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癲癇(epilepsy),是小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見病之一。我國的發(fā)病率約為79~182/10萬人。人群累積患病率為7%,多數(shù)癲癇在兒童期發(fā)病,很多癲癇僅見于小兒。 癲癇是一種慢性的、反復(fù)出現(xiàn)的發(fā)作性疾病,是多種原因引起的腦功能障礙的表現(xiàn)。癲癇發(fā)作是由大腦灰質(zhì)神經(jīng)元反復(fù)異常的陣發(fā)性超同步化放電引起的各種臨床癥狀,表現(xiàn)形式多種多樣。所以綜上所述,許多發(fā)作性疾病是要考慮癲癇的。雖然感覺和癲癇不太挨邊,但也要警惕。下面就與大家分享兩例我所遇見過的不典型癲癇:
病例一
患兒男,8歲,云南楚雄人。因“反復(fù)牙痛半年余”入院?;純涸诎肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)上磨牙區(qū)疼痛,疼痛為發(fā)作性,**樣疼痛,每天臨睡前及早晨睡醒時發(fā)作較多。發(fā)作時較為劇烈,患兒有大汗淋漓,惡心眩暈等感覺。每天發(fā)作約1~2次,每次約3分鐘到10分鐘不等。疼痛結(jié)束后會入睡片刻。無發(fā)熱,無吐瀉,無可疑藥物、食物攝入史。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,擬診“根尖炎、齲齒”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療,(患兒的確有齲齒)。經(jīng)過開髓引流,補牙,抗感染等治療,沒有明顯緩解,疼痛仍然每天發(fā)作?;純和纯嗖豢?,遂在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治,仍然無法緩解疼痛,故轉(zhuǎn)入我院治療。
入院查體:一般情況好,發(fā)育中等,神志清,精神好。全身皮膚無黃染及皮疹,淺表淋巴結(jié)不大。咽不紅,心肺腹查體無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)查體:雙瞳等大正圓,對光反射靈敏,頸軟,克布巴氏征均為陰性。深淺反射靈敏。無陽性病理征。
入院考慮:發(fā)作性疾病待查(癲癇?)也許有人要問了,為什么一入院我們就考慮癲癇?是的,這個孩子已經(jīng)具備了癲癇發(fā)作的三大要件,所以我們疑診癲癇是有依據(jù)的:要件一:發(fā)作性。要件二、長期性(或反復(fù)性)。要件三、刻板性。
所以入院后我們先給患兒行神經(jīng)系統(tǒng)三大常規(guī)檢查(影像學(xué)-MRI,電生理學(xué)-EEG,生化學(xué)-腦脊液常規(guī)),行MRI和腰穿的主要目的是排外占位性疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥。結(jié)果這兩項檢查均正常。于是做EEG,普通EEG回報正常。于是我們給患兒做了24小時動態(tài)腦電圖,結(jié)果在患兒疼痛發(fā)作時,發(fā)現(xiàn)患兒顳區(qū)有典型的癇樣放電,為棘波和尖慢波。再結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn),診斷局灶性癲癇。給患兒口服卡馬西平后患兒疼痛未再發(fā)作,出院后一直口服卡馬西平定期復(fù)診,隨診近三年未再發(fā)作,目前AED(抗癲癇藥物)正在減量中。
病例二
患兒男,12歲,云南會澤人。因“反復(fù)咳嗽四個月”來我院門診就診?;純核膫€月前無明顯誘因開始出現(xiàn)咳嗽,表現(xiàn)為陣發(fā)性連聲劇烈干咳,無痰,無喘息。咳嗽為發(fā)作樣,有時為上午發(fā)作,有時為下午發(fā)作,每次咳嗽持續(xù)時間近30分鐘,咳嗽劇烈時伴有頭痛,后自行緩解。緩解后患兒自覺乏力,頭暈,無發(fā)熱,無吐瀉,無皮疹,無流涕咽痛等癥狀。平素體健,家族中無過敏性疾病史。
在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診治。初診斷為“支氣管炎”,給抗感染,止咳平喘等一系列治療,無效。后考慮肺炎非典病原微生物感染(TB?MP?)遂行結(jié)核抗體及支原體抗體檢查,均為陰性,又診斷為“咳嗽變應(yīng)性哮喘”,給口服白三烯受體阻滯劑——孟魯司特鈉片10mg qd,并給普米克霧化吸入治療,均無效。遂轉(zhuǎn)診我院。
入院查體:一般情況好,發(fā)育良好。神志清,精神好。全身皮膚無黃染及皮疹,前胸及后背部見八處“牛奶咖啡斑”,心肺腹查體無陽性病理體征,神經(jīng)系統(tǒng)查體亦無異常。
初步印像考慮:發(fā)作性疾病待查(癲癇?)同樣是基于那三大要件所考慮的,并且在外院已幾乎排外了其他的咳嗽性疾病。
遂行頭顱MRI檢查,未見異常。常規(guī)腦電圖發(fā)現(xiàn)患兒枕區(qū)及顳區(qū)有癲癇樣放電,以尖慢波為主。再結(jié)合臨床表現(xiàn),考慮局灶性癲癇,給卡馬西平口服治療?;純涸诜每R西平三天后咳嗽消失,目前仍在口服卡馬西平,隨診半年咳嗽未再發(fā)作。
總結(jié)
病例一,患兒的疼痛為發(fā)作性,且發(fā)作結(jié)束后有入睡片刻的表現(xiàn),這是很符合癲癇發(fā)作的特點的。所以一旦發(fā)作性疾病發(fā)作結(jié)束后有入睡表現(xiàn)的,且在睡眠轉(zhuǎn)換階段發(fā)作的(入睡前和要睡醒時),要往癲癇這個方向考慮。
病例二,很容易被當(dāng)成咳嗽變應(yīng)性哮喘來診斷,但是這個病例與咳嗽變應(yīng)性哮喘所不同的是,咳嗽變應(yīng)性哮喘一般是早晨發(fā)作,發(fā)作時聽診有可能聽見哮鳴音,且β2受體激動劑治療有效。而這個孩子的咳嗽發(fā)作大部分都是上午10點左右和下午4點左右,且抗過敏及β2受體激動劑治療無效。并且這個患兒既往也沒有過敏性鼻炎、鼻竇炎等疾病,所以也不像鼻后孔滴漏綜合征所引起的咳嗽,且患兒咳嗽緩解后有頭暈乏力的表現(xiàn),所以要往EP這個方向考慮。
總而言之,癲癇的發(fā)作形式多種多樣,所以在看到一些發(fā)作性疾病的時候,如果具備發(fā)作性、反復(fù)性、刻板性的時候,我們的診斷思路應(yīng)當(dāng)拓寬。
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