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    近年來先天性心臟病的外科治療發(fā)展很快，許多診治觀點(diǎn)和方法在不斷地改進(jìn)和更新。手術(shù)方法的改進(jìn)和更新使以前無法手術(shù)的復(fù)雜先天性心臟病患兒重新獲得新生，使這些患兒的手術(shù)并發(fā)癥進(jìn)一步減少，改善了生活質(zhì)量，不但挽救了他們的生命，更重要的是提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期療效，減輕家長(zhǎng)的經(jīng)濟(jì)和思想負(fù)擔(dān)。本文簡(jiǎn)要介紹各類嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展。

    一、完全性大血管轉(zhuǎn)位

    完全性大血管轉(zhuǎn)位是較常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～9%，其中室間隔完整型大動(dòng)脈錯(cuò)位（TGA/IVS）患兒由于出生后嚴(yán)重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手術(shù)機(jī)會(huì)。早期采用心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)換的手術(shù)方法為Mustard或Senning。心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)換術(shù)是將錯(cuò)就錯(cuò)，使右心房接受肺靜脈回流血，經(jīng)三尖瓣、右心室至體循環(huán)，而左心房接受體靜脈回流血，經(jīng)二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結(jié)構(gòu)不同，右心室、三尖瓣的解剖結(jié)構(gòu)不能長(zhǎng)期承受體循環(huán)的負(fù)荷，因此術(shù)后遠(yuǎn)期易出現(xiàn)三尖瓣反流和右心功能不全，與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)后效果相似。 同時(shí)由于心房?jī)?nèi)縫合操作，術(shù)后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻，目前臨床已放棄該方法。大動(dòng)脈移位（Switch）手術(shù)是目前最佳手術(shù)方案，但必須在患兒出生后早期進(jìn)行，以保證左心室能承擔(dān)體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時(shí)正常，但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應(yīng)力（stress）與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴(kuò)張的薄壁心肌對(duì)體循環(huán)的壓力增加，易出現(xiàn)急性衰竭。對(duì)TGA/IVS行Switch手術(shù)的時(shí)間極其重要。年齡大，心室承受的心肌應(yīng)力大，更易出現(xiàn)衰竭。目前發(fā)現(xiàn)新生兒出生14 d內(nèi)行Switch手術(shù)，不管術(shù)前心室壓力如何，術(shù)后左心室功能都正常。因此手術(shù)年齡最好在出生2周內(nèi)進(jìn)行，最遲不超過1個(gè)月。

    病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷，一般室間隔居中，說明兩側(cè)心室壓力相等。當(dāng)室間隔偏向左心室時(shí)，左心室壓力肯定較低，必須行心導(dǎo)管檢查確定左心室與右心室壓力之比，否則需行肺動(dòng)脈環(huán)縮，使左心室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch矯治術(shù)。

    快速二期大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，即先行肺動(dòng)脈環(huán)縮和體肺動(dòng)脈分流術(shù)，改善缺氧，鍛煉左心室功能，再行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)，這是近年來對(duì)超過合適手術(shù)時(shí)機(jī)的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動(dòng)脈環(huán)縮太緊將導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流。術(shù)中必須嚴(yán)格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65～0.85。術(shù)后嚴(yán)密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質(zhì)量。一般在7 d左右行二期矯治術(shù)?？焖俣诖髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)使失去最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治，提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期療效。

    二、完全性肺靜脈異位連接

    完全性肺靜脈異位連接較少見，約占先天性心臟病的1%～3%。如不及時(shí)手術(shù)治療，80%的患兒在1歲以內(nèi)死亡，其中50%患兒在出生后僅3個(gè)月內(nèi)就死亡，只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來，完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)療效不斷提高，手術(shù)死亡率已降至5%以下，但術(shù)后心律失常和遠(yuǎn)期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進(jìn)一步提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后心律失常的發(fā)生，采用經(jīng)左心房頂部進(jìn)路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接，可取得較好效果。

    早期采用心臟大血管根部上翻，左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起，壓迫大血管，心肌溫度高，手術(shù)視野暴露困難，明顯影響手術(shù)療效。后來改用心房橫切口，沿卵圓孔，經(jīng)過房間隔直至左心耳開口，手術(shù)視野明顯改善。 關(guān)閉房間隔缺損時(shí)采用心包補(bǔ)片移向右心房側(cè)，同時(shí)擴(kuò)大偏小的左心房，增加術(shù)后左心房容量，臨床上普遍采用該方法，但術(shù)后心律失常發(fā)生率較高，可能與心房?jī)?nèi)切口和操作有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)術(shù)后房性心律失常和房室交界性心動(dòng)過緩的發(fā)生率達(dá)10%～20%，術(shù)后房性節(jié)律和房性早搏發(fā)生率達(dá)38%。目前采用的經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法，避免了術(shù)后心律失常的發(fā)生。

