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    脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質）內形成管狀空腔以及膠質（非神經細胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。

    病因

    確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。

    1.先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

    2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。

    3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。

    4.其他，如脊髓腫瘤囊性變，損傷性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死軟化，脊髓內出血，壞死性脊髓炎等。

    臨床表現(xiàn)

    發(fā)病年齡31——50歲，兒童和老年人少見，男多于女，曾有家族史報告，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關系，一般病程進展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈階段性分布，最先影響上肢，當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導束功能障礙，因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

    1.感覺癥狀

    根據空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側或居于中央，出現(xiàn)單側上肢與上胸節(jié)之階段性感覺障礙，常以階段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側性。

    2.運動癥狀

    頸胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經下行根受影響時，多發(fā)生同側面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側或兩側下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。

    3.自主神經損害癥狀

    空洞累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側角之交感神經脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征，病變損害相應階段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側，稱之為“半側少汗癥”,而更多見于一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經營養(yǎng)性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷，晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染。