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    頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤（glomus jugulare-tympanicum paraganlioma，亦稱頸靜脈球瘤）包括頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤。前者來源于頸靜脈球拱部球體，后者來源于鼓岬黏膜下鼓室神經(jīng)叢，均起源于副神經(jīng)節(jié)，稱為副神經(jīng)節(jié)瘤（簡稱副節(jié)瘤）。副神經(jīng)節(jié)是在胚胎發(fā)育過程中由神經(jīng)嵴細胞分化、聚集后形成的一組對體內(nèi)血氧、二氧化碳分壓和pH非常敏感的化學感受器，能合成、儲存和分泌兒茶酚胺，產(chǎn)生多種肽類、神經(jīng)激素及嗜鉻顆粒蛋白。副神經(jīng)節(jié)主要沿人體中軸兩側(cè)對稱性分布，青春期后大部分腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)退化，殘留部分多位于頸部。副節(jié)瘤是一類較少見的軟組織神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。腎上腺髓質(zhì)是一種特殊的副神經(jīng)節(jié)，一般將腎上腺髓質(zhì)發(fā)生的腫瘤稱為嗜鉻細胞瘤，而發(fā)生在腎上腺外的副節(jié)瘤稱為腎上腺外副節(jié)瘤，分為交感神經(jīng)副節(jié)瘤和副交感神經(jīng)副節(jié)瘤。

    副交感神經(jīng)副節(jié)瘤包括頸動脈體副節(jié)瘤、頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤、迷走神經(jīng)副節(jié)瘤、喉副節(jié)瘤和主動脈-肺副節(jié)瘤，極少數(shù)發(fā)生在眼眶、鼻腔、鼻咽。雖然副交感神經(jīng)副節(jié)瘤可能合成和儲存兒茶酚胺，但由于產(chǎn)生太少，大部分患者無兒茶酚胺分泌過多癥狀，有報道僅1%患者臨床上表現(xiàn)有功能。功能性副節(jié)瘤多見于頸動脈體瘤和頸靜脈球-鼓室體瘤，由于腫瘤分泌兒茶酚胺，導致臨床出現(xiàn)頭暈、頭痛、面色潮紅、多汗、心悸等癥狀，患者可能就診于內(nèi)科，而頭頸部腫瘤容易被忽視。交感神經(jīng)副節(jié)瘤可以發(fā)生在頸部、主動脈旁或膀胱，又稱為腎上腺外嗜鉻細胞瘤，約25%～70%的腎上腺外交感神經(jīng)副節(jié)瘤具備兒茶酚胺分泌過多的癥狀和體征。

    有報道家族遺傳性副節(jié)瘤占7%～9%，為常染色體顯性遺傳，其中90%為頸動脈體瘤，發(fā)病年齡偏低，平均38.8歲。在有家族史的患者中多發(fā)性副節(jié)瘤比例明顯增加。本文淺談頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷與治療。

    一、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的流行病學及腫瘤生物學行為

    頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤有多種名稱，包括頸靜脈球瘤、類頸動脈體瘤、血管球瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、化學感受器瘤、非嗜鉻細胞瘤等。雖然副節(jié)瘤總體發(fā)病率低，但在顳骨腫瘤中該病較常見。女性多發(fā)，男女之比為1∶（1.6～2.0）甚至1∶6。發(fā)病年齡主要在30～50歲。腫瘤一般生長緩慢，主要經(jīng)過解剖通道向鄰近組織擴張性生長，包裹并侵蝕血管、神經(jīng)，腐蝕致密骨組織導致顱底骨質(zhì)破壞、重要顱神經(jīng)損傷，病程可達數(shù)十年。多發(fā)副節(jié)瘤病灶可以同時或者先后發(fā)生于同側(cè)或雙側(cè)，常見同側(cè)頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤合并頸動脈體副節(jié)瘤或同側(cè)頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤合并迷走神經(jīng)副節(jié)瘤。

