹直肌腱劃間的肌肉，消瘦者的脊柱或骶骨岬和自發(fā)性痙攣的腸管等，都可能被誤診為病理性的。甚至腹壁松軟或薄弱者的腹主動(dòng)脈，也會(huì)被誤認(rèn)為是“搏動(dòng)性腫塊”。檢查時(shí)應(yīng)仔細(xì)區(qū)分鑒別。
2.梗阻性腫塊：嚴(yán)格說(shuō)，淤血性脾腫大和郁膽性肝腫大，應(yīng)屬于梗阻性腫塊。本例包塊在腹部左側(cè)，需重點(diǎn)與脾大鑒別。胃腸道的梗阻性腫塊比如結(jié)腸脾曲占位可引起腹痛、腹脹、嘔吐或便秘不排氣等；尿路梗阻時(shí)常引起腰部脹痛等癥狀，也可沒(méi)有癥狀。迷走胰腺亦稱(chēng)胰腺異位，其確切發(fā)病原因尚不清楚。由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變可引起所在器官的壓迫或狹窄，從而出現(xiàn)梗阻癥狀。
3.炎癥性腫塊：多伴有發(fā)熱、局部疼痛、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高等炎癥征象。如腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核、腎周?chē)撃[、腎積水、多囊腎合并感染等。需結(jié)合輔助檢查，協(xié)助診斷。
4.囊性腫塊：多呈圓形或橢圓形，表面光滑，有波動(dòng)感。常見(jiàn)的有先天性的多囊腎、滯留性的胰腺囊腫、腎盂積水；包裹性積液；寄生蟲(chóng)性的包蟲(chóng)囊腫等。本例包塊質(zhì)地較硬，可以排除。
5.腫瘤性腫塊：早期畸胎瘤多無(wú)明顯臨床癥狀，大多是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。胃畸胎瘤臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊，多位于左上腹，腹脹，嘔吐，嘔血和（或）黑便，呼吸困難，貧血。可資鑒別；近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在2歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒。發(fā)生于顱內(nèi)者以額葉和頂葉最常見(jiàn)，發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)脊部位者以腎上腺最常見(jiàn)，但也可發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。病程短，初發(fā)癥狀不典型，早期診斷困難，非特異性癥狀包括疲乏、食欲減退、發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛等。累及腹腔者可表現(xiàn)為腹脹和便秘等癥狀。本例臨床表現(xiàn)單一，伴隨癥狀少，鑒別診斷十分困難。由于腫瘤性腫塊多為實(shí)質(zhì)性腫塊。故本例難以排除腫瘤可能。應(yīng)該作為重點(diǎn)排除內(nèi)容。一般來(lái)說(shuō)，惡性腫瘤特點(diǎn)為發(fā)展快，晚期伴有貧血、消瘦和惡病質(zhì)；良性腫瘤則病史長(zhǎng)，腫瘤較大，光滑，有一定活動(dòng)度。診斷困難需結(jié)合輔助檢查及病理檢查來(lái)確定診斷。
6.外傷腫塊：如左上腹部的脾破裂血腫，上腹部的假性胰腺囊腫，多見(jiàn)于腹部創(chuàng)傷。兒科外傷可能比較隱匿，需注意鑒別，必要時(shí)做腹部彩超進(jìn)一步排除之。
三、癥狀、體征線索少，輔助檢查來(lái)甄別
本例輔助檢查，結(jié)果如下：血常規(guī)、糞便常規(guī)無(wú)異常，尿常規(guī)：隱血+，余（-）；血沉12mm/h；X線：心肺（-）；腹部彩超：肝膽胰脾未見(jiàn)異常，右腎無(wú)異常，左腎上級(jí)體積增大,形態(tài)失常,附近腎內(nèi)結(jié)構(gòu)已部分破壞,被23mm×26mm的等回聲腫塊占據(jù),無(wú)包膜,邊界尚清晰,內(nèi)部回聲欠均勻,可見(jiàn)散在無(wú)回聲區(qū),彩色多普勒顯示血流極其豐富,呈高速低阻狀態(tài)。超聲診斷:(1)左腎實(shí)性占位，腎母細(xì)胞瘤可能性大。
至此，我們結(jié)合病史，不難作出腎母細(xì)胞瘤的初步診斷。尚需到上一級(jí)醫(yī)院病理檢查，以便確診與治療。電話隨訪：左腎腎母細(xì)胞
四、令人困擾的腎母細(xì)胞瘤
經(jīng)過(guò)臨床綜合評(píng)估，臨床診斷便水落石出?；仡櫛纠\斷過(guò)程并不復(fù)雜，令人吃驚的是患兒平時(shí)沒(méi)有癥狀，一時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)的腹部無(wú)癥狀性包塊，竟是惡性腫瘤作祟，著實(shí)讓人困惑。