    左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后，匯總靜脈成了左心房的一部分，同時(shí)也擴(kuò)大了左心房，因此房間隔缺損大部分能直接縫合關(guān)閉，除非房間隔缺損＞1.5 cm，需采用心包補(bǔ)片關(guān)閉。經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法不但簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟，減少了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，同時(shí)改善了左心房的順應(yīng)性，術(shù)后心功能恢復(fù)良好。

    三、主動(dòng)脈縮窄伴室間隔缺損

    由于左心室后負(fù)荷增加，使左心室收縮力明顯加強(qiáng)，導(dǎo)致左心室血液通過室間隔缺損產(chǎn)生心內(nèi)大量左向右分流，進(jìn)一步引起肺充血和重度肺動(dòng)脈高壓。因此這類嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養(yǎng)困難、消瘦、體重不增，反復(fù)呼吸道感染和慢性心功能不全。這類患兒只有早期手術(shù)，才能挽救其生命。

    主動(dòng)脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術(shù)，先經(jīng)左側(cè)進(jìn)胸矯治主動(dòng)脈縮窄，3個(gè)月或6個(gè)月后，再矯治室間隔缺損。由于心內(nèi)畸形沒有矯治，術(shù)后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全，患兒術(shù)后恢復(fù)非常困難，死亡率較高。也有在矯治主動(dòng)脈縮窄時(shí)同時(shí)做肺動(dòng)脈環(huán)縮，防止肺部大量充血，之后二期關(guān)閉室間隔缺損。20世紀(jì)80年代初，采用左側(cè)切口矯治主動(dòng)脈縮窄，同時(shí)經(jīng)胸骨正中切口方法矯治心內(nèi)畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后，易引起切口出血，并發(fā)左側(cè)血胸，而且手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)。盡管該方法避免了二次手術(shù)，但新生兒的主動(dòng)脈縮窄常伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，經(jīng)左側(cè)切口無法矯治。

    一期矯治手術(shù)指在診斷明確后即同時(shí)矯治主動(dòng)脈縮窄及合并的心內(nèi)畸形，即使在新生兒期亦可應(yīng)用。它不但及時(shí)糾正解剖異常，縮短手術(shù)時(shí)間，有利于術(shù)后心肺功能恢復(fù)，而且可同時(shí)矯治發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良時(shí)，采用主動(dòng)脈弓下緣切口，通過胸主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓下緣的吻合，擴(kuò)大狹窄的主動(dòng)脈弓，降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著深低溫停循環(huán)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，一期根治手術(shù)已逐漸成為各個(gè)心臟中心的首選方案。

    四、永存動(dòng)脈干

    永存動(dòng)脈干為較少見的嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病，由于早期出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，如不及時(shí)手術(shù)治療，往往失去手術(shù)機(jī)會(huì)。通常采用外管道連接右心室與肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)期療效不理想，需再次手術(shù)更換外管道。由于人工管道易阻塞，不能隨生長(zhǎng)而早期產(chǎn)生狹窄，臨床上基本已放棄應(yīng)用。目前大部分采用同種帶瓣管道，由于應(yīng)用在嬰兒中易鈣化，不能生長(zhǎng)，再次手術(shù)更換管道的發(fā)生率較高。近年來，國(guó)外采用牛頸靜脈的帶瓣管道代替同種帶瓣管道的臨床應(yīng)用報(bào)道較多，其一方面解決了小尺寸同種帶瓣管道來源不足的問題，同時(shí)操作簡(jiǎn)便，吻合右心室時(shí)不需要另外加心包補(bǔ)片。

    將肺動(dòng)脈直接連接至右心室切口，完全由自體組織連接，使其生長(zhǎng)，不引起遠(yuǎn)期梗阻或狹窄，避免了再次手術(shù)的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)，是最為理想的手術(shù)方法。其手術(shù)關(guān)鍵在于徹底游離左、右肺動(dòng)脈，使其與右心室切口頂端吻合無張力，右心室切口盡量靠上，但要避免損傷半月瓣。同時(shí)在主肺動(dòng)脈干前壁剪開至左肺動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，然后用心包補(bǔ)片覆蓋，擴(kuò)大右心室切口至左肺動(dòng)脈，防止術(shù)后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病變的早期出現(xiàn)，肺血管阻力明顯增高，如患者年齡1歲以上，不提倡采用本方法，必須采用帶瓣的管道連接右心室至肺動(dòng)脈，降低右心室的前后負(fù)荷，改善心功能，有利于術(shù)后康復(fù)。

    五、房室連接不一致的復(fù)雜先天性心臟病

    矯正型大血管轉(zhuǎn)位較少見，其發(fā)病率少于先天性心臟病的1%。絕大部分伴有其他心內(nèi)畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動(dòng)脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形。40%患兒在20年內(nèi)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。矯正型大血管轉(zhuǎn)位的心臟解剖特征為房室連接不一致和心室大動(dòng)脈連接不一致。由于房室瓣隨著心室移位，因此腔靜脈血流經(jīng)右心房、二尖瓣、左心室至肺動(dòng)脈，而肺靜脈血流經(jīng)左心房、三尖瓣、右心室至主動(dòng)脈。

