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新生兒、嬰幼兒巨結(jié)腸癥

2011-09-21 15:16 閱讀:2492 來源:愛愛醫(yī) 作者:q****e 責(zé)任編輯:qionghe
[導(dǎo)讀] (1)臨床表現(xiàn) 絕大多數(shù)患兒出生后48小時或更長時間無胎糞,繼而出現(xiàn)嘔吐及腹脹,發(fā)生腸梗阻。少數(shù)病例在出生后3~4天也可排出少量硬結(jié)胎糞。突出癥狀是出生后幾周出現(xiàn)頑固性便秘,最初灌腸后減輕,但以后便秘越來越頑固,必須依靠灌腸才能排糞。由于糞便積

    (1)臨床表現(xiàn)

    絕大多數(shù)患兒出生后48小時或更長時間無胎糞,繼而出現(xiàn)嘔吐及腹脹,發(fā)生腸梗阻。少數(shù)病例在出生后3~4天也可排出少量硬結(jié)胎糞。突出癥狀是出生后幾周出現(xiàn)頑固性便秘,最初灌腸后減輕,但以后便秘越來越頑固,必須依靠灌腸才能排糞。由于糞便積滯,結(jié)腸擴張,細(xì)菌繁殖所致,常并發(fā)小腸、結(jié)腸炎,患兒經(jīng)常性便秘突然轉(zhuǎn)變?yōu)楦篂a、發(fā)燒和結(jié)腸脹氣,但仍然間隔數(shù)日不排糞、排氣。而一旦排糞則為暴發(fā)性稀水樣奇臭糞便,量多。全身情況迅速惡化,腹部異常膨脹,拒食,嘔吐,嚴(yán)重脫水及電解質(zhì)紊亂,很快出現(xiàn)休克。若不及時正確治療,死亡率很高。

    (2)診斷與鑒別診斷

    1)診斷要點:

    凡新生兒出生后24-48小時無胎糞或經(jīng)指挖、灌腸后才能排出胎糞,并伴有腹脹和嘔吐者,均應(yīng)疑為先天性巨結(jié)腸。一般根據(jù)臨床癥狀,結(jié)合以下檢查即可確診。

    1.腹部觸診:可摸到方框形擴張的結(jié)腸腸形。

    2.直腸指診:對診斷頗有幫助。除了排除直腸、肛門無先天性閉鎖和狹窄等器質(zhì)性病變外。首先指感直腸壺腹有空虛感,無大量胎糞滯積,并且手指拔出后,隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出,這種“爆發(fā)式”排泄后,同時腹脹即有好轉(zhuǎn)。

    3.X線檢查:X線是診斷本病的重要手段之一,腹部平片可見結(jié)腸充氣擴張,在腹外圍呈連續(xù)空柱狀透亮區(qū),小腸也有脹氣,但無大的液平面可與小腸梗阻鑒別。直腸壺腹無氣體也是重要區(qū)別點。有人建議做倒置位正側(cè)位腹部、盆腔攝片,如氣體不能升入直腸,診斷就更可靠。

    4. 鋇劑灌腸X線拍片對診斷病變在直腸、乙狀結(jié)腸的病例,準(zhǔn)確率達90%以上。病變部位可見直腸持續(xù)性狹窄,呈漏斗狀與擴張的腸段相接,動態(tài)像顯示結(jié)腸蠕動強烈而規(guī)則,排鋇后由于腸壁和黏膜增厚,見腸腔內(nèi)有明顯皺褶,類似正??漳c皺褶,被稱為所謂的“結(jié)腸空腸化”改變。多數(shù)患兒不能及時排鋇,觀察排鋇功能是對新生兒巨結(jié)腸的重要診斷。并發(fā)結(jié)腸炎時,X線可見近端擴張結(jié)腸的輪廓模糊,外形僵直,有多數(shù)不規(guī)則的毛刺突出。

    5.直腸活體組織檢查:從理論上講,直腸活檢對本病診斷最可靠。但由于新生兒肛門狹小,而切取組織要距肛門緣4.Ocm以上,且深度也要達直腸全肌層,因此操作難度大。再加上肛管的直腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞稀少,在內(nèi)括約肌部分神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,切取組織位置偏低,很容易誤診。此外,新生兒尤其是早產(chǎn)兒,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞特別細(xì)小,其核顯露不佳,必須是對此有豐富經(jīng)驗的病理科醫(yī)師才能診斷。因此,除個別病例外,并非都必要做此項檢查。

    6.直腸內(nèi)壓測定法:由于先天性巨結(jié)腸病兒缺乏對直腸擴張所引起肛門括約肌松弛力,也缺乏肛門直腸反射,因此當(dāng)氣囊充氣時,刺激直腸壁后肛管如果壓力不下降,即可疑為先天性巨結(jié)腸。所以近年來有人主張采用直腸內(nèi)壓測定法,作為診斷先天性巨結(jié)腸的方法。

    2)鑒別診斷

    1.新生兒單純性胎糞便秘:新生兒腸蠕動微弱,不能將特別稠厚的胎糞排出,可于出生后數(shù)日無胎糞,這與巨結(jié)腸頭幾日內(nèi)的癥狀可以完全相同。但單純性胎糞便秘患兒行鹽水灌腸后則能排出胎糞,以后即不會再便秘。

    2.先天性回腸閉鎖:經(jīng)用鹽水灌腸后沒有胎糞排出,僅見少量灰綠色分泌物排出。腹部X線直立位平片,在腸閉鎖和巨結(jié)腸均可見腸腔擴大和液平面,但在回腸閉鎖中無結(jié)腸擴張,整個盆腔空白無氣。鋇劑灌腸X線顯示結(jié)腸細(xì)小,呈袋狀陰影(小結(jié)腸或胎兒型結(jié)腸),但這常不易于全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的征象相區(qū)別。

    3.新生兒敗血癥:新生兒可因敗血癥、臍部感染等繼發(fā)腹膜炎,此時患兒可出現(xiàn)腹脹、嘔吐、便秘或腹瀉等癥狀,與新生兒巨結(jié)腸并發(fā)的小腸、結(jié)腸炎的病例不易鑒別,但無胎糞延遲排出史。X線顯示麻痹性腸梗阻表現(xiàn)。有時可在適當(dāng)?shù)闹С织煼ㄏ逻M行鑒別診斷,嚴(yán)密觀察病情,并做鋇劑灌腸,方能明確診斷。

    4.先天性腸旋轉(zhuǎn)不良:先天性腸旋轉(zhuǎn)不良出現(xiàn)的嘔吐和腹脹可與先天性巨結(jié)腸混淆。但胎糞排出正常。鋇劑湘腸X線拍片顯示右半結(jié)腸位置異常,則有大的鑒別價值。


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