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    （1）全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥

    本病最初報(bào)道于1948年。此癥實(shí)際上是全部結(jié)腸無擴(kuò)張肥厚，因此稱之為巨結(jié)腸癥確實(shí)不妥。多出現(xiàn)回腸末端肥厚擴(kuò)張，所以有人將全部結(jié)腸及部分回腸末端無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞者，稱為全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥。許多本病患兒在新生兒時(shí)期未明確診斷即死亡，所以認(rèn)為全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)癥十分罕見。但近年來文獻(xiàn)報(bào)道病例逐漸增多，其發(fā)病率為5%～10%，說明并非罕見。

    1）臨床表現(xiàn)

    無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的范圍越廣泛，癥狀就越嚴(yán)重。大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)胎糞排出延遲，腹脹、嘔吐及便秘等癥狀，經(jīng)擴(kuò)肛、灌腸及服瀉劑，癥狀可暫時(shí)緩解。但便秘反復(fù)出現(xiàn)，且較一般巨結(jié)腸發(fā)作頻繁。與一般先天性巨結(jié)腸的不同點(diǎn)，即在直腸指檢時(shí)，不能誘發(fā)排糞反射，無大量臭氣和糞便排出。

    2）診斷

    全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥的診斷相當(dāng)困難，確診往往靠手術(shù)中的病理組織學(xué)檢查。須在升、橫、乙狀結(jié)腸3 處同時(shí)取標(biāo)本，證實(shí)肌間神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。X線檢查是診斷本病不可缺少的手段，腹部平片僅能了解近端腸腔擴(kuò)張和充氣，鋇劑灌腸對(duì)確診有比較大的價(jià)值。 X線征象特點(diǎn)為：直腸呈痙攣狀態(tài)，無擴(kuò)張；全部結(jié)腸直徑正?；蛐∮谡＃煌谔盒托〗Y(jié)腸；結(jié)腸袋形消失，腸壁變平滑。灌腸壓力增高時(shí)，鋇劑可反流入回腸，但結(jié)腸并無明顯擴(kuò)張；結(jié)腸長度比正常兒短，特別是左半結(jié)腸較短，可見結(jié)腸脾曲呈鈍角，并向內(nèi)移位，灌腸時(shí)可見結(jié)腸異常蠕動(dòng)；側(cè)位片脊柱前，無一般先天性巨結(jié)腸所見之?dāng)U張充氣的橫結(jié)腸。

    （2）短段型先天性巨結(jié)腸

    此型占巨結(jié)腸總數(shù)的25%。特點(diǎn)是無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段局限于直腸末端，痙攣狹窄段不超過7.0～8.0cm，故稱為短段型巨結(jié)腸。

    臨床表現(xiàn)

    臨床癥狀較一般常見型巨結(jié)腸為輕。約有半數(shù)在1歲以前發(fā)生便秘，另一半則在1～2歲甚至到10 歲便秘才明顯。初期為間歇性便秘，以后為頑固性，必須塞肛門栓或灌腸方能排糞。一般患兒全身情況良好，并發(fā)癥少，只有少數(shù)病例有腹脹。直腸指檢時(shí)，手指要通過痙攣段進(jìn)入空虛擴(kuò)大的腸腔。鋇劑灌腸可見痙攣狹窄段僅占直腸末端的幾厘米，在其上段腸腔有明顯的擴(kuò)張。但經(jīng)過2周的灌腸排糞后，擴(kuò)張的腸腔可以明顯縮小。要肯定診斷，可做直腸活檢，證明痙攣狹窄腸段肌間神經(jīng)叢細(xì)胞缺如。

    （3）階段性腸痙攣型巨結(jié)腸癥

    本病特點(diǎn)為僅結(jié)腸某一段無肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，病變段上下腸壁均正常。

    1）臨床表現(xiàn)與診斷

    結(jié)腸某一段痙攣狹窄，所出現(xiàn)的癥狀與同等高度的一般先天性巨結(jié)腸相同。鋇劑灌腸可見結(jié)腸某一段發(fā)生痙攣狹窄。確診靠術(shù)中活檢，證實(shí)痙攣狹窄腸段肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。

    2）治療

    治療原則：

    1.新生兒、嬰兒一般情況差，癥狀嚴(yán)重，合并小腸結(jié)腸炎或嚴(yán)重先天性畸形，宜暫行腸造瘺。待一般情況改善，約6～12個(gè)月后再行根治手術(shù)。

    2.患兒一般情況良好，若診斷明確，醫(yī)院設(shè)備完善，麻醉及外科醫(yī)師技術(shù)熟練，為減輕家長負(fù)擔(dān)亦可一期根治術(shù)。

    3.患兒一般情況尚好，可先采用保守療法。