    絕大多數(shù)頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤屬于良性。也有約3%副節(jié)瘤表現(xiàn)為一定程度的侵襲性生長，可能發(fā)生包括局部淋巴結(jié)、骨、肺、肝臟和其他部位的遠處轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移最遲出現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶后30年。包括頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤在內(nèi)，惡性副節(jié)瘤的診斷惟一標準是淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移，其他指標如腫瘤大小、周圍組織或血管浸潤、核分裂象對判斷良惡性僅有參考意義。

    二、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的病理學特點

    副節(jié)瘤富含血管，腫瘤呈實性，根據(jù)發(fā)生部位不同可能有完整或者部分包膜。頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤侵犯顱底包膜不明顯。鏡下副神經(jīng)節(jié)的組織學成分分為主細胞和支持細胞兩種，主細胞量多，細胞圓形，核居中，胞質(zhì)內(nèi)可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，細胞間無橋粒連接。支持細胞數(shù)量少，位于主細胞周邊。這兩種成分排列呈細胞巢或腺泡狀，構(gòu)成特征性的副神經(jīng)節(jié)組織圖像。瘤細胞巢之間有豐富的血管網(wǎng)，血管周圍廣泛的透明樣變或瘤組織之間的寬帶硬化對診斷有幫助。

    免疫組化技術(shù)應用各種相應的抗體標記副節(jié)瘤的瘤細胞：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）是副節(jié)瘤主細胞最敏感的標記物，神經(jīng)內(nèi)分泌標記嗜鉻粒素A（CgA），二者聯(lián)合應用敏感性可達100%。突觸素（Syn）不受腫瘤分化的限制，敏感性強、表達廣泛。支持細胞的可靠標記物為S-100。有文獻報道S-100陽性的支持細胞在良性、侵襲性和惡性副節(jié)瘤中呈數(shù)量逐漸減少趨勢，甚至缺乏，提示支持細胞的數(shù)量分布與副節(jié)瘤良惡性可能密切相關(guān)。

    頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤組織學亞型分為：
    （1）經(jīng)典型（實體型）：瘤細胞密集、體積中等大小，緊密相貼呈鑲嵌排列，纖維間質(zhì)少，毛細血管豐富。
    （2）腺泡樣型：瘤細胞體積較大，細胞質(zhì)豐富透亮呈巢狀排列，巢與巢之間有開放或封閉的血竇，血管內(nèi)皮細胞將細胞巢包繞形成器官樣結(jié)構(gòu)。
    （3）血管瘤樣型：呈短梭形或新月形的瘤細胞體積較小，核深染，排列松散，不形成明顯的細胞巢，毛細血管穿插于瘤細胞之間，有時瘤細胞在毛細血管外呈放射狀排列，形似血管外皮瘤。
    （4）嗜鉻細胞瘤樣型：即腎上腺外嗜鉻性副節(jié)瘤。

    三、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷及鑒別診斷

    頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤中年女性多發(fā)。初期可能僅表現(xiàn)為搏動性耳鳴，腫瘤緩慢生長壓迫周圍結(jié)構(gòu)出現(xiàn)漸進性聽力下降、眩暈、耳痛、耳流膿血性分泌物等。早期體檢發(fā)現(xiàn)鼓膜后內(nèi)側(cè)透見櫻紅色搏動腫物，病變進展腫瘤突破鼓膜形成外耳道肉芽樣腫物，有接觸性出血。范圍廣泛時出現(xiàn)顱神經(jīng)受累的癥狀體征：如面神經(jīng)受損出現(xiàn)周圍性面癱。Ⅸ～Ⅺ顱神經(jīng)受損出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，即：軟腭麻痹，咽部感覺喪失，嗆咳，聲音嘶啞，胸鎖乳突肌、斜方肌麻痹致聳肩受限。病變擴大累及Ⅻ顱神經(jīng)可能會表現(xiàn)出患側(cè)舌肌萎縮。頸交感干受損出現(xiàn)Horner征。罕見情況下Ⅴ～Ⅵ顱神經(jīng)受累會導致顏面感覺異常、眼球外展不能、復視。功能性頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤分泌兒茶酚胺，患者出現(xiàn)嚴重高血壓、頭痛、心動過速，往往因此忽略了原發(fā)病而被長期誤診。懷疑功能性副節(jié)瘤需要查尿香草扁桃酸、血兒茶酚胺。血管造影分段取血測兒茶酚胺對分泌定位有重要意義。