    左右心室的解剖結(jié)構(gòu)是不同的。右心室只有一支右冠狀動(dòng)脈，而左心室有左前降支和回旋支兩支冠狀動(dòng)脈供血。二尖瓣前瓣半圓形，后瓣葉較淺，有一對(duì)大而有力的乳頭肌起源于左心室的游離壁，這樣可使心室擴(kuò)張不會(huì)牽拉二尖瓣葉導(dǎo)致反流，而且力量均衡，使前后瓣緊密閉合。相反，三尖瓣由許多細(xì)小的腱索與室間隔和右心室游離壁相連，因此當(dāng)右心室擴(kuò)張時(shí)，牽拉三尖瓣葉使其分離，導(dǎo)致反流。同時(shí)左心室有兩根傳導(dǎo)束至左心室的乳頭肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特征提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長(zhǎng)期的心泵作用。有研究發(fā)現(xiàn)，由于單純關(guān)閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長(zhǎng)期承擔(dān)體循環(huán)工作，因此10年生存率僅50%～80%，大約58%的患兒術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)三尖瓣反流。

    由于矯正型大血管轉(zhuǎn)位手術(shù)矯治的遠(yuǎn)期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，近年來提倡Double-Switch手術(shù)方法，通過心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)換（Senning或Mustard手術(shù)），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時(shí)再行Switch術(shù)或心室內(nèi)隧道方法（Rastelli手術(shù)）使左心室與主動(dòng)脈相連，而右心室與肺動(dòng)脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣承擔(dān)體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底矯治。

    輕度三尖瓣反流一般不需處理。由于術(shù)前解剖右心室承受體循環(huán)壓力，使心腔擴(kuò)大，導(dǎo)致三尖瓣閉合不全。手術(shù)矯治后，三尖瓣承受肺循環(huán)壓力，右心室縮小，反流明顯減輕。如果患兒沒有肺動(dòng)脈瓣狹窄，可以做Senning-Switch手術(shù)。由于臨床上就診的患兒往往已并發(fā)晚期肺動(dòng)脈高壓失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或伴肺動(dòng)脈瓣狹窄而只能做Rastelli手術(shù)。這與我們對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足，未能在早期及時(shí)做出診斷有關(guān)。

    六、危重先天性心臟病的亞急診手術(shù)

    根據(jù)先天性心臟病病程的自然轉(zhuǎn)歸，1/3的患兒在1歲內(nèi)處于危重狀態(tài)，上海兒童醫(yī)學(xué)中心1歲和10 kg以下患者占50%，因此在小嬰兒階段對(duì)危重者進(jìn)行急診手術(shù)是客觀需要。在有計(jì)劃和有一定規(guī)模地對(duì)小兒危重先天性心臟病進(jìn)行亞急診手術(shù)，不僅在數(shù)量上提高了35倍（1.8例/年和62.5例/年），而且手術(shù)死亡率也逐年下降到8%，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比預(yù)計(jì)低得多。通過外科干預(yù)，這類患兒在內(nèi)科住院期間的死亡率由47%下降到7%；復(fù)雜病例的比例可達(dá)到60%。證明了規(guī)范的亞急診手術(shù)擴(kuò)大了手術(shù)范圍，可收治更多的病種，挽救大量生命，是加快我國(guó)嬰幼兒先天性心臟病外科發(fā)展的一個(gè)重要手段。

    建立24 h“全天候”的診治班子，以最快的速度轉(zhuǎn)運(yùn)-診斷-術(shù)前調(diào)整-手術(shù)，消除不必要的時(shí)間拖延。診斷上盡量采用微創(chuàng)技術(shù)，減輕術(shù)前創(chuàng)傷，例如完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位盡量都以二維、多普勒超聲心動(dòng)圖明確診斷，對(duì)有疑問的室間隔缺損患兒，繼超聲心動(dòng)圖檢查后用MRI檢查排除主動(dòng)脈畸形；對(duì)于室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖需要右心室造影排除右心室依賴型冠狀循環(huán)的存在。手術(shù)前危重狀態(tài)的改善或機(jī)體內(nèi)環(huán)境失衡（低氧血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和腎功能不良等）的調(diào)整被稱為“最佳狀態(tài)”的調(diào)整。然而“最佳狀態(tài)”的標(biāo)準(zhǔn)仍需在實(shí)踐中繼續(xù)完善。

    對(duì)于手術(shù)的選擇，應(yīng)根據(jù)病種、技術(shù)和設(shè)備的能力選用姑息或根治手術(shù)。能根治盡量一期手術(shù)，不能解剖糾正的盡量達(dá)到生理糾正。姑息手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)并不低，它僅為生理上的部分糾正，解剖上是另一種或增加一種畸形，術(shù)后需要時(shí)間適應(yīng)?？傊?，嬰幼兒危重先天性心臟病亞急診手術(shù)不僅在總體上降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和死亡率，還增大了手術(shù)數(shù)量，減輕了家庭和國(guó)家的負(fù)擔(dān)，同時(shí)也標(biāo)志著嬰幼兒心外科在我國(guó)取得突破性進(jìn)展。（嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展 徐志偉）