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    頭暈、乏力、心悸、氣短和耳鳴等類似于“貧血”的癥狀可能是再障的首發(fā)癥狀，患者一定要重視。骨穿是診斷再障的最重要的依據(jù)，患者不應(yīng)該抗拒。再障患者日常生活中要防出血、防感染，嚴(yán)禁濫用藥物。“她才25歲，真的讓我們覺得非常痛心，但因為拖得時間太久了，我們也無能為力了。”廣州市第一人民醫(yī)院血液科主任王順清教授表示，重型再障的病情極其兇險，若得不到及時、有效的治療，6個月內(nèi)的死亡率高達90%，“千萬不要忽視身上經(jīng)常出現(xiàn)淤斑、牙齦、皮膚莫名出血、頭昏眼花等癥狀，這些很可能是再障的首發(fā)癥狀，一定要盡快去醫(yī)院檢查。”

    由廣東省血液學(xué)會主辦的“廣東省再生障礙性貧血協(xié)作組再障協(xié)作方案研討會”在廣州召開，**廣州總醫(yī)院血液科主任肖揚教授表示，雖然重型再障病情兇險，但絕非不治之癥。目前重型再障總體的10年生存率已達70%~80%，20歲以下的年輕人10年生存率達90%以上，而且大多能完全治愈，患者可以像正常人一樣學(xué)習(xí)、工作、結(jié)婚、生子，完全回歸社會。

    危害：重型再障致死率極高。25歲的林云來自廣東茂名，從半年前開始，她的身體就“虛”了起來，臉色蒼白，經(jīng)常覺得頭暈乏力，上個3樓就氣喘吁吁，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了血常規(guī)檢查，被診斷為貧血，醫(yī)生開了些補血的藥給她吃。然而經(jīng)過近半年的治療，她的“貧血”一點都沒有好轉(zhuǎn)。上個月，她突然嘔出了一大口血，才意識到出了大問題，到廣州市第一人民醫(yī)院一檢查，竟是重型再障。王順清介紹，再障，是再生障礙性貧血的簡稱，是指由化學(xué)、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。“簡單地說，就是骨髓不造血了，沒有造血功能了，紅細胞、白細胞、血小板就生產(chǎn)不出來了，而這些細胞對于人體來說非常重要。

    如果沒有白細胞，人就沒有了抵抗力；沒有血小板，人一受傷，血就止不??；如果紅細胞減少了，貧血就很嚴(yán)重了。”王順清介紹，再障根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，分為重型再障、極重型再障和非重型再障。“由于再障貧血癥狀與其他疾病貧血癥狀相似，不具有特征性，因此，很多患者發(fā)現(xiàn)時已回天乏力。”王順清表示，尤其是重型和極重型再障，起病急，一旦拖延治療就會導(dǎo)致嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，使患者失去治療機會，“重型和極重型再障若得不到及時、有效的治療，6個月內(nèi)的死亡率高達90%。”診斷：骨穿不會影響身體健康

    王順清介紹，與其他疾病一樣，再障診斷也需要詳細詢問病史、全面仔細的體格檢查以及必要的輔助檢查。**廣州總醫(yī)院血液科主任肖揚教授介紹，診斷再障單靠做血常規(guī)檢查還不行。血常規(guī)檢查只是一個最基本的輔助檢查，明確診斷再障還需做骨髓檢查，包括骨髓液涂片和骨髓活檢，這是診斷再障的最重要的依據(jù)。臨床懷疑再障而骨髓檢查不典型者，還應(yīng)多部位多次穿刺和活檢。“門診中發(fā)現(xiàn)，很多患者很抗拒骨穿，認為骨穿是很大一件事，除了會很痛外，還會影響身體健康。其實這完全是誤解。”

    肖揚表示，骨穿是血液科的最基本診斷手法，是用穿刺針穿入骨髓腔，抽取少量骨髓以便做化驗用。有些病人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會損害人體的精髓、傷及元氣，實際上骨髓檢查所需的骨髓液是極少量的，一般為0.1ml左右，而人體正常的骨髓液總量約為2600ml，可見骨髓穿刺檢查時所抽取的骨髓液與人體總量相比是微不足道的，何況身體內(nèi)每天還不斷地有大量的細胞再生。“另外，骨穿沒有任何危險，不痛苦，患者做完幾分鐘就可以下床正?；顒?，也不會留下任何后遺癥。”肖揚表示，有些疾病，尤其是一些血液病，不做骨穿就難以確診，因此，如果病情需要，患者應(yīng)該毫不猶豫地去做。

    治療：免疫抑制治療效果良好再障罕有自愈者，一旦確診，應(yīng)明確疾病嚴(yán)重程度，到專業(yè)中心進行治療，而且越早治療效果越好。近年來，隨著免疫介導(dǎo)致病機制的深入研究及臨床免疫抑制治療經(jīng)驗的不斷總結(jié)，重型再障通過規(guī)范化的治療，即造血干細胞移植和強化免疫治療，使患者有很大機會獲得治愈。肖揚指出，盡管造血干細胞移植的治療價值備受矚目，但眾多患者不得不面對缺乏相合干細胞供體的殘酷現(xiàn)實，很多患者因為沒有等到合適的供體而遺憾離世。此外，年齡也是骨髓移植手術(shù)的一道障礙。

    目前，專家的共識是，40歲以下的重型再障患者如能進行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治療效果。通常來說，患者年齡大于40歲HLA相合同胞供者骨髓移植效果就會顯著下降。因此，對于沒有合適配型供者的重型再障患者，免疫抑制治療成為了患者唯一的生存希望，通過免疫抑制治療也能取得良好的治療效果。國際上，大量臨床數(shù)據(jù)肯定了以兔抗胸腺細胞免疫球蛋白（r-ATG）的免疫抑制治療的價值。中國再生障礙性貧血委員會根據(jù)《英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會（BCSH）指南》，于2010年出版了《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》，該《共識》推薦將造血干細胞移植和免疫抑制療法作為重型再生障礙性貧血（SAA）的標(biāo)準(zhǔn)治療。再障患者  防出血、防感染，嚴(yán)禁濫用藥物

    大多數(shù)再障病因不清，很難預(yù)防。對于體質(zhì)敏感者，應(yīng)盡量避免使用可疑藥物，避免暴露于不良環(huán)境中，如過度裝修的居室中、各種有毒的化學(xué)物質(zhì)和放射線中等。而如果已經(jīng)診斷為再障，則應(yīng)注意以下事項:預(yù)防出血：要禁止用硬毛牙刷刷牙、牙簽剔牙，進食宜慢，避免口腔黏膜及牙齦受損。預(yù)防鼻腔黏膜干燥，必要時涂油保護，禁止挖鼻孔，以免引起出血。注意小便顏色，女患者注意月經(jīng)量及時間。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等，應(yīng)及時就診。預(yù)防感染：及時增減衣服，避免受涼。個人的衛(wèi)生一定要做好，重型再障患者盡量采用無菌或少菌飲食。嚴(yán)禁濫用藥物：日常生活中一定要對那些可能會影響造血系統(tǒng)的藥物合理利用，并盡量避免。若是不得已的情況必須服用，一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。生活預(yù)防：飲食上要避免辛辣、**、過冷、過硬食物，宜進食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要規(guī)律，情緒穩(wěn)定，適當(dāng)活動，避免勞累。