    影像學檢查：顳骨高分辨率CT提示頸靜脈球副節(jié)瘤早期頸靜脈孔擴大，邊緣呈現(xiàn)不規(guī)則蠶蝕樣改變，腫瘤容易侵犯鼓室、鼓竇，破壞聽骨鏈，根據(jù)程度不同向下侵犯頸內(nèi)靜脈和顳下窩，向內(nèi)破壞面神經(jīng)骨管，向后侵入后顱窩、內(nèi)聽道，向前侵犯頸內(nèi)動脈并可能跨顱內(nèi)外生長。鼓室體副節(jié)瘤早期影像傾向于鼓岬表面的軟組織腫物，局限于鼓室或乳突氣房內(nèi)，聽骨鏈常常被包裹、破壞。MRI表現(xiàn)為T2WI腫瘤實質(zhì)高信號，T1增強掃描病變明顯強化，腫瘤內(nèi)散在點、條狀低信號流空血管影與瘤實質(zhì)高信號形成明顯對比，稱為“鹽胡椒”征。MRA顯示病灶區(qū)異常密集的血管影，有助于鑒別頸靜脈球的非腫瘤性病變，如頸靜脈球高位、頸靜脈血栓。頸動脈造影顯示腫瘤血管豐富，供血動脈明顯，多為咽升動脈的鼓室下動脈，術(shù)前1～3 d對腫瘤責任血管進行栓塞可以明顯減少術(shù)中出血。因此，對于頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤，MRI是影像診斷的首選方法，CT和血管造影作為術(shù)前輔助檢查必不可少的手段。

    鑒別診斷：
    （1）頸靜脈球假瘤：即頸靜脈球高位，通常是由于雙側(cè)頸靜脈球不對稱而誤認為腫瘤。CT、MRI顯示與頸靜脈球密度、信號相同，MR靜脈成像可以明確診斷。
    （2）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤：頸靜脈孔擴大，可能伴隨顱底骨質(zhì)侵犯，MRI最顯著的表現(xiàn)為增強掃描有腦膜尾征。
    （3）頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：頸靜脈孔擴大，骨質(zhì)吸收變薄，邊緣清晰銳利，鄰近血管結(jié)構(gòu)受壓移位，增強掃描時腫瘤明顯強化，其內(nèi)可有囊性變，無“鹽胡椒”征。
    （4）中耳癌：有耳痛、耳流膿血性分泌物病史以及周圍結(jié)構(gòu)被破壞的表現(xiàn)，影像學檢查提示中耳浸潤性腫物。
    （5）膽固醇肉芽腫、特發(fā)性血鼓室：鼓膜為青藍色，一般無搏動。CT提示顳骨氣房廣泛的軟組織密度增高影，無骨質(zhì)破壞。

