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骨髓增生異常綜合征MDS-上海同濟醫(yī)院熊紅 內(nèi)容預覽： 

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骨髓增生異常綜合征MDS-上海同濟醫(yī)院熊紅 內(nèi)容簡介：

骨髓增生異常綜合征
myelodysplastic syndrome  （MDS）
上海同濟醫(yī)院  熊紅

MDS是一組造血干細胞克隆性疾病，血細胞生成發(fā)生質(zhì)與量的異常。
特點
外周血常有全血細胞減少
骨髓可見病態(tài)造血
部分患者可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?br />
過去的名稱：
鐵失利用性貧血
難治性貧血
白血病前期
冒煙性白血病等

1982年 FAB協(xié)作組建議稱為MDS。
根據(jù)發(fā)病原因分為
原發(fā)性MDS：無明確發(fā)病原因，多見
繼發(fā)性MDS：有明顯發(fā)病原因，如長期接觸苯，接受烷化劑治療等。

病因和發(fā)病機制
病因尚未被闡明。
發(fā)病相關(guān)因素有：
電離輻射，高壓電磁場，烷化劑，苯，染發(fā)劑等

確切發(fā)病機制不明，有關(guān)研究結(jié)果：
1. 細胞遺傳學異常：40%-60%。
早期MDS （RA/RAS）發(fā)生率相對較   低（15-30%），且多為單一異常；
晚期MDS發(fā)生率高（45-60%)，且復雜 異常（≧3種）增多。

2.癌基因與抑癌基因的異常
Ras家族基因突變： 3-40%，以N-Ras基因突變最為常見。
p15抑癌基因失活：30-50%
p53基因失活：5-10%

3.造血干祖細胞增殖分化異常
CFU-GM,CFU-E,BFU-E,CFU-Mk集落數(shù)明顯減少，CFU-GM集簇增多。

發(fā)病情況
原發(fā)性MDS：多>50歲
男性多于女性（0.86～3:1）。

不同程度的貧血、出血和感染
RA、RAS、RCMD一般以貧血為主。
RAEB常有全血細胞減少。而表現(xiàn)貧血、出血和感染發(fā)熱；較晚期患者可出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大。
部分發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化。

實驗室檢查
血象 最多見為全血細胞減少，也可為一個系列或兩個系列血細胞減少
骨髓象 增生活躍或明顯活躍，少數(shù)病人增生低下
血象及骨髓象病態(tài)造血

骨髓病理
在骨小梁旁區(qū)或小梁間區(qū)出現(xiàn)3～5個或更多原粒、早幼粒細胞集簇，稱為ALIP（abnormal localization of immature precursor)。
骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等。
骨髓細胞培養(yǎng)
CFU-GM集落減少、無生長而集簇增多，集簇/集落比值增大。

細胞遺傳學檢查
40%-60%的患者出現(xiàn)染色體異常。常見的有－5、5q－、－7、7q－、20q－、三體8等。

MDS的診斷要點
1)三大臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為貧血，可有出血、感染；
2)外周血一系二系或全血細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態(tài)造血表現(xiàn)；
3)BM三系或兩系或任一系血細胞病態(tài)造血；
4)BM病理活檢有ALIP現(xiàn)象；
5)50%左右的患者有染色體異常，－5、5q-、－7、7q-、8三體等；
6)骨髓細胞培養(yǎng)有CFU－GM集落減少而集簇增多。

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