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    顧名思義，早老癥是一種使患者過早老化的罕見疾病。早老癥患者在十多歲時就會因為老年病而夭折（心力衰竭和中風(fēng)）。

    馬里蘭大學(xué)的細胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)副教授曹侃（Kan Cao）是研究早老癥的專家，日前她的研究團隊取得了一項重大進展。他們發(fā)現(xiàn)，一種毒性蛋白摧毀了早老癥患者動脈的肌肉細胞，而這種動脈受損就是患者衰竭的原因。這項研究于五月十九日發(fā)表在美國國家科學(xué)院院刊PNAS雜志的網(wǎng)站上。

    研究人員指出，iPS技術(shù)生成的平滑肌細胞是測試早老癥藥物的理想模型。而且對這一模型進行研究，可以幫助人們理解正常人衰老時產(chǎn)生的心血管疾病。

    早老癥非常罕見，全世界只有大約一百人被確診，這些患者通常在十三歲左右就會夭折。這種疾病很難研究，因為患者人數(shù)很少，而且疾病主要影響的是內(nèi)臟器官，很難進行非侵入性的檢測。

    迄今為止，人們還不清楚是什么機制導(dǎo)致了早老癥患者的死亡。人們只知道，一種基因突變會使患者的細胞生成早老素Progerin。此前研究人員曾發(fā)現(xiàn)，老年人的細胞中也存在Progerin的累積，說明這種蛋白也和正常衰老有關(guān)。

    在這項新研究中，早老癥的小鼠模型顯示，這種動物的大動脈喪失了絕大多數(shù)平滑肌細胞。許多內(nèi)臟器官的壁都是由平滑肌組成的，其中也包括血管。

    研究人員通過iPS技術(shù)，將早老癥患者和正常成年人的皮膚細胞轉(zhuǎn)變?yōu)槠交〖毎Ｋ麄儼l(fā)現(xiàn)，兩組平滑肌細胞都能開始增殖。但兩周之后，早老癥細胞的生長減緩，因為細胞在增殖的同時也在死亡。研究顯示，早老癥細胞中累積了毒性的progerin，PARP-1的水平也異常低。PARP-1在細胞損傷修復(fù)中非常重要。

    Cao介紹道，細胞會持續(xù)修復(fù)自己的DNA損傷，這種修復(fù)有幾種途徑。當(dāng)DNA雙鏈中有一條鏈斷裂時，細胞往往將未斷裂的鏈作為模板進行拷貝。而PARP-1就負責(zé)感知這種斷裂并啟動修復(fù)過程。

    但有時細胞并不采用上述路徑，而是簡單的將兩條斷鏈拼接起來。如果拼接正確細胞就能正常增殖，通過有絲分裂生成兩個子細胞。但如果拼接錯誤，這些細胞就無**常分裂。

    研究人員發(fā)現(xiàn)，來自早老癥患者的平滑肌細胞，無法使用更為精確的修復(fù)方法。它們只能將鄰近的兩個DNA片段拼接起來，這個過程經(jīng)常出錯。

    錯誤的DNA修復(fù)使細胞不能在有絲分裂時進行平均分配。一些細胞一直嘗試分裂，結(jié)果因此而死亡，這一現(xiàn)象稱為有絲分裂災(zāi)變(mitoticcatastrophe)。另一些細胞放棄了分裂，結(jié)果形成擁有兩個細胞核的細胞。

    研究人員認為，動脈喪失了大量平滑肌組織之后非常脆弱，很容易被機械壓力（血壓）損害，所以患者很容易出現(xiàn)冠心病和中風(fēng)。下一步他們將繼續(xù)研究，為何早老癥細胞不能使用更好的DNA修復(fù)方式。此外，他們還將在iPS技術(shù)生成的平滑肌細胞中，測試新的早老癥藥物。