結(jié)節(jié)性紅斑概述
2019-03-18 16:29
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來源：愛愛醫(yī)
作者：張艷凱
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 結(jié)節(jié)性紅斑（EN）是一種遲發(fā)性超敏反應(yīng)，最常見的表現(xiàn)為脛骨上的紅色、柔軟的結(jié)節(jié)（EN）。EN 的常見誘因包括感染、藥物、妊娠、惡性腫瘤和炎癥，如結(jié)節(jié)病或胃腸道疾病；然而，許多病例是特發(fā)性的EN 的特征性組織學(xué)表現(xiàn)為無血管炎的肌間隔脂膜炎。通常在幾周內(nèi)自動解決。必要時，可以給予治療，以減少癥狀或加快恢復(fù)。
結(jié)節(jié)性紅斑（EN）是一種遲發(fā)性超敏反應(yīng)，最常見的表現(xiàn)為脛骨上的紅色、柔軟的結(jié)節(jié)（EN）。EN 的常見誘因包括感染、藥物、妊娠、惡性腫瘤和炎癥，如結(jié)節(jié)病或胃腸道疾?。蝗欢?，許多病例是特發(fā)性的EN 的特征性組織學(xué)表現(xiàn)為無血管炎的肌間隔脂膜炎。通常在幾周內(nèi)自動解決。必要時，可以給予治療，以減少癥狀或加快恢復(fù)。
發(fā)病機(jī)制：
這個疾病被認(rèn)為是由于暴露于各種抗原而引起的遲發(fā)性超敏反應(yīng)；然而，其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。其發(fā)病機(jī)制可能包括皮下脂肪中隔小靜脈內(nèi)的免疫復(fù)合物沉積、中性粒細(xì)胞的補充，從而導(dǎo)致活性氧的形成、腫瘤壞死因子（TNF）-α 的產(chǎn)生以及肉芽腫的形成。
病因:
感染是最常見的病因，鏈球菌感染是最常見的病因。也可能繼發(fā)于藥物（如口服避孕藥）、炎癥性腸病、惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、妊娠及其他疾病.
臨床表現(xiàn)：
典型的表現(xiàn)為雙側(cè)脛骨上的紅色結(jié)節(jié)，通常是軟的，非潰瘍性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)稍隆起，直徑一般為2-5厘米。較不常見的是，病變可合并成斑塊或出現(xiàn)在其他部位，如腳踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。
結(jié)節(jié)會在幾天內(nèi)形成，并可能伴隨有疲勞、發(fā)熱、不適、腋窩或上呼吸道感染癥狀，持續(xù)1到3周。關(guān)節(jié)腫脹、紅斑或疼痛可能伴隨皮膚表現(xiàn)。
結(jié)節(jié)典型地在八周內(nèi)自發(fā)地溶解而不結(jié)疤。次級瘀傷，也稱為 “挫傷狀紅斑”，常發(fā)生在分辨率.殘留色素沉著可能需要幾周到幾個月的時間才能解決。
慢性 EN 是一種罕見的 EN 亞型，沒有可識別的原因，可間歇性地持續(xù)多年?；颊呦轮赡艹霈F(xiàn)孤立性或多發(fā)性結(jié)節(jié)。炎癥的程度往往比經(jīng)典的 EN 更不明顯。
診斷：
在大多數(shù)病例中，EN 的診斷可以根據(jù)患者病史和體檢情況進(jìn)行。強烈提示 EN 的發(fā)現(xiàn)包括雙側(cè)脛骨上的急性軟結(jié)節(jié)或斑塊。潰瘍應(yīng)該消失。皮膚活檢有助于確認(rèn)非典型表現(xiàn)患者的診斷?？梢赃M(jìn)行活組織檢查的指征包括：非小腿的位置，作為受累的主要部位，紫癜，潰瘍，大結(jié)節(jié)（>5厘米），以及潛在的免疫抑制。
基礎(chǔ)疾病評價：
考慮到鏈球菌感染是 EN 最常見的感染原因，應(yīng)對咽喉和扁桃體進(jìn)行檢查，以評估鏈球菌性咽炎（如咽紅斑、扁桃體肥大或膿性分泌物）的癥狀。
鑒別診斷：
結(jié)節(jié)性血管炎-結(jié)節(jié)性血管炎是一種小葉性脂膜炎，經(jīng)常與肺結(jié)核同時發(fā)生，也可能作為一種特發(fā)性疾病發(fā)生，或與其他感染或藥物接觸有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎通常發(fā)生在小腿后部潰瘍，肺結(jié)核相關(guān)疾病的患者可能有一個積極的結(jié)核菌素皮試或干擾素-γ 釋放試驗。此外，分枝桿菌 DNA 可以通過聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）檢測到。
皮下細(xì)菌真菌或分枝桿菌感染-皮下組織感染可由直接接種或血液傳播引起。結(jié)節(jié)或斑塊最經(jīng)常出現(xiàn)在腿部和足部，但也發(fā)生在其他部位，如腹部，腋窩，手臂，手，或臀區(qū)。病變是波動的，潰瘍，和引流。如果感染很普遍，可能會有全身感染的跡象。
皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎-皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎的特征是腿部的皮下結(jié)節(jié)疼痛，通常伴有總狀花序、壞死和潰瘍也可能存在發(fā)熱、腋窩痛、肌痛和周圍神經(jīng)病變。活檢可見階段性壞死性中動脈血管炎。
治療：
嚴(yán)重、虛弱的 EN 患者可以通過短期的全身性糖皮質(zhì)激素治療來得到最好的治療。
非甾體抗炎藥—非甾體抗炎藥可能特別有助于緩解癥狀和加速非衰弱，溫和的 EN 的解決。療效數(shù)據(jù)僅限于小病例系列或報告，作為一線治療的推薦使用主要基于廣泛的臨床使用和有限的副作用.
