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   【治療】

    完善相關準備后，2013年10月在深低溫停循環(huán)下行動脈導管瘤切除、主動脈擴大的端側吻合術，同期行室間隔缺損修補及卵圓孔縫閉術。術后病理結果顯示：送檢動脈導管存在血管壁結構，內(nèi)層內(nèi)皮下灶性纖維素性壞死，中層膠原纖維增多，灶性變性，未見明顯炎癥細胞浸潤，外層未見明顯異常（圖4）。

    術后患嬰恢復順利，痊愈出院。

    術后1個月隨訪時，患嬰喂養(yǎng)正常，體質量增長滿意。復查超聲心動圖，提示主動脈弓部血流通暢，無殘余壓差，室水平無殘余分流；心功能良好；左心室射血分數(shù)0.64。

    【討論】

    先天性動脈導管瘤（ductusarteriosusaneurysm，DAA）是一種少見的動脈導管類型，其確切的發(fā)病率和發(fā)病機制尚不清楚。有研究表明，70％較小的動脈導管瘤可以進行性縮小并自發(fā)閉合。大多數(shù)患兒無臨床癥狀，但當瘤體較大可產(chǎn)生周圍組織器官壓迫，如壓迫支氣管、喉返神經(jīng)、肺動脈等，并出現(xiàn)相應癥狀。此外，動脈導管瘤可出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，包括血栓形成、血栓栓塞、昏迷、自發(fā)性破裂大出血和失血性休克等。

    本病應與縱隔腫瘤、主動脈夾層動脈瘤和主動脈峽部假性動脈瘤等相鑒別。超聲心動圖、心臟CT及MR成像有助于鑒別診斷。

    由于動脈導管瘤有潛在自發(fā)破裂可能性，一旦診斷明確，密切隨訪觀察至關重要。以下情況需要積極考慮手術干預：（1）超過新生兒期瘤體仍保持開放；（2）合并結締組織病，有較高的自發(fā)破裂風險；（3）有血栓形成并蔓延至主動脈或／和肺動脈征象、或血栓栓塞；（4）周圍組織器官壓迫癥狀。手術方式推薦正中切口、體外循環(huán)低流量灌注或深低溫停循環(huán)下進行，避免發(fā)生游離過程中瘤體破裂、大出血。一并切除瘤體及瘤蒂附著的主動脈峽部，防止殘余部分導管組織，并行主動脈端端吻合或端側吻合。本例患嬰瘤體較大，體外循環(huán)和深低溫停循環(huán)下順利切除瘤體，并行主動脈端側吻合，同期行室間隔缺損修補及卵圓孔縫閉術，術后恢復良好。