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    先天性心臟缺陷是最常見(jiàn)的新生兒疾病，體外循環(huán)心臟手術(shù)的快速發(fā)展使得越來(lái)越多的患者能夠存活下來(lái)，而且很多先心病女性已到了生育年齡。妊娠期間與分娩前后的心血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)與心臟疾病類(lèi)型、血流動(dòng)力學(xué)損傷程度及嚴(yán)重程度和合并癥有關(guān)。詳細(xì)個(gè)體化、多學(xué)科的孕前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估與咨詢(xún)有助于做出明智的決策，并以此制定謹(jǐn)慎的妊娠隨訪、分娩及產(chǎn)后護(hù)理計(jì)劃以降低風(fēng)險(xiǎn)。以下是有關(guān)先心病女性妊娠綜述中的10項(xiàng)要點(diǎn)：參考文獻(xiàn)。pdf1. 懷孕女性的正常生理變化包括心搏出量、心律與心輸出量增加，外周阻力下降，而且血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷在妊娠中期達(dá)到峰值。

    2. 改良WHO孕產(chǎn)婦妊娠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分能夠有效評(píng)估妊娠風(fēng)險(xiǎn)，WHO III級(jí)缺陷與孕產(chǎn)婦發(fā)病高危及死亡風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，這類(lèi)診斷通常包括機(jī)械心臟瓣膜、系統(tǒng)性右心室病變、Fontan姑息治療、未修復(fù)或輕度青紫癥狀、馬方綜合征且主動(dòng)脈<40 mm、嚴(yán)重的系統(tǒng)性房室瓣返流、無(wú)癥狀左心室流出道狹窄且壓差>50 mmHg、左房室瓣狹窄且瓣膜面積<2.0 cm2與系統(tǒng)性心室射血分?jǐn)?shù)降低（30%——40%）。

    3. WHO IV級(jí)診斷（孕產(chǎn)婦死亡風(fēng)險(xiǎn)較高且應(yīng)放棄妊娠）包括嚴(yán)重的癥狀性主動(dòng)脈瓣狹窄、嚴(yán)重左房室瓣狹窄、肺動(dòng)脈高壓、系統(tǒng)性心室射血分?jǐn)?shù)<30%、NYHA功能分級(jí)III——IV級(jí)、馬方綜合征且主動(dòng)脈>45 mm、二葉主動(dòng)脈瓣且主動(dòng)脈>50 mm與主動(dòng)脈嚴(yán)重縮窄。

    4. 妊娠評(píng)估應(yīng)包括對(duì)全部藥物的分析，決定繼續(xù)妊娠前應(yīng)進(jìn)行妊娠禁忌藥物相關(guān)試驗(yàn)。

    5. 提醒孕婦可能存在的胎兒風(fēng)險(xiǎn)，例如流產(chǎn)、早產(chǎn)、低出生體重與先天性心臟病復(fù)發(fā)等風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)因孕產(chǎn)婦的疾病類(lèi)型而異，平均約為3%——5%.

    6. 目前心臟病女性妊娠后的長(zhǎng)期心臟預(yù)后數(shù)據(jù)較少，妊娠女性心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)增加且不可預(yù)測(cè)（分娩后不可恢復(fù)）。

    7. 先心病女性在妊娠過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)兩次心衰高危期，第一次是在妊娠中期結(jié)束時(shí)，與血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷高值同期出現(xiàn)，第二次出現(xiàn)在鄰近產(chǎn)后或產(chǎn)后早期。

    8. 植入機(jī)械瓣的女性易發(fā)生血栓事件，維生素K拮抗劑類(lèi)抗凝劑對(duì)妊娠女性最為安全，使用小劑量（<5 mg）華法林者的后代發(fā)生胚胎病與胎兒損傷的風(fēng)險(xiǎn)也相對(duì)較低，使用低分子肝素的妊娠女性應(yīng)密切監(jiān)測(cè)抗Xa因子水平。

    9. 大多數(shù)先心病女性應(yīng)首選經(jīng)**分娩，主動(dòng)脈直徑>45 mm、使用抗凝劑且早產(chǎn)、嚴(yán)重癥狀性主動(dòng)脈瓣狹窄與嚴(yán)重心衰的女性可選擇剖腹產(chǎn)。

    10. 先心病女性分娩過(guò)程需要詳細(xì)的多學(xué)科計(jì)劃，包括對(duì)患者心臟結(jié)構(gòu)與血流動(dòng)力學(xué)的了解、具體指南建議、預(yù)期并發(fā)癥、常用產(chǎn)科藥物的注意事項(xiàng)、分娩方式、麻醉計(jì)劃的建議及詳細(xì)的產(chǎn)后護(hù)理方案。
 

    編譯自：Timothy B. Cotts. Pregnancy in Women With Congenital Heart Disease. ACC. Jul 16, 2015