    四、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的分型及手術(shù)入路

    1. 分型：多年以來，國內(nèi)外學者根據(jù)各自的經(jīng)驗和考慮問題的角度不同，提出不同的分型方法，以求明確病變范圍和程度，評估病變嚴重性、手術(shù)難度和術(shù)后并發(fā)癥從而選擇手術(shù)方法。介紹幾種分型方法：
    （1）Fisch分型：A型：病變局限于中耳腔。B型：病變局限于鼓室乳突區(qū)，可能有骨質(zhì)破壞，迷路下間隙無受累。C型：病變累及迷路下間隙，延伸至巖尖：C1型：頸靜脈孔骨質(zhì)破壞，頸動脈垂直部輕度受累；C2型：迷路下間隙受累，頸動脈垂直部明顯骨質(zhì)破壞；C3型：巖尖、頸動脈水平部骨質(zhì)破壞。D型：病變侵犯顱內(nèi)：D1型：腫瘤直徑<2 cm；D2型：腫瘤直徑>2 cm。
    （2）Glasscock-Jackson分型：鼓室體瘤Ⅰ型：病變局限于鼓岬周圍。鼓室體瘤Ⅱ型：病變完全充滿中耳腔。鼓室體瘤Ⅲ型：病變充滿中耳腔，并延伸至乳突。鼓室體瘤Ⅳ型：病變充滿中耳腔，并延伸至乳突或穿過鼓膜。頸靜脈球瘤Ⅰ型：累及頸靜脈球、中耳、乳突的病變。頸靜脈球瘤Ⅱ型：病變累及內(nèi)聽道，可能侵犯顱內(nèi)。頸靜脈球瘤Ⅲ型：病變累及巖尖，可能侵犯顱內(nèi)。頸靜脈球瘤Ⅳ型：腫瘤范圍超過巖尖達斜坡或顳下窩，可能侵犯顱內(nèi)。

    2. 手術(shù)入路：
    （1）De La Cruz分型與手術(shù)入路：鼓室型：經(jīng)外耳道入路。鼓室乳突型：擴大乳突的面神經(jīng)隱窩入路。頸靜脈球型：乳突-頸部入路，可能施行局限性面神經(jīng)改道。頸內(nèi)動脈型：顳下窩入路為主。穿硬腦膜型：顳下窩入路/顱內(nèi)入路。顱頸型：經(jīng)枕骨髁入路。迷走神經(jīng)型：經(jīng)頸部入路。
    （2）黃德亮分型與手術(shù)入路：局限于鼓室的病變：耳內(nèi)入路。累及鼓室、乳突、面神經(jīng)垂直段、水平段：耳后入路。累及外耳道和中耳，向下延伸至頸部：耳頸聯(lián)合入路。累及外耳道和中耳，向后向上向內(nèi)侵犯顱內(nèi)或巖尖：顱-耳聯(lián)合入路。累及外耳道和中耳，向后內(nèi)上侵犯顱內(nèi)或至巖尖部，并向外下侵犯頸部：顱-耳-頸聯(lián)合入路。

    病變起源于迷走神經(jīng)，只累及頸靜脈孔以外的上頸部：頸側(cè)入路。病變向前侵犯頸動脈管水平部、顱中窩和顳下窩：顱中窩-顳下窩入路。

    五、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的治療

    目前治療方法主要是手術(shù)和放射治療。手術(shù)求根治，放射治療求局部控制。

    （一）手術(shù)治療

    手術(shù)方法根據(jù)病變部位、病變范圍、有無顱內(nèi)侵犯等因素選擇。一般術(shù)前3 d之內(nèi)行數(shù)字減影血管造影（DSA），并對供血血管栓塞。由于腫瘤位置深在，易出血影響視野從而妨礙重要結(jié)構(gòu)的識別，因此暴露術(shù)野至關(guān)重要。國內(nèi)外學者都充分認識到這一點，主張手術(shù)切口足夠暴露病變，比如采用顱-頸或耳-頸聯(lián)合入路，以及顱中窩-顳下窩進路。具體手術(shù)入路可參考De La Cruz分型和黃德亮分型以及其他學者經(jīng)驗。重癥者手術(shù)難度極大，具有挑戰(zhàn)性，手術(shù)處理不當將導致嚴重并發(fā)癥。
    1. 重要血管評估與處理：術(shù)前DSA檢查，必要時進行球囊阻塞試驗了解患側(cè)大腦血流阻斷后從對側(cè)獲得的血供情況。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈受累、需要結(jié)扎或切除頸內(nèi)動脈，需要行頸內(nèi)動脈測壓，根據(jù)測壓結(jié)果決定是否犧牲頸內(nèi)動脈。腫瘤常常侵犯乙狀竇及頸內(nèi)靜脈，術(shù)中可以先結(jié)扎頸內(nèi)靜脈，用明膠海綿填塞乙狀竇減少出血。
    2. 面神經(jīng)的處理：根據(jù)病變范圍可能涉及保留面神經(jīng)骨橋、面神經(jīng)改道、神經(jīng)離斷后對位縫合或移植。面神經(jīng)懸空時應該用帶蒂肌筋膜瓣包繞以改善缺血狀態(tài)。面神經(jīng)缺損在3 cm之內(nèi)可以減張縫合，超過3 cm應取耳大神經(jīng)或股內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)移植。
    3. 腦脊液漏預防和處理：分離腫瘤時可能出現(xiàn)腦膜撕裂腦脊液漏，需要用肌筋膜或脂肪修復。腫瘤切除后如果缺損過多，一定要用肌瓣或腹壁脂肪填塞消滅死腔，并縫合外耳道外段皮膚以封閉外耳道，防止出血、感染、腦脊液漏。有學者利用顳肌瓣填塞術(shù)腔，并部分于胸鎖乳突肌乳突端吻合修復術(shù)腔，能夠?qū)ι蠲嫜苌窠?jīng)提供良好保護。

