自身免疫性肝炎診斷治療進(jìn)展-天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
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自身免疫性肝炎診斷治療進(jìn)展
天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院消化科
王邦茂
自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(ＡＩＨ)
原發(fā)性膽汁性肝硬化(ＰＢＣ)
原發(fā)性硬化性膽管炎(ＰＳＣ)
1950年，Walddnstrom第一次報(bào)道一名年輕婦女患自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitis，AIH)
AIH定義
不明原因
相似于慢性的肝炎臨床表現(xiàn)的免疫性肝病
由自身免疫反應(yīng)引起的持續(xù)性肝細(xì)胞損害,是一種進(jìn)行性的炎癥性肝病
高球蛋白血癥
血清多種自身抗體陽(yáng)性
病理：門脈區(qū)碎屑樣壞死為特征炎癥性病變。
AIH發(fā)病率
一種少見(jiàn)疾病
北歐和北美人群中，年發(fā)病率約0.7～1.2/10萬(wàn)
近年來(lái)有逐漸升高的趨勢(shì)
AIH發(fā)病的遺傳學(xué)背景
人類主要組織相容性抗原(MHC)或稱人類白細(xì)胞抗原（HLA）在AIH發(fā)病中起作用
北歐和北美的白種人群中：HLAD-R3和DR4抗原是I型AIH主要的決定簇，相應(yīng)的易感等位基因是：HLA-DRB1*0301和HLA-DRB1*0401
日本、巴西、阿根廷、墨西哥的不同于北歐和北美，主要在HLA-DRB1
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