腎母細(xì)胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)的常見(jiàn)惡性腫瘤,在1899年Wilms對(duì)此病做了詳細(xì)病理描述，因此，又被命名為Wilms瘤（WT）。WT是嬰幼兒最多見(jiàn)的惡性實(shí)體瘤之一，高居兒童腹部腫瘤的第2位。在臨床上,該病的發(fā)病率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤,文獻(xiàn)報(bào)道小于15歲的兒童WT每年發(fā)病率是（7-10）/100萬(wàn)，占15歲以下兒童惡性泌尿系腫瘤的80%以上，約占小兒實(shí)體瘤的8%[1]。對(duì)患兒的生命構(gòu)成嚴(yán)重的威脅。約75%的WT發(fā)生在5歲前,2-3歲是其發(fā)病高峰年齡。罕見(jiàn)于成人或新生兒。
小兒WT多起源于胚胎，在腎臟實(shí)質(zhì)中發(fā)展，長(zhǎng)大過(guò)程中形態(tài)畸變，侵犯周?chē)哪I臟組織。WT可發(fā)生于腎臟任何部位，其大小不一，小者僅限于腎區(qū)，大者可上起膈下，下達(dá)盆腔，跨越中線并使主動(dòng)脈和下腔靜脈移位[2]。本例發(fā)生于腎臟上級(jí)。目前認(rèn)為，腫瘤發(fā)生可能涉及WT1(又稱(chēng)Wilms腫瘤抑制基因)、WT2、P53等多個(gè)基因。也可能與先天遺傳因素有關(guān)，臨床可見(jiàn)于Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征。
有人報(bào)道25%的WT的第一癥狀是腰腹痛，事實(shí)上，由于疼痛不嚴(yán)重，而且小兒不善于敘述，多數(shù)不被察覺(jué)[1]。上腹部腫塊是WT最主要的癥狀。腫瘤首先在腎包膜內(nèi)呈擠壓性生長(zhǎng)，與腎之間有纖維包膜分開(kāi)，當(dāng)腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)引起對(duì)腎的浸潤(rùn)破壞，腎盂腎盞變形、移位、破壞，腎萎縮，臨床上還可能出現(xiàn)高血壓、血尿、貧血等腎臟損害的系列癥狀。借助于影像學(xué)檢查能及時(shí)和準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)該疾病診斷線索。臨床最常用的檢查方法是靜脈腎盂造影、腹部超聲檢查、腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描等檢查。禁忌應(yīng)用腫瘤穿刺活檢[2]。
WT是應(yīng)用現(xiàn)代綜合治療技術(shù)(化療、手術(shù)、放療等)最早且療效最好的惡性實(shí)體瘤之一,生存率已從20世紀(jì)30年代的30%提高到如今的85%以上。國(guó)際上腎臟腫瘤以美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組（COG）和美國(guó)小兒腫瘤協(xié)會(huì)（SIOP）為主流[3]。WTSG-5方案的合理部分已被全世界接受。國(guó)內(nèi)多采用中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)制定的腎腫瘤診斷治療建議方案（WT-2009）[3]。該方案借鑒了美國(guó)WTSG-5方案，結(jié)合中國(guó)臨床實(shí)際，采用手術(shù)與放療相結(jié)合并根據(jù)危險(xiǎn)度分組的個(gè)體化治療方法，值得臨床推薦應(yīng)用。
近些年,盡管外科技術(shù)的進(jìn)步及腫瘤放化療多學(xué)科系統(tǒng)規(guī)范治療模式[4,5]的引入進(jìn)一步提高了WT的療效,以小兒血液腫瘤內(nèi)科和小兒腫瘤外科為主導(dǎo),聯(lián)合放療科、病理科、影像科等多學(xué)科的綜合診療,大大提高了患兒的長(zhǎng)期無(wú)病生存率,使得該病成為為數(shù)不多的可治愈的腫瘤之一。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)的確是一種福音。如何應(yīng)用損害最小的治療，是醫(yī)學(xué)發(fā)展的必然要求。不斷采用新藥、新方法，使患兒能健壯成長(zhǎng)，仍然任重道遠(yuǎn)，有待繼續(xù)總結(jié)提高。
參考文獻(xiàn)
[1]胡亞美，江載芳，申昆玲，等.褚福堂實(shí)用兒科學(xué)（下冊(cè)）.第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2018,7:2451-2456
[2]劉潤(rùn)璣.小兒腎母細(xì)胞瘤的診斷與治療.山東醫(yī)藥，1999,30（7）:29-30
[3]中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì).兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議（CCCG-WT-2016）.中華兒科雜志，2017,55（2）:90-94
[4]夏劍鋒，吳璇昭.兒童腎母細(xì)胞瘤19例臨床分析.長(zhǎng)江大學(xué)學(xué)報(bào)（自然版），2015,12（6）:25-27
[5]葉惟婧，湯靜燕，趙海騰，等.多學(xué)科協(xié)作模式對(duì)腎母細(xì)胞瘤治療的影響.中華小兒外科雜志，2004,25（3）:201-204
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