    功能性頸靜脈球-鼓室體副節(jié)瘤往往伴隨嚴重的高血壓，術(shù)前經(jīng)內(nèi)分泌科系統(tǒng)檢查及治療，病情穩(wěn)定后方可考慮手術(shù)。

    對于除有一側(cè)頸靜脈球-鼓室體副節(jié)瘤外還存在對側(cè)同樣病變、同側(cè)或?qū)?cè)頸動脈體瘤或迷走神經(jīng)副節(jié)瘤、甲狀腺癌、嗜鉻細胞瘤等國內(nèi)稱為聯(lián)合病變。有學者認為在累及頸靜脈球的病例中聯(lián)合病變比例為8.6%～10.0%。由于在麻醉、手術(shù)和術(shù)后恢復方面都存在更大的難度，因此有學者強調(diào)不能同期手術(shù)。國內(nèi)黃德亮等報道2例同側(cè)頸靜脈球瘤伴頸動脈體瘤同期切除，術(shù)后并無更嚴重的并發(fā)癥。對于雙側(cè)頸靜脈球瘤不主張同期手術(shù)。

    （二）放射治療

    一般認為對頸靜脈球副節(jié)瘤范圍廣泛無法手術(shù)或者腫瘤部分切除后遺留病變、術(shù)后復發(fā)以及年老體弱不適合手術(shù)者要施行放射治療。近年來強調(diào)采用立體定向放射治療（stereotactic radiotherapy，SRT），此項技術(shù)克服了因照射范圍過大、并發(fā)癥多的缺點。Mendenhall等對頸靜脈球副節(jié)瘤放射治療進行了系統(tǒng)回顧，認為局部控制率較高（84%～91%），嚴重并發(fā)癥少，無致命并發(fā)癥，無惡變。Sheehan等[19]回顧性總結(jié)8例頸靜脈球副節(jié)瘤患者，分別為術(shù)后復發(fā)、手術(shù)未能完全切除和腫瘤過大無法手術(shù)，應用伽瑪?shù)都夹g(shù)，SRT中位劑量15 Gy（12～18 Gy），隨訪32個月以上，所有患者神經(jīng)系統(tǒng)功能穩(wěn)定或增強，無惡變。也有學者認為因為腫瘤生長緩慢，對放射治療療效的評估應該追隨10年以上。

    總之，頸靜脈球-鼓室副節(jié)瘤作為來源于頸靜脈球、鼓室體副神經(jīng)節(jié)的一種血供豐富腫瘤，雖然生長緩慢而且大部分表現(xiàn)為生物學良性，但因位于顱底，腫瘤生長會導致多發(fā)顱神經(jīng)功能障礙，帶來嚴重的臨床癥狀。血管瘤的特性和周圍重要血管神經(jīng)的關(guān)系使得手術(shù)難度極大，存在術(shù)中、術(shù)后嚴重并發(fā)癥危險。對其診斷和治療，臨床醫(yī)師應該高度重視。（頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷與治療 劉丹丹，劉劍鋒）