碘化鉀在24小時內(nèi)可以改善疼痛和發(fā)生結(jié)節(jié)溶解。碘化鉀的作用機(jī)理尚不清楚；這種藥物被認(rèn)為集中在肉芽腫中，釋放肝素，并抑制中性粒細(xì)胞趨化性和活性氧的形成。
碘化鉀治療通常是良好的耐受性。最常見的副作用是輕微的，包括惡心、嘔吐、腹瀉和胃痛，所有這些都可以通過緩慢增加劑量來緩解。建議注意結(jié)核病人使用碘化鉀，（見一線治療在上面）。
如果病人對非甾體抗炎藥和碘化鉀沒有反應(yīng)，或者有嚴(yán)重的，需要迅速改善的衰弱癥狀，可以用短期的系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療。
頑固的、慢性的或復(fù)發(fā)的疾病—頑固性、慢性或復(fù)發(fā)的 EN 可能需要慢性抑制或反復(fù)發(fā)作的治療。長期使用全身性糖皮質(zhì)激素是不可取的，因為可能會有嚴(yán)重的副作用。
達(dá)普松,秋水仙堿以及羥氯喹對于頑固性、慢性或復(fù)發(fā)的 EN 患者，更適合長期治療，盡管這些是非常需要的，因為非急性和頑固性表現(xiàn)是罕見的。目前尚不清楚這些藥物對 EN 的最佳治療時間和相對療效。這些藥物的選擇應(yīng)根據(jù)病人的具體病史而定。
EN 發(fā)生于孕婦的治療是復(fù)雜的，因為在 EN 中使用的許多藥物在懷孕期間并沒有被證明是安全的。主要進(jìn)行非藥物干預(yù)措施，如臥床休息、腿抬高和壓迫是首選治療方案。如果需要藥物治療，應(yīng)仔細(xì)考慮這些藥物的妊娠危險因素和妊娠影響。
發(fā)病機(jī)制：
這個疾病被認(rèn)為是由于暴露于各種抗原而引起的遲發(fā)性超敏反應(yīng)；然而，其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。其發(fā)病機(jī)制可能包括皮下脂肪中隔小靜脈內(nèi)的免疫復(fù)合物沉積、中性粒細(xì)胞的補充，從而導(dǎo)致活性氧的形成、腫瘤壞死因子（TNF）-α 的產(chǎn)生以及肉芽腫的形成。
病因:
感染是最常見的病因，鏈球菌感染是最常見的病因。也可能繼發(fā)于藥物（如口服避孕藥）、炎癥性腸病、惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、妊娠及其他疾病.
