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原發(fā)性皮膚性間變性大細(xì)胞淋巴瘤病例文獻(xiàn) 內(nèi)容預(yù)覽： 

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原發(fā)性皮膚性間變性大細(xì)胞淋巴瘤病例文獻(xiàn) 內(nèi)容簡(jiǎn)介：

間變性大細(xì)胞淋巴瘤
原發(fā)性皮膚性間變性大細(xì)胞淋巴瘤病例1份及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

病例摘要
患者女性，54歲，
2010年11月發(fā)現(xiàn)外**出現(xiàn)黃豆大小腫物，有瘙癢，無(wú)紅腫熱痛，質(zhì)硬，壓之有搏動(dòng)感，與周?chē)M織無(wú)粘連。余未見(jiàn)陽(yáng)性體征。考慮皮膚病，自行給予“皮膚病膏藥”外貼（具體藥物不詳）后，癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，且局部破潰，后腫物逐漸增大，2011年1月長(zhǎng)至蠶豆大小，伴疼痛。

病例摘要
入院查體：生命體征平穩(wěn)，神清，精神可，四肢及胸壁可見(jiàn)多發(fā)散在斑丘疹，已愈合結(jié)痂，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心、肺、腹未見(jiàn)異常
胸腹部CT平掃未見(jiàn)異常
全身淋巴結(jié)平掃：

病例摘要
于2011年1月25日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行局部腫物切除，術(shù)后病理回報(bào)：惡性黑色素瘤。
“蘭州大學(xué)”病理會(huì)診結(jié)果回報(bào)：符合間變性大細(xì)胞淋巴瘤。免疫組化結(jié)果：CD30（+++），Vimentin（+），CKH（-），CKL（-），HMB45（-），S-100（-），CD20（-），CD79a（-），CD3（-），CgA（-），Syn（-），Actin（-），CD34（-）。

病例摘要
自1995年無(wú)明顯誘因間斷于全身出現(xiàn)散在多發(fā)斑丘疹，紅色，壓之無(wú)褪色，伴瘙癢，無(wú)疼痛等不適，可自行消退，就診于多家醫(yī)院，診斷為“銀屑病”，間斷給予對(duì)癥治療

病例摘要
診斷明確，于2011年3-5月給予“E-CHOP方案”化療3周期，
依托泊苷 100mg 靜滴 d1-4；
環(huán)磷酰胺 1000mg 靜滴 d1；
表柔比星 120mg 靜滴 d1；
長(zhǎng)春新堿 2mg 加管 d1、5；
強(qiáng)的松 100mg 口服 d1-5；

病理學(xué)特點(diǎn)
淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分消失,腫瘤細(xì)胞易侵犯淋巴竇,類(lèi)似于轉(zhuǎn)移性腫瘤。
腫瘤生長(zhǎng)常聚合成團(tuán),腫瘤細(xì)胞常和炎性成分如組織細(xì)胞漿細(xì)胞混合,較少見(jiàn)紅細(xì)胞和多形性粒細(xì)胞。
腫瘤細(xì)胞顯間變性,細(xì)胞大小從小到大。

免疫表型
ALCL特征性的免疫表型為CD30(Ki-1)陽(yáng)性。CD30屬于腫瘤壞死因子(TNF)受體家族,相對(duì)分子質(zhì)量為120×103,是一種跨膜細(xì)胞因子受體。
在間變性大細(xì)胞類(lèi)型的腫瘤細(xì)胞,CD30陽(yáng)性局限于胞膜和高爾基體。小細(xì)胞型ALCL,僅在大細(xì)胞、間變性的腫瘤細(xì)胞中表達(dá)CD30,而小的腫瘤細(xì)胞常為弱陽(yáng)性或陰性。ALCL僅依靠病理形態(tài)學(xué)診斷的準(zhǔn)確性和可靠性?xún)H為46%,如果形態(tài)學(xué)結(jié)合CD30陽(yáng)性,診斷準(zhǔn)確性提高到85%。

原發(fā)系統(tǒng)型ALCL可來(lái)源于T細(xì)胞、裸(null)細(xì)胞或B細(xì)胞。大部分患者為T(mén)細(xì)胞來(lái)源,常表達(dá)一種或多種T細(xì)胞抗原,特別是CD3陽(yáng)性。null細(xì)胞ALCL常表達(dá)細(xì)胞毒分子如granzyme B和TIA-1,并有重組TCRγ或TCRβ,可能屬于T細(xì)胞型。原發(fā)皮膚型ALCL總是來(lái)源于T細(xì)胞,但它和系統(tǒng)型ALCL不同的是ALK陰性,而且常不表達(dá)EMA和細(xì)胞毒分子。

ALCL主要遺傳學(xué)變化為t(2;5)(p23;q35)染色體易位,產(chǎn)生NPM-ALK融合蛋白,30%~60%的ALCL表達(dá)NPM-ALK蛋白。應(yīng)用RT-PCR、原位雜交、FISH和免疫組織化學(xué)等技術(shù)可檢測(cè)到基因融合產(chǎn)物。免疫組織化學(xué)應(yīng)用廣泛,特異性高、快速和價(jià)廉。ALK融合蛋白還存在其他的形式,如TPM3-ALK、TFG-ALK、CLTCL-ALK和ATIC-ALK等

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