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    病歷摘要

    患者男，56歲，主因“發(fā)熱、咳嗽伴氣短一周”入院。一周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，T 38.3℃,伴咳嗽、咳黃痰、活動(dòng)時(shí)氣短和夜間不能平臥，無雙下肢水腫和尿量減少。平時(shí)體力活動(dòng)略受限，快步行走時(shí)出現(xiàn)氣短，無胸痛、后背痛以及上肢放射痛。ECG示竇性心律、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB）、QRS間期198ms（圖1）。

    既往高血壓10余年，口服降壓藥物，血壓控制滿意。發(fā)現(xiàn)蛋白尿3年。大量吸煙、飲酒史，已戒煙酒多年。否認(rèn)家族心臟病史。為進(jìn)一步診治收入我院。

    入院后給予抗生素控制支氣管感染、藥物（卡維地洛、纈沙坦、螺內(nèi)酯等）控制心衰，患者NYHA仍為Ⅲ級(jí)，超聲心動(dòng)圖（ECHO）示左房增大（前后徑57mm）、左室舒張末期和收縮末期直徑分別為79mm和69mm,左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）24%,左心腔可見網(wǎng)狀回聲及大量疏松肌小梁，隱窩未見血栓，疏松層與致密層厚度比值大于2，提示左室心肌致密化不全（leftventricu-Iar non-compaction，LVNC ）（圖2）。隨后給予心臟再同步化治療，植人CRT-D并進(jìn)行優(yōu)化，復(fù)査ECG示QRS間期縮小至1321ms（圖3）。3個(gè)月后隨訪，患者癥狀消失，NYHA為Ⅰ級(jí)，卡維地洛逐漸滴定至25mg每日兩次，復(fù)査ECHO示左室舒張末期和收縮末期直徑分別為58mm和44mm，LVEF為47%。
 

    圖2  胸骨旁短軸收縮末期ECHO圖像（長(zhǎng)箭頭代表疏松層厚度，短箭頭代表致密層厚度）
 

    圖3  植入CRT-D后ECG示竇性心律、QRS間期縮短至132ms。