臨床表現(xiàn)：
典型的表現(xiàn)為雙側(cè)脛骨上的紅色結(jié)節(jié)，通常是軟的，非潰瘍性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)稍隆起，直徑一般為2-5厘米。較不常見的是，病變可合并成斑塊或出現(xiàn)在其他部位，如腳踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。
結(jié)節(jié)會在幾天內(nèi)形成，并可能伴隨有疲勞、發(fā)熱、不適、腋窩或上呼吸道感染癥狀，持續(xù)1到3周。關(guān)節(jié)腫脹、紅斑或疼痛可能伴隨皮膚表現(xiàn)。
結(jié)節(jié)典型地在八周內(nèi)自發(fā)地溶解而不結(jié)疤。次級瘀傷，也稱為 “挫傷狀紅斑”，常發(fā)生在分辨率.殘留色素沉著可能需要幾周到幾個月的時間才能解決。
慢性 EN 是一種罕見的 EN 亞型，沒有可識別的原因，可間歇性地持續(xù)多年?；颊呦轮赡艹霈F(xiàn)孤立性或多發(fā)性結(jié)節(jié)。炎癥的程度往往比經(jīng)典的 EN 更不明顯。
圖片來源：123RF
診斷：
在大多數(shù)病例中，EN 的診斷可以根據(jù)患者病史和體檢情況進(jìn)行。強烈提示 EN 的發(fā)現(xiàn)包括雙側(cè)脛骨上的急性軟結(jié)節(jié)或斑塊。潰瘍應(yīng)該消失。皮膚活檢有助于確認(rèn)非典型表現(xiàn)患者的診斷?？梢赃M(jìn)行活組織檢查的指征包括：非小腿的位置，作為受累的主要部位，紫癜，潰瘍，大結(jié)節(jié)（>5厘米），以及潛在的免疫抑制。
基礎(chǔ)疾病評價：
考慮到鏈球菌感染是 EN 最常見的感染原因，應(yīng)對咽喉和扁桃體進(jìn)行檢查，以評估鏈球菌性咽炎（如咽紅斑、扁桃體肥大或膿性分泌物）的癥狀。
鑒別診斷：
結(jié)節(jié)性血管炎-結(jié)節(jié)性血管炎是一種小葉性脂膜炎，經(jīng)常與肺結(jié)核同時發(fā)生，也可能作為一種特發(fā)性疾病發(fā)生，或與其他感染或藥物接觸有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎通常發(fā)生在小腿后部潰瘍，肺結(jié)核相關(guān)疾病的患者可能有一個積極的結(jié)核菌素皮試或干擾素-γ 釋放試驗。此外，分枝桿菌 DNA 可以通過聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）檢測到。
皮下細(xì)菌真菌或分枝桿菌感染-皮下組織感染可由直接接種或血液傳播引起。結(jié)節(jié)或斑塊最經(jīng)常出現(xiàn)在腿部和足部，但也發(fā)生在其他部位，如腹部，腋窩，手臂，手，或臀區(qū)。病變是波動的，潰瘍，和引流。如果感染很普遍，可能會有全身感染的跡象。
皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎-皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎的特征是腿部的皮下結(jié)節(jié)疼痛，通常伴有總狀花序、壞死和潰瘍也可能存在發(fā)熱、腋窩痛、肌痛和周圍神經(jīng)病變。活檢可見階段性壞死性中動脈血管炎。
治療：
嚴(yán)重、虛弱的 EN 患者可以通過短期的全身性糖皮質(zhì)激素治療來得到最好的治療。
非甾體抗炎藥—非甾體抗炎藥可能特別有助于緩解癥狀和加速非衰弱，溫和的 EN 的解決。療效數(shù)據(jù)僅限于小病例系列或報告，作為一線治療的推薦使用主要基于廣泛的臨床使用和有限的副作用.
碘化鉀在24小時內(nèi)可以改善疼痛和發(fā)生結(jié)節(jié)溶解。碘化鉀的作用機(jī)理尚不清楚；這種藥物被認(rèn)為集中在肉芽腫中，釋放肝素，并抑制中性粒細(xì)胞趨化性和活性氧的形成。
碘化鉀治療通常是良好的耐受性。最常見的副作用是輕微的，包括惡心、嘔吐、腹瀉和胃痛，所有這些都可以通過緩慢增加劑量來緩解。建議注意結(jié)核病人使用碘化鉀，（見一線治療在上面）。
如果病人對非甾體抗炎藥和碘化鉀沒有反應(yīng)，或者有嚴(yán)重的，需要迅速改善的衰弱癥狀，可以用短期的系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療。
頑固的、慢性的或復(fù)發(fā)的疾病—頑固性、慢性或復(fù)發(fā)的 EN 可能需要慢性抑制或反復(fù)發(fā)作的治療。長期使用全身性糖皮質(zhì)激素是不可取的，因為可能會有嚴(yán)重的副作用。
達(dá)普松,秋水仙堿以及羥氯喹對于頑固性、慢性或復(fù)發(fā)的 EN 患者，更適合長期治療，盡管這些是非常需要的，因為非急性和頑固性表現(xiàn)是罕見的。目前尚不清楚這些藥物對 EN 的最佳治療時間和相對療效。這些藥物的選擇應(yīng)根據(jù)病人的具體病史而定。
EN 發(fā)生于孕婦的治療是復(fù)雜的，因為在 EN 中使用的許多藥物在懷孕期間并沒有被證明是安全的。主要進(jìn)行非藥物干預(yù)措施，如臥床休息、腿抬高和壓迫是首選治療方案。如果需要藥物治療，應(yīng)仔細(xì)考慮這些藥物的妊娠危險因素和妊娠影響。
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