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特殊類型先天性巨結(jié)腸癥(2)

2011-09-21 15:24 閱讀:3988 來源:愛愛醫(yī) 作者:q****e 責任編輯:qionghe
[導讀] (1)全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥 本病最初報道于1948年。此癥實際上是全部結(jié)腸無擴張肥厚,因此稱之為巨結(jié)腸癥確實不妥。多出現(xiàn)回腸末端肥厚擴張,所以有人將全部結(jié)腸及部分回腸末端無神經(jīng)節(jié)細胞者,稱為全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥。許多本病患兒在新生兒時期未明確診斷即死亡


    非手術(shù)療法:

    適用于新生兒、兒童局限性和短段巨結(jié)腸。

    1.灌腸療法協(xié)助排糞和排氣,減輕患兒腹脹和嘔吐,以保證正常吃奶,維持患兒逐漸長大,再根據(jù)癥狀輕重考慮手術(shù)。灌腸方法是用24—26號肛管插過痙攣腸段,排氣后再注入50ml鹽水,保留肛管;按摩腹部,使氣和糞便盡量通過肛管排空。

    2.擴張直腸和肛管:每天一次,每次30分鐘。擴肛器從小號到大號。

    3.耳針及穴位封閉療法:針刺耳穴腎、交感、皮質(zhì)下、直腸下段等穴位,每天一次,每次30分鐘;穴位封閉:腎俞穴注射人參注射液,大腸俞穴注射新斯的明;或兩者交替,每天一次。

    4.內(nèi)服中藥:常用的有補氣助陽藥,如黨參、生黃芪、巴戟天、枳實、厚樸;行氣攻下藥,如郁李仁、牽牛子、厚樸、枳殼;益氣養(yǎng)血、潤燥行氣化瘀藥,如黨參、當歸、生地、熟地、肉蓯蓉、厚樸、枳實、桃仁、紅花。

    手術(shù)療法:

    1.結(jié)腸造口術(shù):適于對保守療法觀察一段時間無效,而且癥狀逐漸加重的嬰兒。多數(shù)學者主張在結(jié)腸造瘺較好,應該處造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收面積。而且第二次根治手術(shù)時,關(guān)瘺根治手術(shù)可一次完成。

    2.根治術(shù):要求手術(shù)創(chuàng)傷小,安全性大,減少或不破壞盆腔神經(jīng)叢,術(shù)后不影響排糞及生殖能力。適用于6個月以上的嬰兒及低位階段性痙攣巨結(jié)腸。常用的手術(shù)方法有:①結(jié)腸與直腸黏膜剝離肌鞘內(nèi)拖出法:進入腹腔后,在膀胱頂?shù)乃?,切斷結(jié)腸,剝離直腸肛管的黏膜和皮膚,然后切除病變段結(jié)腸和直腸 (注意將缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段全部切除,包括痙攣段、移行段及擴張段),將剩余的結(jié)腸充分游離后,套人直腸肌鞘內(nèi),縫合結(jié)腸四周。多余的結(jié)腸拖出,下端與肛門上端的直腸縫合固定。并先將直腸肌鞘后壁連同直腸內(nèi)括約肌一起縱形切開,可以減少腹脹和術(shù)后結(jié)腸炎等并發(fā)癥的發(fā)生,術(shù)后直腸鞘內(nèi)留置導尿管引流,可以避免肌鞘內(nèi)膿腫發(fā)生;②結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel手術(shù)):沿直腸膀胱凹陷的腹膜反折處切開直腸兩側(cè)腹膜,直腸前壁不切開,在恥骨連合上緣2.Ocm處切斷直腸,并在直腸后正中,鈍性分離骶前筋膜與直腸固有筋膜鞘,直至會陰部皮下,擴肛后在肛門后方沿皮膚和黏膜交界處切開肛門之后半部,接著將準備好的結(jié)腸,由肛門后切口拖出,結(jié)腸的后壁緣與肛管齒線切口的下緣縫合,直腸前壁與結(jié)腸前壁用一全齒血管鉗,放入肛管及直腸內(nèi)3.0~4.Ocm夾死,1周后腸壁壞死脫落而使兩管相通,新直腸腔形成。

    3.duhamrl手術(shù):近年來為了使直腸和結(jié)腸暢通和避免閘門綜合征,多采用各種特制鉗夾器,即改良式Duhamel手術(shù)法。即用環(huán)形鉗夾器,將直腸和結(jié)腸鉗在一起的手術(shù)方法。具體操作方法為:將鉗夾器底葉放入結(jié)腸腔內(nèi),上葉放入直腸腔內(nèi),直腸殘端由上葉之環(huán)內(nèi)拉出,兩葉適當夾緊,使直腸與結(jié)腸前壁夾緊,在環(huán)內(nèi)切除多余的直腸殘端,再從腹部將已反折的直腸頂部與結(jié)腸固定數(shù)針,約1周后,鉗夾器連同壞死的腸管壁一同脫落,則形成新的直腸腔。本手術(shù)的優(yōu)點為:結(jié)腸后壁與肛管后壁相連接,直腸前壁與結(jié)腸前壁相連接,形成斜吻合,消除了盲袋,避免了并發(fā)閘門綜合癥。

    4.直腸外翻結(jié)腸拖出肛門外結(jié)腸直腸吻合術(shù)(Swenson法):開腹后,在直腸、膀胱或子宮凹處切開腹膜,游離直腸周圍直至游離到肛門附近。在膀胱以上切斷閉合,經(jīng)肛門使直腸外翻拖出。在翻出的直腸齒線上切開直腸壁,從該切口處插入長血管鉗,夾住已游離的近端結(jié)腸殘端縫線,拖至肛門,將直腸與結(jié)腸對端縫合2層,吻合口越低越好,一般距肛緣不超過2.Ocm。吻合完畢后,將結(jié)腸送還肛內(nèi)。

    5.經(jīng)骶尾部直腸肌層切除法:患者取俯臥臀高位,在肛門與尾骨之間切開皮膚約3.Ocm長,將提肛肌和恥骨直腸肌分別向上下分開,術(shù)者左手食指放入直腸內(nèi)作引導和標志或插入帶氣囊的肛管使直腸膨起,在直腸后壁做縱形切口,深達黏膜下層,長度依術(shù)前鋇劑灌腸檢查及術(shù)中冰凍切片檢查無神經(jīng)節(jié)細胞腸管長短而定。為了暴露充分可將尾骨切除,這樣可以切除1條更長的肌肉組織。在內(nèi)括約肌切除后,提肛肌和恥骨直腸肌放回原處,縫合肛門尾骨筋膜,傷口內(nèi)放入引流條,24小時后拔除。

    6.全結(jié)腸型手術(shù)(Mavtin法):即直腸后回腸拖出直腸回腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Duhamel法)。但病變結(jié)腸不能全切除,一定要保留乙狀結(jié)腸與遠端回腸并行,側(cè)側(cè)吻合,以利于殘余結(jié)腸的吸收功能,故采用Martin法。

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